2012年度安徽省衛(wèi)生高級主任醫(yī)師評審申報腫瘤學(xué)專業(yè)考試試題(六)
八、骨的類腫瘤疾患
（一)孤立性骨囊腫
孤立性骨囊腫，通常簡稱骨囊腫，是起源于長管狀骨干骺端，內(nèi)含血清樣液體的囊性病變。多在5-15歲時被發(fā)現(xiàn)，男性多于女性。最好發(fā)的部位的肱骨和股骨近端。骨囊腫的特點是年齡愈小，囊腫愈貼近骺板，隨年齡增長，囊腫漸漸移向骨干。約至15歲以后，病變多趨向靜止。
患者多無癥狀。多數(shù)（約80%)病例是在輕微外力下發(fā)生病理性骨折后首次就診的。X線片上表現(xiàn)為長管狀骨干骺端的溶骨性破壞，邊界清楚，骨皮質(zhì)膨脹、變薄、無骨膜反應(yīng)。大多數(shù)的病理骨折為不完全性骨折。
部分病例在青春期后有自愈可能，因此對膨脹較輕、骨壁較厚者應(yīng)先行觀察。醫(yī),學(xué)全,在線.搜集.整理gydjdsj.org.cn對青春期前發(fā)病、且有病理性骨折危險者，可考慮施行刮除植骨術(shù)。已發(fā)生病理性骨折者，經(jīng)外固定可很快愈合，因為骨膜的功能是正常的。只有下肢的、且移位明顯的病理性骨折，需要手術(shù)復(fù)位、病灶消除、植骨、內(nèi)固定或外固定。
（二)骨纖維異常增生癥
骨纖維異常增生癥也稱纖維性骨結(jié)構(gòu)不良或骨纖維結(jié)構(gòu)不良。其特點是骨內(nèi)纖維組織無節(jié)制的增生，致使骨質(zhì)骨減少或消失，皮質(zhì)骨變薄、骨強度減弱，最終導(dǎo)致骨變形、骨折�？砂l(fā)生于任何骨，根據(jù)受累骨的數(shù)量，分為單骨型和多骨型兩種。在單骨型中，男女發(fā)病無大差別，在多骨型中女性明顯多于男性，約為男性的2倍。
單骨型和多骨型局部病灶的X線片表現(xiàn)是相同的，髓腔內(nèi)正常骨紋理消失；呈現(xiàn)磨砂玻璃樣的模糊影像，髓腔擴大，骨皮質(zhì)變薄，但無骨膜反應(yīng)。醫(yī)學(xué)全在線搜集整,理gydjdsj.org.cn骨的輪廓呈現(xiàn)增粗、變形、折彎，甚至發(fā)生應(yīng)力性病理骨折。病變在股骨近端者可導(dǎo)致髖內(nèi)翻，嚴重者可形成牧羊人手杖狀。
化療、放療均無效。手術(shù)是常被采用的治療方法，但應(yīng)嚴格掌握手術(shù)指征。有些原則應(yīng)遵循：（1)無癥狀及無病理骨折危險者，不必手術(shù)。醫(yī)學(xué)全在線搜集整,理gydjdsj.org.cn（2)刮除植骨術(shù)在兒童期不宜施行，因病灶易復(fù)發(fā)和擴展，植骨易被吸收。至成人期同樣的手術(shù)則可成功。（3)截骨矯形內(nèi)固術(shù)及對病理性骨折的內(nèi)固定術(shù)，在任何年齡均可施行。
九、骨轉(zhuǎn)移瘤
骨轉(zhuǎn)移瘤是指原發(fā)于骨外器官的惡性腫瘤，通過血液循環(huán)或淋巴系統(tǒng)，轉(zhuǎn)移到骨骼所產(chǎn)生的繼發(fā)生骨腫瘤。發(fā)生骨轉(zhuǎn)移最多的癌依次是乳腺癌、肺癌、前列腺癌、甲狀腺癌、腎癌、也可來源于胃腸道癌如胃癌、肝癌等。骨是繼肺、肝之后第3常見的癌轉(zhuǎn)移部位。
