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2012年度安徽省衛(wèi)生高級(jí)主任醫(yī)師評(píng)審申報(bào)腫瘤學(xué)專(zhuān)業(yè)考試試題(十)

來(lái)源:本站原創(chuàng) 更新:2012-4-20 高級(jí)職稱(chēng)考試論壇

2012年度安徽省衛(wèi)生高級(jí)主任醫(yī)師評(píng)審申報(bào)腫瘤學(xué)專(zhuān)業(yè)考試試題(十)

第九章  惡性黑色素瘤

一、 流行病學(xué)
惡性黑色素瘤(malignant melanoma)是一種來(lái)源于黑色素細(xì)胞的高度惡性腫瘤。該病起病隱襲、高度惡性、預(yù)后很差,臨床上也比較少見(jiàn),約占皮膚惡性腫瘤的1%左右。惡性黑色素瘤可見(jiàn)于任何年齡,較多見(jiàn)于中年和老年,女性稍多于男性。gydjdsj.org.cn該病多發(fā)生于白色人種,尤其是有日曬史的人群,美國(guó)的年發(fā)病率約為10-15/10萬(wàn),澳大利亞的昆士蘭邦的年發(fā)病率高達(dá)16/10萬(wàn),而我國(guó)的發(fā)病率較低,約為0.4-0.5/10萬(wàn)。但是近年來(lái),不論國(guó)內(nèi)或國(guó)外,惡性黑色素瘤的發(fā)病率均在不斷上升。同樣,死亡率也在不斷增加,澳大利亞、新西蘭的惡性黑色素瘤死亡率最高(5-6/10萬(wàn)),中國(guó)和日本較低(約0.2/10萬(wàn))。

二、 臨床表現(xiàn)
(一)發(fā)生部位  惡性黑色素瘤可發(fā)生于身體的任何部位,最常見(jiàn)于女性的四肢和男性的軀干,多發(fā)生于皮膚和鄰近皮膚的粘膜,故而也常稱(chēng)皮膚惡性黑色素瘤。亦可見(jiàn)于眼球的色素膜、腦膜的脈絡(luò)膜叢、以及消化道粘膜等皮膚以外的部位。gydjdsj.org.cn皮膚黑色素瘤起源于與黑色素細(xì)胞有關(guān)的皮損,起初通常為棕色或藍(lán)黑色小點(diǎn),呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng),生長(zhǎng)迅速,質(zhì)韌無(wú)毛,大小不等,迅速破潰,沿淋巴管可見(jiàn)細(xì)線狀色素沉著,圍繞原發(fā)灶可出現(xiàn)多發(fā)的隆起型衛(wèi)星結(jié)節(jié)。
(二)皮膚惡性黑色素瘤分型:
1. 表淺播散型黑色素瘤(SSM):占所有皮膚惡性黑色素瘤的70%,早期為扁平狀,至垂直生長(zhǎng)期時(shí)皮損進(jìn)一步增大,周邊呈鋸齒狀。
2. 結(jié)節(jié)型黑色素瘤(NM):占所有皮膚惡性黑色素瘤的15-30%,侵襲性較強(qiáng),顏色較深,多為藍(lán)黑色,類(lèi)似血泡或血管瘤,也有紅色、灰色、紫色,甚至無(wú)色。
3. 斑型黑色素瘤(LMM):較少見(jiàn),約占所有皮膚惡性黑色素瘤的4-10%,幾乎均局限于頭頸部,多為棕黃色皮損,周邊纖細(xì)迂曲,呈鋸齒狀,較少出現(xiàn)轉(zhuǎn)移。
4. 肢端雀斑型黑色素瘤(ALM):僅占所有皮膚惡性黑色素瘤的2-8%,病變特征性出現(xiàn)于手掌、足底或甲床下,呈棕黃色或褐色,可突然出現(xiàn)顏色改變。多發(fā)生于老年人,發(fā)病較快,侵襲性強(qiáng),容易出現(xiàn)轉(zhuǎn)移。
除了皮膚以外,約有10%的惡性黑色素瘤發(fā)生于皮膚以外的部位,其中常見(jiàn)的部位包括眼球的色素膜、腦膜的脈絡(luò)膜叢、以及消化道粘膜等。醫(yī),學(xué)全,在線.搜集.整理gydjdsj.org.cn其中色素膜黑色素瘤是眼內(nèi)最常見(jiàn)的惡性腫瘤,根據(jù)發(fā)生的部位可以分為虹膜、睫狀體和脈絡(luò)膜黑色素瘤,一般生長(zhǎng)緩慢、惡性程度較低、預(yù)后優(yōu)于皮膚黑色素瘤。消化道粘膜黑色素瘤發(fā)生率不高,主要發(fā)生于肛門(mén)區(qū),臨床無(wú)特異性癥狀,淋巴結(jié)常受累,預(yù)后較差,還可發(fā)生于口腔粘膜或食管粘膜。
淋巴結(jié)是惡性黑色素瘤最常見(jiàn)的轉(zhuǎn)移部位,主要表現(xiàn)為區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移常見(jiàn)的部位包括皮膚及軟組織、肺、肝臟等。

