2012年度湖南省衛(wèi)生高級(jí)主任醫(yī)師評(píng)審申報(bào)腫瘤學(xué)專業(yè)考試試題(七)
十、軟組織腫瘤總論
軟組織是身體骨外的非上皮性結(jié)締組織，軟組織位于表皮至實(shí)質(zhì)臟器之間，它包括運(yùn)動(dòng)器官（肌肉及肌腱)及各種支持組織結(jié)構(gòu)，如纖維組織、脂肪組織、滑膜組織以及營(yíng)養(yǎng)這引起結(jié)構(gòu)的脈管組織。起源于神經(jīng)外胚層的神經(jīng)組織腫瘤，具有與軟組織腫瘤相類似的臨床和特征，因此歸類于軟組織腫瘤。每一種軟組織腫瘤都有其獨(dú)特的組織學(xué)特征，并且在臨床、X線、影像學(xué)及大體標(biāo)本的特征上彼此不同。除此之外，它們還有許多共同之處。為了避免贅述，將這些病損歸為一類。
（一)流行病學(xué)
絕大多數(shù)軟組織腫瘤為良性，而軟組織肉瘤則較為罕見，在美國(guó)每年大約有6000例新發(fā)軟組織肉瘤患者。良性與惡性軟組織腫瘤之比超過(guò)100：1。
良性軟組織腫瘤中，至少1/3為脂肪瘤，1/3為纖維組織細(xì)胞性和纖維性腫瘤，10%為血管性腫瘤，5%為神經(jīng)鞘瘤。腫瘤的類型、癥狀、部位和患者的年齡、性別之間有一定的關(guān)系。脂肪瘤表現(xiàn)為無(wú)痛性腫塊，很少發(fā)生于手部、小腿和足部，兒童發(fā)病罕見。醫(yī) 學(xué)全,在線.搜集.整理gydjdsj.org.cn多發(fā)性（血管)脂肪瘤有時(shí)造成疼痛，并最常見于年輕男性。血管平滑肌瘤常有疼痛并多發(fā)生于中年婦性的小腿部，而約半數(shù)左右的血管性腫瘤發(fā)生于不足20歲的患者。良性軟組織腫瘤中，99%的腫瘤位置表淺，95%的腫瘤直徑不足5 cm。
任何一種軟組織肉瘤都發(fā)生于皮膚和間皮表面之間或皮膚與骨之間。大約半數(shù)涉及大腿和骨盆帶，四分之一涉及上臂和肩胛帶，其余的涉及前臂、小腿和軀干。醫(yī)學(xué)全在線,搜集整,理gydjdsj.org.cn很少累及手和足(例外情況：滑膜肉瘤、上皮樣肉瘤和透明細(xì)胞肉瘤)。與大多數(shù)惡性腫瘤一樣，軟組織肉瘤隨年齡增長(zhǎng)發(fā)病率升高，（<40歲=20%；40~60歲=30%；>60=50%)，中位年齡為65歲。男性稍多于女性。
（二)組織病理學(xué)特點(diǎn)
軟組織肉瘤的生長(zhǎng)速率與它們的分級(jí)和侵襲程度有關(guān)。在年齡超過(guò)40歲的患者中，大于5CM的深部軟組織腫塊大部分是軟組織肉瘤。
腫瘤呈離心性生長(zhǎng)，擠壓周圍正常組織使之形成一個(gè)結(jié)締組織包囊。鄰近的腫瘤不斷地侵入并破壞包囊的內(nèi)層。同時(shí)，就在包囊的周圍，位于包囊和正常組織之間，形成一個(gè)由新生血管、慢性炎性細(xì)胞增生的間質(zhì)細(xì)胞所混合構(gòu)成的反應(yīng)組織帶。殘留的包囊結(jié)締組織和反應(yīng)帶混合在一起，形成假包膜。
小血管穿透假包膜，為腫瘤組織提供營(yíng)養(yǎng)。隨著病變逐漸長(zhǎng)大，其中央部分缺乏血供，形成大面積的壞死和退變。腫瘤細(xì)胞合成血管生成因子，有助于這些新生血管穿透假包膜，腫瘤壞死的數(shù)量與腫瘤壞死因子有關(guān)。
伴隨著腫瘤的生長(zhǎng)，“腫瘤舌”直接蔓延進(jìn)入反應(yīng)區(qū)，并常常與腫瘤主體失去聯(lián)系，而形成微小的腫瘤細(xì)胞島，稱之為“衛(wèi)星灶”。醫(yī)學(xué)全在線,搜集整,理gydjdsj.org.cn每一個(gè)肉瘤，不論高惡或低惡，將整個(gè)腫瘤標(biāo)本進(jìn)行大體切片，經(jīng)仔細(xì)檢查均能發(fā)現(xiàn)衛(wèi)星灶。在反應(yīng)區(qū)周圍的正常組織中，偶爾也可見微小的腫瘤結(jié)節(jié)，它們是真正的轉(zhuǎn)移灶，而不是由原發(fā)病損直接蔓延而來(lái)，稱之為“跳躍轉(zhuǎn)移”。在10%~20%的高度惡性軟組織腫瘤中，可見跳躍轉(zhuǎn)移，但在低度惡性病變中卻罕見。
大約10%的患者有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移(滑膜肉瘤為25%)，遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移主要發(fā)生于肺。轉(zhuǎn)移至其他器官通常發(fā)生于疾病的晚期，是繼發(fā)于肺轉(zhuǎn)移灶的二次轉(zhuǎn)移。
