再生障礙性貧血的治療是臨床助理執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試會涉及到的知識點,醫(yī)學(xué)全在線收集整理,請參考。
1.盡可能去除導(dǎo)致再障的各種病因。
2.積極支持治療
主要包括改善貧血,預(yù)防重要臟器出血、防治感染及心理治療。一般認為Hb80%,5年生存率>70%.因此急性再障有移植適應(yīng)證者應(yīng)首選異基因骨髓或血干細胞移植,但必須按移植常規(guī)進行,盡量減少移植相關(guān)合并癥。
3.雄激素和蛋白合成同化激素治療
雄激素是治療慢性再障的首選藥物醫(yī)學(xué) 全在.線提供gydjdsj.org.cn。它能促使腎臟產(chǎn)生紅細胞生成素(EPO);巨噬細胞產(chǎn)生粒/巨噬細胞集落刺激因子;在肝臟和腎臟存在5β-降解酶,使睪酮降解為5β-雙氫睪酮和膽脘醇酮,后兩者對造血干細胞具有直接刺激作用,促使其增殖和分化,因此雄激素治療必須在有一定量殘存造血干細胞的基礎(chǔ)上,才能發(fā)揮效果。急性再障有時顯示不出效果,可能與殘存的干細胞太少有關(guān)。慢性再障有一定療效,國內(nèi)報告有效率為34.9%~81%.
4.造血干細胞移植
異基因骨髓或直干細胞移植是急性再障的首選治療方法,移植后長期無病存活率可達60%~80%,其適應(yīng)證一般年齡<20歲,有HLA配型相符供者,術(shù)前少量輸血或未經(jīng)輸血,因輸血易使受者對獻血員次要組織相容性抗原致敏,易發(fā)生排斥而使移植失敗。預(yù)處理一般以環(huán)磷酰胺50mg/(kg·d),連續(xù)4d靜脈點滴。一般認為,輸入有核細胞數(shù)應(yīng)≥3×108kg(供者體重)。移植物抗宿主病(GVHD)是異基因骨髓移植失敗的重要原因之一,因此在異基因骨髓移植后要常規(guī)采用預(yù)防GVHD措施,應(yīng)用免疫抑制劑,如環(huán)孢素A(CSA)、環(huán)磷酰胺等(見異基因骨髓移植)。去除移植物中T細胞可以減少GVHD的發(fā)生,但移植失敗率增高,此法不常用。急性再障持久性植入率>80%,5年生存率>70%.因此急性再障有移植適應(yīng)證者應(yīng)首選異基因骨髓或血干細胞移植,但必須按移植常規(guī)進行,盡量減少移植相關(guān)合并癥。
5.免疫抑制劑治療
一部分再障患者是由于免疫功能失調(diào),因此近年有用免疫抑制劑治療再障,目前常用的有抗淋巴細胞球蛋白(ALG)和抗胸腺細胞球蛋白(ATG)醫(yī)學(xué) 全在.線提供gydjdsj.org.cn,劑量為40mg/(kg·d),靜脈點滴,連用4d,或10~15mg/(kg·d),靜脈點滴8~14d,可同時合用腎上腺皮質(zhì)激素,或用單倍體相合親屬提供的骨髓細胞輸注,在上述免疫抑制治療后應(yīng)用雄激素,一般認為羥甲基雄酮效果好,副作用輕,3mg/(kg·d),連用3個月后評價療效。有效率20%~80%,多為45%~50%,完全緩解率約占20%,有效病例中15%有復(fù)發(fā)。從目前積累的病例分析看,療效與不同ATG或ALG制劑和選擇病例有關(guān)。診斷后早期用藥(<6個月)、粒細胞≥0.2×109/L、血小板≥30×109/L效果較好。一般認為療效與病因、年齡無關(guān),聯(lián)合應(yīng)用大劑量腎上腺皮質(zhì)激素比單用ATG或ALG效果要好。藥物反應(yīng)有發(fā)熱、血小板減少、低血壓、血清病反應(yīng)等;應(yīng)積極處理。
6.造血細胞因子治療
由于再障是干細胞疾病,應(yīng)用造血細胞因子治療近年已有報道。大致可分為以下幾種情況:用EPO治再障必須大劑量才能有效;G-CSF、GM-CSF、IL-3治療再障對提高中性粒細胞減少感染,有一定效果,但對改善貧血和提高血小板效果不佳,大劑量應(yīng)用可能有效,而這種效果常在停藥后隨之消失,有的甚至使粒細胞降至比用藥前更低。因此有人認為,只有在嚴(yán)重粒細胞缺乏或合并嚴(yán)重感染時應(yīng)用上述細胞因子,一般不作為常規(guī)應(yīng)用;聯(lián)合用藥治療重型再障可提高其療效,如與ALG或ATG和環(huán)孢素A(CSA)聯(lián)合治療;或CSA和雄激素聯(lián)合治療等。已有報道ALG、CSA、甲基強的松龍和rhG-CSF治療重型再障效果明顯提高。