支氣管擴(kuò)張是一種慢性肺、支氣管化膿性疾病。是由于長期反復(fù)呼吸道感染和支氣管阻塞，使粘液膿性分泌物滯留，引起支氣管壁感染，管壁肌層和彈力纖維組織破壞，代以纖維結(jié)締組織，致支氣管壁僵化和管腔擴(kuò)張，這種病理改變不可恢復(fù)。故切除病肺組織是治療支氣管擴(kuò)張的有效療法。
一、病因
支氣管擴(kuò)張可起病于幼年兒童時期，特別是麻疹、百日咳、流感之后發(fā)生的肺炎，經(jīng)久不愈，導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張。慢性支氣管炎、支氣管哮喘、肺膿腫和肺結(jié)核均可引起支氣管擴(kuò)張，肺門淋巴結(jié)腫大（結(jié)核或非特異性淋巴結(jié)炎)，可引起支氣管外壓www.gydjdsj.org.cn阻塞，如長期不消退，同時有支氣管內(nèi)感染亦可能形成支氣管擴(kuò)張。如發(fā)生在右側(cè)，常出現(xiàn)中葉支氣管擴(kuò)張伴中葉不張。也有部分病例屬于先天性因素，此類支氣管擴(kuò)張多屬囊性、多發(fā)、以累及一側(cè)肺為多見，有時合并其它臟器畸形。此外選擇性IgA缺乏，原發(fā)性低α球蛋白血癥和先天性氣管軟骨缺損等均可并發(fā)支氣管擴(kuò)張。
二、病理
早期病理變化是支氣管壁和肺泡間大量淋巴細(xì)胞集聚，向管腔內(nèi)凸出，www.gydjdsj.org.cn/sanji/造成支氣管阻塞，繼而引起感染，結(jié)果首先是破壞支氣管壁的彈力纖維，其次為平滑肌組織，最后為軟骨，這些損傷的組織為纖維結(jié)締組織所代替，致使支氣管壁僵化和管腔擴(kuò)大。支氣管粘膜上皮亦喪失了排除分泌物的纖毛運動作用，擴(kuò)張了的支氣管成為感染分泌物瘀積的管道（柱狀擴(kuò)張)或囊袋（囊狀擴(kuò)張)。細(xì)小的支氣管分支逐漸因炎癥結(jié)瘢而閉塞，相應(yīng)的肺部因通氣受阻以及纖維化而收縮，有的呈現(xiàn)肺不張。
支氣管擴(kuò)張左側(cè)多于右側(cè)，下葉多于上葉，右肺中葉單獨出現(xiàn)支氣管擴(kuò)張較多見。右肺下葉并中葉，右肺下葉合并舌葉多見。
三、診斷
支氣管擴(kuò)張的主要臨床表現(xiàn)為：反復(fù)發(fā)作的肺部感染、膿痰或咯血。病人每日排痰量較多，痰呈黃綠色、粘液膿性，或有惡臭，有的反復(fù)多次咯血，甚至大咯血。一般病程較長，由發(fā)病至手術(shù)多在10數(shù)年。
體格檢查：一般病變輕而局限者無重要體征。肺部感染較重者，或咯血期可聞及固定的哮嗚音或濕羅音。全身可見到杵狀指（趾)等慢性缺氧改變。支氣管擴(kuò)張的診斷主要依據(jù)是支氣管造影，因為這種造影片可從不同角度顯示病變的程度，部位和范圍。一般分為柱狀、囊狀和囊柱狀混合型三類。X線平片可見病側(cè)肺紋理增多，或肺容積縮小，如有支氣管結(jié)石，則可見鈣化灶。支氣管鏡檢查，在咯血急診病人對于確定出血部位，決定手術(shù)治療方案具有重要意義。
四、治療
由于支氣管擴(kuò)張是一種不可逆性的病理改變，內(nèi)科藥物抗感染治療支氣管和肺部炎癥癥狀雖可緩解、但不能根治。因此一旦確診，就應(yīng)手術(shù)治療。
手術(shù)適應(yīng)癥：根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和支氣管造影明確診斷的病人，若一般情況和體質(zhì)較好，又無心、肺和腎臟器質(zhì)性病變，可按下列情況選擇手術(shù)方式。
1.單側(cè)一葉支氣管擴(kuò)張，可行肺葉切除術(shù)。
2.單側(cè)支氣管擴(kuò)張，病變范圍超過一個肺葉，可考慮作雙肺葉或肺葉加肺段切除術(shù)。
3.一側(cè)各肺葉都有支氣管擴(kuò)張，對側(cè)無明顯病變，結(jié)合病人肺功能檢查分析，可考慮施單側(cè)全肺切除術(shù)。
4.支氣管擴(kuò)張病變累及雙側(cè)肺葉，可根據(jù)病人情況，先用雙側(cè)肺葉同期切除和分期肺葉切除術(shù)。
5.支氣管擴(kuò)張大咯血病人，藥物治療仍咯血不止時，緊急作支氣管鏡檢查，若能明確出血來自病肺者，可施行急診肺葉切除術(shù)。
禁忌癥：
1.病人一般情況差，合并心、肝、腎功能不全，不能耐受手術(shù)者。
2.雙側(cè)廣泛性支氣管擴(kuò)張，心肺功能明顯損害者。
3.合并肺氣腫，哮喘或有肺心病的老年人。
4.支氣管擴(kuò)張合并急性感染，未得到控制者。
術(shù)前準(zhǔn)備
1.除常規(guī)檢查外，要送痰作細(xì)菌培養(yǎng)和藥敏試驗，據(jù)此選用有效抗生素控制感染。必須有近期支氣管造影片，以了解病變程度，確定手術(shù)范圍，且盡可能使其將造影劑排干凈。
2.控制感染：術(shù)前2周應(yīng)用抗生素控制感染，痰量多者可采用超聲霧化吸入加入抗生素，或經(jīng)支氣管滴入抗生素。此外，尚需指導(dǎo)病人行體位引流排痰，至少每日起床和睡前各進(jìn)行一次，每次10～15分鐘，直至痰量減少至50ml/天以下。
3.改善全身情況：重度支氣管擴(kuò)張病人常伴貧血，低血漿蛋白癥，故術(shù)前要注意補(bǔ)充營養(yǎng)，必要時輸血或血漿，鼓勵病人作適當(dāng)體力鍛煉，和呼吸運動以增強(qiáng)體質(zhì)。
對支氣管擴(kuò)張進(jìn)行麻醉，一個重要的問題就是術(shù)中患側(cè)氣管分泌物灌入健側(cè)，因此除應(yīng)用雙腔管外，術(shù)中注意清除呼吸道分泌物。
術(shù)后并發(fā)癥：主要有肺不張、支氣管殘端瘺，膿胸及出血等。
術(shù)后效果，一般比較滿意，但也有部分癥狀殘余，肺功能減退，仍需內(nèi)科保守治療觀察。
