2012年度安徽省衛(wèi)生高級主任醫(yī)師評審申報腫瘤學專業(yè)考試試題(九)
（六)軟組織腫瘤各論
1、脂肪肉瘤
脂肪肉瘤是起源于脂肪的原發(fā)惡性腫瘤。脂肪肉瘤是比較常見的軟組織肉瘤之一，大約占這類腫瘤的15%，有數(shù)種組織亞型：脂肪瘤樣型、炎性型，硬化型、圓細胞型、去分化型等，但主要類型為二種：(1)粘液型一般是低度惡性的I期病變，而多形型通常是高度惡性的II期病變,但有個別例外。
年齡：40-60歲。性別：男＞女。部位：大腿和后肢膜，罕見于骨。
手術治療遵循軟組織肉瘤的一般處理原則。低度惡性的I期病損（大多數(shù)粘液型脂肪肉瘤)，可行廣泛芤除成份滿意的術前放療后行邊緣切除。II期高度惡性者需根治性切除或經滿意的術前放療后行廣泛切除。
放療被廣泛地用于術前以輔助保肢手術，這樣比單獨行切除范圍的手術所獲得的肢體功能要好。
經過治療的粘液型脂肪肉瘤的5年生存率約為90%而多形型脂肪肉瘤約為60%手術切除，外科邊界足夠期局部復發(fā)率小于10%。醫(yī),學,全,在,線,提,供gydjdsj.org.cn脂肪肉瘤有若個獨一無二的特點，即下肢的病變得到控制之后，在腹膜后出現(xiàn)第二個病變的發(fā)生率為30%～50%，然而第二個病變仍屬原發(fā)還是繼發(fā)病灶尚未可知。
2、惡性纖維組織細胞瘤（MFH)
惡性纖維組織細胞瘤簡稱惡纖組，好發(fā)年齡：40-70 。 性別: 男>女。部位：軟組織惡纖組最常發(fā)生于下肢（大腿＞小腿)，其次為上肢（上臂＞前臂)和后腹膜，大多數(shù)(85%)起源于深筋膜深層。
軟組織MFH的表現(xiàn)為侵襲性增大，位置深在的軟組織腫塊，但癥狀非常輕微。
軟組織MFH沒有獨特的X線特征。
對于軟組織MFH術前放療是一種非常有用的輔助療法，放療可使病變內產生大量壞死，并且在大多數(shù)的病例中可刺激產生一層致密的纖維包殼，從而使保留肢體的廣泛或者邊緣性切除，成為比較安全的手術。
3、橫紋肌肉瘤
橫紋肌肉瘤是一種起源于橫紋肌的原發(fā)惡性腫瘤。橫紋肌肉瘤有兩種主要的類型，成年型（多形性型)和兒童型（胚胎型)
年齡：多形性型50-70歲 胚胎型：0-15歲
部位：多形性型：四肢的近端，易發(fā)生于大腿。
胚胎型：頭和頸（特別是眼眶)，泌尿生殖器 、腹膜后，偶爾發(fā)生于四肢。
兩種類型橫紋肌肉瘤都是高度惡性，生長迅速。若局部切除不充分，則幾乎所有的病例都難免局部復發(fā)和遠隔轉移，并且總是致使的。主要的轉移部位是肺，淋巴結轉移并不罕見，轉移至骨者罕見。
對于肢體橫紋肌肉瘤，術前行輔助放療和／或化療之后，可行手術廣泛切除，要獲得可靠的局部控制需要廣泛的外科邊界。術前輔助化療后，可使保肢手術更安全，特別對于胚胎型橫紋肌肉瘤更是如此�；熆梢詼p少淋巴轉移和肺轉移。gydjdsj.org.cn只用放療可以得到很好的緩解，但很少能夠治愈，術前輔助放療經�？梢垣@得滿意的反應，使保肢手術得以施行，而不必截肢，當外科邊界不足時，術后輔助性放療可以降低局部復發(fā)的危險。
4、滑膜肉瘤
滑膜肉瘤是較為常見的軟組織惡性腫瘤，好發(fā)于肢體的關節(jié)旁組織以及手和足的腱周組織內。發(fā)生于關節(jié)內者罕見。年齡：20-40； 性別：男＞女。
滑膜肉瘤表現(xiàn)為生長緩慢，產生輕微癥狀，位于深筋膜深層軟組織腫塊，體檢可見腫塊質地堅硬，并與深部結構固定。它是手足附近最常見的軟組織肉瘤，此部位的滑膜肉瘤常被誤認為是腱鞘囊腫。滑膜肉瘤的區(qū)域淋巴結轉移明顯高于其他軟組織肉瘤。
