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神經(jīng)病學(xué):二、癱瘓的定位診斷

癱瘓是指肌肉的收縮無(wú)力至完全不能。根據(jù)其無(wú)力程度分為不完全性癱瘓,(輕癱、肌力檢查為1-4度)和完全性癱瘓(肌力為0度)兩種。產(chǎn)生癱瘓的原因有三種:(一)神經(jīng)原性癱瘓:根據(jù)運(yùn)動(dòng)通路受損的部位又分為:1.上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓:皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)至支配脊髓前角的錐體束發(fā)…

癱瘓是指肌肉的收縮無(wú)力至完全不能。根據(jù)其無(wú)力程度分為不完全性癱瘓,(輕癱、肌力檢查為1-4度)和完全性癱瘓(肌力為0度)兩種。產(chǎn)生癱瘓的原因有三種:

(一)神經(jīng)原性癱瘓:根據(jù)運(yùn)動(dòng)通路受損的部位又分為:

1.上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓:皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)至支配脊髓前角的錐體束發(fā)生病變所產(chǎn)生的癱瘓。特點(diǎn)是:①癱瘓范圍較廣泛。②由于錐體束損害后牽張反射的釋放,癱瘓肢體上肢屈肌、下肢伸肌肌張力增高,稱為痙攣性癱。但急性期(休克期)肌張力低下,呈弛緩性癱。③正常受抑制的腱反射被釋放,出現(xiàn)腱反射亢進(jìn)。④正常被抑制的原始反射又復(fù)出現(xiàn),即病理反射陽(yáng)性。⑤除久病后癱瘓肢體呈廢用性萎縮外,無(wú)肌肉萎縮。⑥電檢測(cè)無(wú)變性反應(yīng)。皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)損害引起的癱瘓雖也屬上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元生癱瘓但臨床表現(xiàn)多不全同(詳見后文)。

2.下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓:脊髓前角、前根、神經(jīng)叢及周圍神經(jīng)損害后引起的癱瘓,其特點(diǎn)是:①癱瘓多較局限。②由于牽張反射弧的中斷引起癱瘓肢體肌張力減低,呈現(xiàn)弛緩性癱瘓。③反射弧傳出通路的損害導(dǎo)致腱反射減低或消失。④不出現(xiàn)病理反射。⑤因運(yùn)動(dòng)神經(jīng)興奮傳導(dǎo)障礙至一部分肌纖維廢用,加之末梢部位的乙酰膽堿釋放減少,致使交感神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)作用減弱,肌肉萎縮明顯。⑥電檢測(cè)呈變性反應(yīng)。

(二)肌原性癱瘓:

肌肉本身或神經(jīng)肌接頭部位病變所引起的癱瘓。

(三)功能性癱瘓:

癔癥引起的癱瘓,詳見精神病學(xué)

癱瘓的定位可根據(jù)臨床上肢體癱瘓的部位和范圍,按單癱、雙下肢癱、偏癱和四肢癱分別進(jìn)行定位診斷如下:

(一)單癱(指一個(gè)肢體或一個(gè)肢體的某一部分的癱瘓)的定位診斷:

1.大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)(前中央回)損害:司掌軀體各部位運(yùn)動(dòng)的錐體細(xì)胞,在前中央回呈特殊的倒入狀排列,故其下部病變出現(xiàn)對(duì)側(cè)上肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓,如病變?cè)趦?yōu)勢(shì)半球累及額下回后部Broca區(qū)時(shí),還可伴有運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)。上部病變出現(xiàn)對(duì)側(cè)下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓。病變?nèi)缇窒抻谄べ|(zhì)時(shí),癱瘓始終為弛緩性,與一般上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓后期為痙攣性者不同。當(dāng)病變引起刺激癥狀時(shí),癱肢還可出現(xiàn)局限性運(yùn)動(dòng)性癲癇發(fā)作而無(wú)明顯癱瘓。多見于腫瘤、血管病和外傷等。

