（四)不依賴ACTH的小結(jié)節(jié)性或大結(jié)節(jié)性雙側(cè)腎上腺增生
作雙側(cè)腎上腺切除術(shù)，術(shù)后作激素替代治療。
（五)異位ACTH綜合征
應(yīng)治療原發(fā)性惡性腫瘤，視具體病情做手術(shù)、放療和化療。如能根治，Cushing綜合征可以緩解；如不能根治，則需要用腎上腺皮質(zhì)激素合成阻滯藥。
（六)阻滯腎上腺皮質(zhì)激素合成的藥物
①
米托坦（雙氯苯二氯乙烷，o，p’-DDD)：可使腎上腺皮質(zhì)束狀帶及網(wǎng)狀帶萎縮、出血、細(xì)胞壞死，主要用于腎上腺癌。開始每天2～6g，分3～4次口服，必要時可增至每日8～10g，直到臨床緩解或達(dá)到最大耐受量，以后再減少至無明顯不良反應(yīng)的維持量。用藥期間為避免腎上腺皮質(zhì)功能不足，需適當(dāng)補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素。不良反應(yīng)有食欲減退、惡心、
嗜睡、
眩暈、
頭痛、乏力等。②美替拉酮（SU 4885，metyrapone)：能抑制腎上腺皮質(zhì)11β羥化酶，從而抑制皮質(zhì)醇的生物合成，每天2～6g，分3～4次口服。不良反應(yīng)可有食欲減退、惡心、
嘔吐等。醫(yī)學(xué)全在線.搜集.整理
www.gydjdsj.org.cn③
氨魯米特（aminoglutethimide)：此藥能抑制膽固醇轉(zhuǎn)變?yōu)樵邢┐纪�，故皮質(zhì)激素的合成受阻，對腎上腺癌不能根治的病例有一定療效，每日用量為0.75～1.0g，分次口服。④
酮康唑（ketoconazole)：可使皮質(zhì)醇類固醇產(chǎn)生量減少，開始時每日1000～1200mg，維持量每日600～800mg。治療過程中需觀察肝功能，少數(shù)患者可出現(xiàn)嚴(yán)重肝功能損害。
（七)Cushing綜合征患者進(jìn)行垂體或腎上腺手術(shù)前后的處理醫(yī)學(xué)全在線
www.gydjdsj.org.cn一旦切除垂體或腎上腺病變，皮質(zhì)醇分泌量銳減，有發(fā)生急性腎上腺皮質(zhì)功能不全的危險，故手術(shù)前后需要妥善處理。于麻醉前靜脈注射
氫化可的松100mg，以后每6小時1次100mg，次日起劑量漸減，5～7天可視病情改為口服生理維持劑量。劑量和療程應(yīng)根據(jù)疾病的病因、手術(shù)后臨床狀況及。腎上腺皮質(zhì)功能檢查而定。
【預(yù)后】
經(jīng)有效治療后，病情可望在數(shù)月后逐漸好轉(zhuǎn)，向心性肥胖等癥狀減輕，尿糖消失，月經(jīng)恢復(fù)，甚至可受孕。精神狀態(tài)也有好轉(zhuǎn)，血壓下降。醫(yī) 學(xué)全,在線.搜集.整理
www.gydjdsj.org.cn如病程已久，腎血管已有不可逆的損害者，則血壓不易下降到正常。癌的療效取決于是否早期發(fā)現(xiàn)及能否完全切除。腺瘤如早期切除，預(yù)后良好。Cushing病患者治療后的療效不一，應(yīng)定期觀察有無復(fù)發(fā)，或有無腎上腺皮質(zhì)功能不足。如患者皮膚色素沉著逐漸增深，提示有Nelson綜合征的可能性。
（陳家倫)
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