一、案例分析題：請從11個案例中任選8個案例作答。每個案例至少有3個提問，每個提問有6～12個備選答案，其中正確答案有1個或幾個，每選擇一個正確答案得1個得分點，每選擇一個錯誤答案扣1個得分點，扣至本提問得分點為0。
（1-3題共用題干)
患者男，40歲，因“無痛性肉眼血尿2個月”來診。既往患視網膜血管瘤。有腎癌家族史。
1．反復出現(xiàn)全程肉眼血尿的常見疾病是
A．前列腺癌
B．前列腺增生癥
C．膀胱癌
D．輸尿管癌
E．腎癌
F．腎盂癌
G．腎錯構瘤
H．Wilms瘤
2．最可能的診斷為(提示 查體：無異常。IVP：左腎上盞拉長，變窄，邊緣不規(guī)則。)
A．VHL病醫(yī)學全在線gydjdsj.org.cn
B．遺傳性乳頭狀腎細胞癌
C．遺傳性平滑肌瘤病腎癌
D．Birt-Hogg-Dube綜合征
E．結節(jié)性硬化綜合征
F．腎盂癌
G．腎錯構瘤
H．Wilms瘤
3．仍診斷為VHL病的依據有(提示 VHL基因測序未發(fā)現(xiàn)異常。)
A．具有明確家族史的單發(fā)視網膜血管瘤或中樞神經系統(tǒng)血管母細胞瘤
B．至少有2個視網膜血管瘤或中樞神經系統(tǒng)血管母細胞瘤
C．手術標本病理類型為透明細胞癌
D．患病年齡較早
E．腎腫瘤為雙側、多發(fā)
F．同時伴有嗜鉻細胞瘤、腎癌，胰腺、附睪等部位病損
G．一個血管母細胞瘤伴內臟實質腫瘤
正確答案:1．E；2．A；3．ABFG
