2012年度醫(yī)學(xué)高級職稱消化內(nèi)科專業(yè)理論考試模擬試題—脫髓鞘疾病(二)
第五節(jié) 脫髓鞘疾病
多發(fā)性硬化
【 病史采集 】
1．首次起病年齡，誘因，發(fā)展的過程，緩急及持續(xù)時間，當(dāng)時診斷，治療方式與效果。
2．復(fù)發(fā)形式：與前次發(fā)作間歇時限，有無緊張、勞累、高低溫環(huán)境、外傷、手術(shù)、妊娠、飲酒等誘因，起病緩急與持續(xù)時限，有無與前次發(fā)作不同的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害的癥狀。
3．癥狀：精神癥狀、視力改變、復(fù)視、構(gòu)音障礙、感覺異常（對Lhermitte征、痛性痙攣的描述)、運動障礙（含錐體系、錐體外系、小腦癥狀)、癲癇、括約肌障礙等，體現(xiàn)出“多發(fā)性”。
4．曾做過何種相關(guān)輔助檢查：腦脊液、視覺、聽覺及體感誘發(fā)電位，腦CT、磁共振等結(jié)果如何？變化怎樣？醫(yī).學(xué),全 在線提供www.gydjdsj.org.cn
5．相關(guān)因素：遺傳、環(huán)境因素。
【 物理檢查 】
1．全身系統(tǒng)檢查。
2．�？茩z查，中樞神經(jīng)系統(tǒng)是否存在兩組不相關(guān)聯(lián)的體征。
（1) 視力、眼底、眼震、眼肌麻痹（復(fù)視)；
（2) 肢體肌力、肌張力、腱反射、共濟運動等；
（3) 深淺感覺；
（4) 括約肌功能；
（5) 智能／情緒變化。
特別對于核間性眼肌麻痹、 旋轉(zhuǎn)性眼震、 Lhermitte征痛性痙攣、夏科氏（Charcot)三聯(lián)征（共濟失調(diào)、意向性震顫、吟詩樣語言)等體征出現(xiàn)應(yīng)高度考慮本病。
【 輔助檢查 】
1．實驗室檢查：醫(yī).學(xué),全 在線提供www.gydjdsj.org.cn血、尿、糞常規(guī)，電解質(zhì)，肝腎功能，血糖。
腦脊液：了解白細胞變化，蛋白定量，有條件應(yīng)做免疫細胞亞型分析，免疫球蛋白含量測定，計算IgG每24小時合成量，IgG計數(shù)，寡克隆抗體測定，髓鞘堿性蛋白抗體測定。
2．器械檢查：
（1) 視覺、聽覺、體感誘發(fā)電位；
（2) 腦CT掃描；
（3) 腦MRI檢查。
【 診斷要點 】醫(yī)學(xué)全在線,搜集整,理www.gydjdsj.org.cn
1．從病史和神經(jīng)系統(tǒng)檢查所收集的資料足以表明中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)內(nèi)同時存在兩處以上的病灶。
2．有緩解與復(fù)發(fā)加劇交替發(fā)生的病灶，二次發(fā)作間隔至少一個月，每次持續(xù)24小時以上；或緩慢進展方式，病程至少６個月以上。
3．起病年齡10～50歲之間。
4．可排除其他病因。醫(yī),,學(xué)全在.線提.供www.gydjdsj.org.cn
如符合以上4項，可診斷為“臨床確診的多發(fā)性硬化”。如1、2中缺少一項，則診斷為“臨床可能的多發(fā)性硬化”。如首次發(fā)作，僅一個好發(fā)部位，只能診斷“臨床可疑的多發(fā)性硬化”。
1982年新的診斷標準方案如下，新標準：確診組、可能組。每組包括兩類：一類臨床支持診斷，一類實驗室支持診斷。將腦脊液測出IgG寡克隆帶、IgG指數(shù)、24小時鞘內(nèi)IgG合成率升高定為實驗室指標。
將誘發(fā)電位、CT或MRI等為提供臨床隱匿性病灶的證據(jù)（見表2-1)。
表2-1 多發(fā)性硬化的新診斷標準
診 斷 |
發(fā)作次數(shù) |
臨床病灶數(shù) |
亞臨床證據(jù) |
腦脊液OB/IgG |
|
臨床確診 |
|
|
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1 |
2 |
2 |
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2 |
2 |
1 |
及1 |
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實驗支持確診 |
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1 |
2 |
1 |
或1 |
+ |
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2 |
1 |
2 |
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+ |
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3 |
1 |
1 |
及1 |
+ |
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臨床可能 |
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1 |
2 |
1 |
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2 |
1 |
2 |
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3 |
1 |
1 |
及1 |
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實驗支持可能 |
2 |
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+ |
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注：OB／IgG代表電泳寡克隆區(qū)帶陽性或IgG指數(shù)或24小時鞘內(nèi)合成率升高 | ||||
