2012年度高級醫(yī)學系列專業(yè)技術(shù)資格普通內(nèi)科復(fù)習資料—變應(yīng)性肉芽腫血管炎
第七節(jié) 韋格納肉芽腫
韋格納肉芽腫（Wegener’s granulomatosis，WG)是一種壞死性肉芽腫血管炎，病變累計全身小動脈、靜脈及毛細血管，上、下呼吸道及腎最常受累。
本病病因未明，其發(fā)病率為每年0.4/10萬人，任何年齡均可發(fā)病，30～50歲多見，男女比1.6：1，早期病變有時只限于上呼吸道某一局部，常易誤診。醫(yī),學全,在線.搜集.整理www.gydjdsj.org.cn
【臨床表現(xiàn)】
（一)早期表現(xiàn)
為全身性非特異性癥狀，如發(fā)熱、全身不適、體重減輕、關(guān)節(jié)痛和肌痛等。
（二)特異性表現(xiàn)
1．上呼吸道 70%以上患者的上呼吸道最先受累，表現(xiàn)為慢性鼻炎、鼻竇炎，癥狀有鼻塞、鼻竇部疼痛、膿性或血性分泌物。病情加重時可見鼻咽部潰瘍、鼻咽部骨與軟骨破壞引起鼻中隔或軟腭穿孔，甚至鞍鼻畸形。氣管受累常導(dǎo)致氣管狹窄。
2．肺部 肺病變見于70％～80％患者，可致咳嗽、咯血、胸痛和呼吸困難，約34％患者出現(xiàn)遷移性或多發(fā)性肺病變，X線檢查可見中下肺野結(jié)節(jié)和浸潤，有的呈空洞，20％可見胸腔積液，肺功能檢查示肺活量和彌散功能下降。
3．腎臟 約70％～80％患者在病程中出現(xiàn)不同程度的腎小球腎炎，常見的表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、細胞管型，重者可因進行性腎病變導(dǎo)致腎衰竭。
4．其他 ①眼病變（52％)：眶部血管炎表現(xiàn)為結(jié)膜炎、角膜潰瘍、鞏膜炎、葡萄膜炎及視神經(jīng)病變，15％～20％眼球突出；②可因咽鼓管阻塞致中耳炎，可見膿性分泌物，神經(jīng)性耳聾和傳導(dǎo)障礙；③皮膚病變（46％)：可見紫癜、潰瘍、皰疹和皮下結(jié)節(jié)；醫(yī)學全在線,搜集整,理www.gydjdsj.org.cn④心臟受累（8％)：可見心包炎、心肌炎和冠狀動脈炎；⑤病程中約25％～50％患者可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害，表現(xiàn)為單神經(jīng)炎、末梢神經(jīng)炎、癲癇發(fā)作或精神異常。
【輔助檢查】
（一)實驗室檢查
血沉增快、C反應(yīng)蛋白增高、白細胞升高、輕度貧血、輕度高免疫球蛋白血癥、RF低度陽性等均為非特異性改變。在典型病例（上、下呼吸道肉芽腫血管炎伴腎小球腎炎)中大約90％為c-ANCA陽性，而缺乏腎病變者陽性率降至70％，病情緩解時c-ANCA滴度下降或轉(zhuǎn)陰。醫(yī),學全,在線.搜集.整理www.gydjdsj.org.cn其他血管炎及結(jié)締組織病c-ANCA陽性率甚低，因此該抗體可作為本病診斷與治療觀察的重要參考指標。
（二)組織病理
鼻竇及鼻病變組織活檢示壞死性肉芽腫和（或)血管炎。血管炎類型可多種多樣，常呈節(jié)段性壞死性血管炎，病變累及小動脈、細動脈、小靜脈、毛細血管及其周圍組織。腎活檢示局灶性節(jié)段壞死性腎小球腎炎，皮膚活檢示白細胞破碎性血管炎。