2.脊髓半橫貫性病變:①胸段病變:因同側(cè)皮質(zhì)脊髓束受損,引起同側(cè)下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓:病變同時(shí)累及后索及脊髓丘腦束,分別引起損害水平以下同側(cè)感覺和對(duì)側(cè)痛溫覺減退,稱為“脊髓半橫貫綜合征”(Brown-Sequard綜合征)。②腰段病變:損及同側(cè)脊髓前角,出現(xiàn)病變側(cè)下肢運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓,常伴有下肢放射性痛和感覺減退等馬尾癥狀,以上均多見于脊髓壓迫病的早期。

3.脊髓前角病變:頸膨大(頸5-胸1)支配上肢的肌肉運(yùn)動(dòng),腰膨大(腰2-骶2)支配下肢的肌肉運(yùn)動(dòng),上述部位病變可分別引起上、下肢部分肌肉下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓,并因刺激作用,伴有癱肌的肌纖維震顫。病變?nèi)鐑H限于前角時(shí),無(wú)感覺障礙,多見于脊髓前角灰質(zhì)炎等。伴淺感覺分離則見脊髓空洞等。

4.脊神經(jīng)前根病變:所產(chǎn)生的癱瘓與前角損害者相同,但肌纖維震顫較粗大,稱肌纖維束性震顫,此外病變常同時(shí)累及鄰近的后根,故多伴有相應(yīng)的根性分布的感覺障礙,如上下肢的放射性疼痛,淺感覺的減退、喪失呀過敏等。多見于神經(jīng)根炎,增生性脊柱炎,早期椎管內(nèi)占位性病變。

5.神經(jīng)叢損害:近端損害同相應(yīng)的脊神經(jīng)前根損害的癥狀,遠(yuǎn)端者則表現(xiàn)為其組成的有關(guān)神經(jīng)干損害癥狀。以臂叢近端病變?yōu)槔孩俦蹍采细尚蛽p害(上臂從癱瘓,Erb-Du-chenne癱瘓):為頸5-6神經(jīng)根受損,表現(xiàn)上肢近端和肩胛帶肌肉癱瘓、萎縮、上肢不能上舉、屈肘和外旋。二頭肌腱反射和撓骨膜反射消失,上肢撓側(cè)放射性疼痛和感覺障礙,前臂肌肉和手部功能正常。多見于外傷、產(chǎn)傷等。②臂叢下干型(下臂叢癱瘓,Klumpke-Dejerine癱瘓)為頸7-胸1神經(jīng)根受損表現(xiàn),肌肉癱瘓和萎縮以上肢遠(yuǎn)端包括手部為主,尺側(cè)有放射性疼痛和感覺障礙,可有Horner征。多見于肺尖腫瘤、鎖骨骨折、頸肋等。

6.神經(jīng)干病變:神經(jīng)干為混合神經(jīng),損害后除引起該神經(jīng)支配的肢體部份肌肉的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓外,并有相應(yīng)區(qū)域內(nèi)的感覺和植物神經(jīng)障礙,后者如皮膚發(fā)涼、紫紺、指(趾)甲脆變或呈現(xiàn)溝狀,嚴(yán)重時(shí)皮膚出現(xiàn)難愈的潰瘍等。以下介紹常見的神經(jīng)干損害:①撓神經(jīng)損害:撓神經(jīng)主要支配上肢伸肌肌群,損害后突出表現(xiàn)為手腕下垂,腕及手指不能伸直,感覺障礙僅見于拇、食指背側(cè)小三角區(qū)。高位損害時(shí)則上肢伸肌全癱瘓,前臂撓側(cè)感覺亦受累。多見于外傷和壓迫性病變,少數(shù)也見于、砷及酒精中毒。②尺神經(jīng)損害:尺神經(jīng)主要支配尺側(cè)腕,指屈肌和骨間肌,損害后表現(xiàn)為掌屈力弱,小指活動(dòng)和拇指內(nèi)收不能,各指分開、拼攏不能,骨間肌、小魚際肌萎縮而呈爪狀。③正中神經(jīng)損害:尺神經(jīng)主要支配前臂的旋前、掌屈、指屈和拇指對(duì)掌等肌肉,損害后出現(xiàn)前臂旋前困難,手腕外展屈曲以及第一、二、三指屈曲不能,魚際肌明顯萎縮形成“猿手”,伴第一至三指及無(wú)名指的撓側(cè)感覺減退,早期可有灼性神經(jīng)痛。外傷及壓迫性病多見。腕部操作時(shí)主要表現(xiàn)為拇指運(yùn)動(dòng)障礙,見于腕管綜合征。④坐骨神經(jīng)干損害:坐骨神經(jīng)主要支配股后側(cè)肌群和小腿肌肉,損傷后的主要特點(diǎn)有:沿坐骨神經(jīng)走行(從臀部向股后、小腿后外側(cè))的放散性疼痛,股后側(cè)肌群、小腿和足部肌力減退肌肉萎縮,致屈膝及伸屈足困難。小腿外側(cè)痛覺減退,牽拉坐骨神經(jīng)時(shí)出現(xiàn)疼痛,故Kernig征Laseque征等陽(yáng)性。多見于炎癥、梨狀肌綜合征等。⑤腓總神經(jīng)損傷:腓總神經(jīng)支配下肢的腓骨肌及脛骨前肌群,損傷后出現(xiàn)足下垂(致行走呈跨閾步態(tài)),足、趾不能背屈,足不能轉(zhuǎn)向外側(cè),小腿前外側(cè)肌肉萎縮,小腿前外側(cè)及足背皮膚感覺障礙。常見于外傷。

