一種不常見(jiàn)的疾患，有時(shí)為家族性，與外源性，內(nèi)源性的甘油三酯清除障礙有關(guān)，有危及生命的胰腺炎的危險(xiǎn)。gydjdsj.org.cn
癥狀，體征和診斷
此疾患最初表現(xiàn)為在成年人的四肢末端伸側(cè)面出現(xiàn)大量的滲出黃色瘤，脂質(zhì)視網(wǎng)膜，肝脾腫大和腹痛，癥狀隨攝入脂肪或酒精增多而加劇。甘油三酯水平明顯增高，而TC水平呈中度增高，血漿混濁，頂端有一層明顯的乳油狀層。脂蛋白脂酶水平常正常。高尿酸血癥，葡萄糖不耐受和肥胖較常見(jiàn)。這可繼發(fā)于酒精過(guò)量腎炎，饑餓后再進(jìn)食或嚴(yán)重的胰島素分泌減少性糖尿病。gydjdsj.org.cn
預(yù)后和治療
最主要的危險(xiǎn)是胰腺炎，進(jìn)食過(guò)多脂肪后引起胰腺炎發(fā)作，引起假性囊腫形成，出血和死亡。周圍神經(jīng)病的特征最初表現(xiàn)為感覺(jué)遲鈍，神經(jīng)病和胰腺炎都可通過(guò)限制脂肪攝入預(yù)防。gydjdsj.org.cnⅤ型高脂肪血蛋白血癥可有輕微的動(dòng)脈粥樣硬化早發(fā)傾向。gydjdsj.org.cn
如Ⅲ型和Ⅳ型，減輕體重是最有效的方法，但仍需嚴(yán)格控制飲食，脂肪＜50g/d，停止所有的酒精攝入。煙酸3~6g/d口服是有效的，吉非貝爾1.2g/d口服也有幫助。gydjdsj.org.cn
