2012年度醫(yī)學(xué)高級職稱消化內(nèi)科專業(yè)理論考試模擬試題—脫髓鞘疾病(一)
第五節(jié) 脫髓鞘疾病
急性播散性腦脊髓炎和急性出血性白質(zhì)腦炎
【 病史采集 】
1．疫苗接種史：接種疫苗的種類和方式， 接種后反應(yīng)與此次發(fā)病的間歇時(shí)間。
2．病毒感染病史：麻疹、水痘、風(fēng)疹、腮腺炎、流感、腸炎等，與此次發(fā)病間歇時(shí)限、診療經(jīng)過、確診情況。醫(yī) 學(xué)全,在線.搜集.整理www.gydjdsj.org.cn
3．癥狀：精神癥狀、抽搐發(fā)作、頭痛嘔吐癥狀、視力障礙、肢體活動(dòng)障礙、不自主運(yùn)動(dòng)、腦膜受累癥狀、腦干受累癥狀、脊髓和小腦受累癥狀、周圍神經(jīng)受累癥狀以及上述癥狀是否伴有意識障礙。
4．對于上述各癥狀描述應(yīng)包括：出現(xiàn)時(shí)間與先后次序、部位、性質(zhì)和程度以及其發(fā)展過程，是否診療及效果。
【 物理檢查 】
1．全身檢查。
2．�？茩z查：力求全面、系統(tǒng)、完善的神經(jīng)系統(tǒng)檢查。
【 輔助檢查 】
1．實(shí)驗(yàn)室檢查：醫(yī),學(xué)全,在線.搜集.整理www.gydjdsj.org.cn血、尿、糞常規(guī)，血電解質(zhì)，腎功能、血糖。腦脊液：了解白細(xì)胞變化和蛋白定量，測定γ-球蛋白和IgG，測定寡克隆帶、髓鞘堿性蛋白、抗髓鞘抗體。
2．器械檢查：
（1) 腦電圖；
（2) 視覺、聽覺、腦干、體感誘發(fā)電位。肌電圖。神經(jīng)傳導(dǎo)速度；
（3) 腦CT掃描；
（4) 腦、脊髓MRI檢查。
【 診斷要點(diǎn) 】
1．大多數(shù)病人有疫苗接種感染史（尤其是病毒感染)。
2．多數(shù)接種后或感染后1～2周（間歇期)出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀與體征。
3．實(shí)驗(yàn)室檢查：周圍血象可增高，以中性粒細(xì)胞為主。ADEM腦脊液壓力可輕度增高，白細(xì)胞數(shù)輕度增高，以單核細(xì)胞為主，很少超過250×106／L。醫(yī) 學(xué)全,在線.搜集.整理www.gydjdsj.org.cnAHLE以多核細(xì)胞為主，細(xì)胞數(shù)可高達(dá)3000×106／L伴紅細(xì)胞增多。蛋白輕－中度增加，多為IgG，可出現(xiàn)寡克隆帶，急性期可測出髓鞘堿性蛋白、抗髓鞘抗體。
4．器械檢查：腦電圖呈彌漫性慢波，多為高波幅4～6HZQ波。視覺、聽覺、腦干誘發(fā)電位可發(fā)現(xiàn)和證實(shí)神經(jīng)系統(tǒng)損害佐證，當(dāng)周圍神經(jīng)受損時(shí)，肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)速度與體感誘發(fā)電位可了解受累證據(jù)。腦CT掃描常顯示白質(zhì)內(nèi)彌散性、多灶性斑狀或大片低密度區(qū)，在急性期可有明顯增強(qiáng)，腦、脊髓MRI顯示病變?yōu)槎蘐1 長T2信號改變。
【 鑒別診斷 】
1．病毒性腦脊髓炎。
2．感染中毒性腦病。
3．首次發(fā)病的多發(fā)性硬化。
凡診斷不明確者，可做相應(yīng)檢查。
【 治療原則 】醫(yī)學(xué)全在線,搜集整,理www.gydjdsj.org.cn
1．急性期應(yīng)用大劑量腎上腺皮質(zhì)類固醇藥物治療，以抑制過度的自身免疫應(yīng)答，減輕腦和脊髓充血水腫，抑制炎性脫髓鞘過程。注意使用時(shí)對其毒副作用監(jiān)測和處理。
2．對癥支持療法：針對顱高壓應(yīng)予脫水降顱壓，注意水電解質(zhì)、酸鹼平衡，保持呼吸道通暢。有癲癇發(fā)作者予以抗癲癇治療，及早予以抗生素防治并發(fā)感染等對癥治療。針對并發(fā)癥予以及時(shí)治療關(guān)系到病人的預(yù)后。
3．恢復(fù)期以促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)治療為主。
（ 陶唯宜 )
