2012年度醫(yī)學(xué)高級專業(yè)技術(shù)資格普通內(nèi)科專業(yè)職稱考試題庫(一)
第四章 支氣管擴張癥
支氣管擴張癥(bronchiectasis)多見于兒童和青年。大多繼發(fā)于急、慢性呼吸道感染和支氣管阻塞后,反復(fù)發(fā)生支氣管炎癥、致使支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞,引起支氣管異常和持久性擴張。臨床表現(xiàn)主要為慢性咳嗽、咳大量膿痰和(或)反復(fù)咯血。近年來隨著急、慢性呼吸道感染的恰當治療,其發(fā)病率有減少趨勢。
【病因和發(fā)病機制】
支氣管擴張的主要病因是支氣管-肺組織感染和支氣管阻塞。兩者相互影響,促使支氣管擴張的發(fā)生和發(fā)展。支氣管擴張也可能是先天發(fā)育障礙及遺傳因素引起,但較少見。另有約30%支氣管擴張患者病因未明,但通常彌漫性的支氣管擴張發(fā)生于存在遺傳、免疫或解剖缺陷的患者,如囊性纖維化、纖毛運動障礙和嚴重的al-抗胰蛋白酶缺乏。低免疫球蛋白血癥和免疫缺陷和罕見的氣道結(jié)構(gòu)異常也可引起彌漫性疾病,如氣管支氣管擴張(Mounier-Kuhn綜合征),醫(yī)學(xué)全在,線gydjdsj.org.cn軟骨缺陷(Williams-Campbell綜合征),以及變應(yīng)性支氣管肺曲菌病等常見疾病的少見并發(fā)癥。局灶性支氣管擴張可源自未進行治療的肺炎或阻塞,例如異物或腫瘤,外源性壓迫或肺葉切除后解剖移位。支氣管擴張誘發(fā)因素見表2-4-1。
所有這些疾病損傷了宿主氣道清除機制和防御功能,使其清除分泌物的能力下降,易于發(fā)生感染和炎癥。細菌反復(fù)感染可使充滿炎性介質(zhì)和病原菌黏稠液體的氣道逐漸擴大、形成瘢痕和扭曲。支氣管壁由于水腫、炎癥和新血管形成而變厚。醫(yī)學(xué).全在線gydjdsj.org.cn非結(jié)核分枝桿菌也導(dǎo)致患者支氣管擴張。周圍間質(zhì)組織和肺泡的破壞導(dǎo)致了纖維化、肺氣腫,或二者兼有。
【病理】
支氣管擴張常常是位于段或亞段支氣管管壁的破壞和炎性改變,受累管壁的結(jié)構(gòu),包括軟骨、肌肉和彈性組織破壞被纖維組織替代。擴張的支氣管內(nèi)可積聚稠厚膿性分泌物,其外周氣道也往往被分泌物阻塞或被纖維組織閉塞所替代。擴張的支氣管包括三種不同類型。醫(yī).學(xué)全在線提供gydjdsj.org.cn①柱狀擴張:支氣管呈均一管形擴張且突然在一處變細,遠處的小氣道往往被分泌物阻塞。②囊狀擴張:擴張的支氣管腔呈囊狀改變,支氣管末端的盲端也呈無法辨認的囊狀結(jié)構(gòu)。③不規(guī)則擴張:病變支氣管腔呈不規(guī)則改變或呈串珠樣改變。顯微鏡下可見支氣管炎癥及纖維化、支氣管壁潰瘍、鱗狀上皮化生和黏液腺增生。病變支氣管相鄰的肺實質(zhì)也可存在纖維化、肺氣腫、支氣管肺炎和肺萎陷。炎癥可致支氣管壁血管增多,并伴有相應(yīng)支氣管動脈擴張及支氣管動脈和肺動脈吻合。
【臨床表現(xiàn)】
(一)癥狀
1.慢性咳嗽、大量膿痰 與體位改變有關(guān),這是由于支氣管擴張部位分泌物積儲,改變體位時分泌物刺激支氣管黏膜引起咳嗽和排痰。其嚴重度可用痰量估計:輕度,<l0ml/d;中度,10-150ml/d;重度,>15Oml/d。急性感染發(fā)作時,黃綠色膿痰量每日可達數(shù)百毫升。感染時痰液收集于玻璃瓶中靜置后出現(xiàn)分層的特征:上層為泡沫,下懸膿性成分,中層為混濁黏液,下層為壞死組織沉淀物。引起感染的常見病原體為銅綠假單胞菌、金黃色葡萄球菌、流感嗜血桿菌、肺炎鏈球菌和卡他莫拉菌。
2.反復(fù)咯血 50%-7O%的患者有程度不等的咯血,從痰中帶血至大量咯血,咯血量與病情嚴重程度、病變范圍有時不一致。醫(yī).學(xué)全在線提供gydjdsj.org.cn部分患者以反復(fù)咯血為唯一癥狀,臨床上稱為“干性支氣管擴張”,其病變多位于引流良好的上葉支氣管。
3.反復(fù)肺部感染 其特點是同一肺段反復(fù)發(fā)生肺炎并遷延不愈。這是由于擴張的支氣管清除分泌物的功能喪失,引流差,易于反復(fù)發(fā)生感染。
4.慢性感染中毒癥狀 如反復(fù)感染,可出現(xiàn)發(fā)熱、乏力、食欲減退、消瘦、貧血等,兒童可影響發(fā)育。
(二)體征
早期或干性支氣管擴張可無異常肺部體征,病變重或繼發(fā)感染時?陕劶跋滦夭俊⒈巢抗潭ǘ志玫木窒扌源譂駟,有時可聞及哮鳴音,醫(yī).學(xué)全在線提供gydjdsj.org.cn部分慢性患者伴有杵狀指(趾)。出現(xiàn)肺氣腫、肺心病等并發(fā)癥時有相應(yīng)體征。
2012年考試沖刺!醫(yī)學(xué)高級職稱考試題庫!