骨轉(zhuǎn)移瘤多見于晚期腫瘤患者。骨轉(zhuǎn)移瘤雖然表明原發(fā)瘤病程已發(fā)展至晚期，但骨轉(zhuǎn)移瘤并不直接威脅患者生命，患者生存期的長短不一，與原發(fā)瘤的類型、骨轉(zhuǎn)移瘤的部位、是否合并其他器官轉(zhuǎn)移等因素有關(guān)。肺癌和胃腸道癌的骨轉(zhuǎn)移瘤預(yù)后差，患者生存期一般不超過1年。但是乳腺癌患者，如果轉(zhuǎn)移局限在骨內(nèi)，則平均生存期可達4年，而有內(nèi)臟器官轉(zhuǎn)移時僅9個月；甲狀腺癌和前列腺癌患者如僅有骨轉(zhuǎn)移瘤可生存5年以上，因此單純骨轉(zhuǎn)移瘤并不意味著腫瘤患者終末期的來臨。
骨轉(zhuǎn)移瘤最常發(fā)生于脊柱和骨盆，其次為股骨近端、肋骨和肩胛骨等，75%-90%的骨轉(zhuǎn)移瘤在初診時即為多發(fā)病變。
患者年齡以40-60歲最多，60-70歲次之，40歲以下少見。患處疼痛是最常見的癥狀，病變位于脊柱者，可壓迫神經(jīng)根引起根性疼痛，病理性骨折表現(xiàn)為輕微外力即引起局部劇痛和腫脹，位于四肢部位可產(chǎn)生畸形和異�；顒�，位于脊柱部位可產(chǎn)生后突畸形和脊髓壓迫癥狀，呈現(xiàn)不全性或完全性截癱。部分骨轉(zhuǎn)移瘤患者血鈣上升，血磷下降。
骨掃描能同時了解全身的骨骼情況�？杀萖線片早發(fā)現(xiàn)骨轉(zhuǎn)移3-6個月，因此被作為了解有無骨轉(zhuǎn)移瘤的首選檢查和癌術(shù)后復(fù)查的常規(guī)檢查項目。目前一般使用親骨性的99mTc-MDP作為骨顯像劑。X線片骨轉(zhuǎn)移瘤的X線片表現(xiàn)為溶骨型、成骨型和混合型三類。醫(yī)學(xué)全在線搜集整,理gydjdsj.org.cnCT可清晰顯示骨破壞的程度和范圍，對脊柱骨轉(zhuǎn)移瘤還可明確腫瘤是否侵入椎管以及與椎前大血管的關(guān)系。MRI可準確顯示骨轉(zhuǎn)移瘤的侵犯范圍和對脊髓、馬尾神經(jīng)的壓迫程度，可靈敏地發(fā)現(xiàn)脊柱多發(fā)的早期小轉(zhuǎn)移灶。
對于晚期癌患者，無手術(shù)治療可能時，通過臨床和影像學(xué)檢查即可予以診斷：而擬行積極治療者，仍應(yīng)貫徹臨床、影像和病理三結(jié)合的診斷原則。
對骨轉(zhuǎn)移瘤的治療需要多學(xué)科共同參與。根據(jù)原發(fā)腫瘤的性質(zhì)，選擇化療、放療、手術(shù)、激素治療、核素治療以及中醫(yī)藥和免疫療法等，以延緩腫瘤的發(fā)展。
目前大多數(shù)骨轉(zhuǎn)移瘤治愈的希望渺茫，但其造成的疼痛、病理性骨折和癱瘓等癥狀又多給患者帶來極大痛苦，嚴重降低其生存期內(nèi)的生活質(zhì)量。gydjdsj.org.cn隨著對腫瘤患者生活質(zhì)量重視程度的提高，近年來對骨轉(zhuǎn)移瘤的治療態(tài)度越來越積極，手術(shù)主要用于固定病理性骨折和解除脊髓壓迫，對那些即將發(fā)生病理性骨折的部位，也可進行預(yù)防性內(nèi)固定手術(shù)。但目前的手術(shù)治療多數(shù)仍為姑息性治療。疼痛治療、心理治療、高鈣血癥的治療等都是骨轉(zhuǎn)移瘤治療的重要方面。
