【診斷】
對臨床表現(xiàn)有上、下呼吸道病變與腎小球腎炎三聯(lián)征者，實驗室檢查c-ANCA陽性，組織病理檢查呈壞死性肉芽腫炎者可確診（表9-6-3)。
但有時只有二聯(lián)征或僅局限某一部位病變，組織病理不典型或不能進(jìn)行活檢時，則診斷有一定困難，常需與
敗血癥（特別是真菌和分枝桿菌感染)、淋巴瘤性肉芽腫、變應(yīng)性肉芽腫血管炎、
肺出血-腎炎綜合征（Good-pasture syndrome)及中線惡性網(wǎng)狀細(xì)胞增多癥等鑒別。
【治療與預(yù)后】
對輕型或局限型早期病例可單用糖皮質(zhì)激素治療，若療效不佳應(yīng)盡早使用
環(huán)磷酰胺。對有腎受累或下呼吸道病變者，開始治療即應(yīng)聯(lián)合應(yīng)用糖皮質(zhì)激素與環(huán)磷酰胺。醫(yī)學(xué),全 在線.提 供
www.gydjdsj.org.cn潑尼松（龍)1～2mg/（kg•d)，至少用藥4周，癥狀緩解后逐漸減量維持。對危重癥可用大劑量
甲潑尼龍沖擊治療。環(huán)磷酰胺是治療本病首選的免疫抑制劑，常用劑量為2mg/（kg•d)，口服或靜脈注射。醫(yī),學(xué)全,在線.搜集.整理
www.gydjdsj.org.cn對環(huán)磷酰胺不能耐受者可選用甲
氨蝶呤，每周一次，每次15～25mg，維持至病情緩解。對上述治療效果不佳者可試用
環(huán)孢素、
雷公藤總苷等。
本病早期診斷，合理治療，使預(yù)后有了明顯改觀，80％患者存活時間已超過5年。若延誤診斷，未經(jīng)合理治療者，死亡率仍很高。
（張志毅)
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