三、 診斷與鑒別診斷
皮膚黑色素瘤可發(fā)生于皮膚的任何部位,多見(jiàn)于白皙或光亮的皮膚,尤其有日光暴露史的人群。與含色素的皮損密切相關(guān),當(dāng)皮損出現(xiàn)以下變化時(shí),常提示早期皮膚惡性黑色素瘤的可能:①顏色改變,尤其以藍(lán)黑色、灰色、棕色和雜色最為重要;②表面不規(guī)則隆起、粗糙、脫屑和滲液等;③周邊參差不齊,呈鋸齒狀;④皮損迅速增大、持續(xù)瘙癢、結(jié)痂或出現(xiàn)衛(wèi)星結(jié)節(jié)等。黑色素瘤的皮損在摩擦或損傷后難以愈合,可形成潰瘍,潰爛處可流出深色血性滲出物,周?chē)つw可有色素沉著,可出現(xiàn)區(qū)域淋巴結(jié)腫大。普通色痣數(shù)量的多少也與黑色素瘤的發(fā)病有關(guān),但是也有大約10%的黑色素瘤并不產(chǎn)生黑色素,稱(chēng)為無(wú)色素性黑色素瘤。
除了以上常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)以外,惡性黑色素瘤的診斷主要依據(jù)病理學(xué)診斷。gydjdsj.org.cn對(duì)于可疑黑色素瘤的皮損,建議切除活檢,避免針吸、咬取或切取活檢,一旦確診后建議盡早行根治性手術(shù)。鏡下檢查,可見(jiàn)上皮樣瘤細(xì)胞、梭形瘤細(xì)胞或色素細(xì)胞的混合,按照腫瘤侵襲的程度不同,可將惡性黑色素瘤分為原位腫瘤和侵襲性腫瘤。原位惡性黑色素瘤指病變僅僅限于表皮,包括惡性雀斑樣痣、表淺擴(kuò)散性黑色素瘤和肢端雀斑樣原位黑色素瘤。而侵襲性黑色素瘤起源于表皮和真皮交界處,可向下侵襲真皮和皮下組織,向上侵及表皮。
無(wú)色素性黑色素瘤較少見(jiàn),多發(fā)生于中年女性,部位多于皮膚和粘膜的交界處。鏡下多為小細(xì)胞性惡性腫瘤,往往與低分化腺癌、未分化癌和淋巴瘤難以區(qū)分,部分上皮樣瘤細(xì)胞還須與鱗癌或生殖細(xì)胞癌鑒別。
免疫組織化學(xué)檢查和電鏡觀察在黑色素瘤的診斷中具有重要的意義。醫(yī)學(xué)全在線搜集整,理gydjdsj.org.cn其中惡性黑色素瘤單克隆抗體HMB-45染色的特異性100%,敏感性93%,而S-100抗體染色陽(yáng)性的敏感性高,但在其它多種腫瘤中也可呈陽(yáng)性。聯(lián)合多種免疫組化染色對(duì)于黑色素瘤的診斷具有重要參考價(jià)值。電鏡下黑色素瘤的典型超維結(jié)構(gòu)特點(diǎn)是胞漿內(nèi)含有的黑色素小體。

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