(二)雙下肢癱瘓的定位診斷

1.雙側(cè)旁中央小葉病變:雙下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓,但多呈弛緩性,可有雙下肢運(yùn)動(dòng)性癲癇發(fā)作,并有失抑制性高張力型膀胱障礙。見于該部位占位性病變及上矢狀竇病變。

2.脊髓病變:

(1)脊髓橫貫性損害:損害平面所支配的肌肉因前角受損,呈現(xiàn)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓,損害平面以下肢體因皮質(zhì)脊髓束受損,呈現(xiàn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓(脊髓休克期可為弛緩性癱);損害平面以下所有深淺感覺減退或消失;括約肌障礙因脊髓損害水平不同而異,骶髓以上急性病變的休克期,表現(xiàn)為失張力性膀胱,但休克期過后,如膀胱反射弧的功能恢復(fù),可逐漸轉(zhuǎn)變?yōu)榉瓷湫园螂,此外損害平面以下尚有泌汗、皮膚營(yíng)養(yǎng)及血管舒縮障礙。多見于脊髓壓迫性病變、急性脊髓炎及脊髓餐傷。胸、腰節(jié)段損害的具體表現(xiàn)如下:①胸段(胸髓2-12):雙下肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)癱瘓,病灶水平以下的全部感覺缺失,大、小便障礙,受損髓節(jié)支配的軀干部位常有神經(jīng)根性痛或束帶感。②腰膨大(腰髓1-骶髓2):雙下肢呈下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓,下肢及會(huì)陰部全部感覺喪失,大小便障礙,伴有下腰或(和)下肢的神經(jīng)根性痛。

(2)脊髓其它損害:①腰膨大部的兩側(cè)脊髓前角損害:出現(xiàn)雙下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓而不伴有感覺和括約肌障礙,偶見于脊髓前角灰質(zhì)炎。②胸髓兩側(cè)側(cè)索損害:引起雙下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓而無(wú)其它脊髓橫貫損害癥狀,見于脊髓壓迫病的早期和原發(fā)性側(cè)索硬化癥。③胸髓兩側(cè)側(cè)索和后索損害:雙下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓,伴有深感覺喪失和感覺性共濟(jì)失調(diào),肌張力和腱反射改變視側(cè)索和后索何者損害為主而定,如當(dāng)后索損害為主時(shí)下肢肌張力減退,腱反射消失。見于營(yíng)養(yǎng)代謝障礙引起的后側(cè)索硬化綜合征和Friedrich型家庭遺傳性共濟(jì)失調(diào)癥。

3.雙側(cè)腰骶神經(jīng)根病變:雙下肢呈現(xiàn)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓,伴有下肢放射性疼痛和根性分布的淺感覺障礙,因骶神經(jīng)根受損,出現(xiàn)失張力性膀胱。見于脊髓蛛網(wǎng)膜,中央型椎間盤突出及脊髓膜炎等。

(三)偏癱的定位診斷

1.大腦皮質(zhì)損害:大腦廣泛性損害累及整個(gè)中央前回時(shí),可引起對(duì)側(cè)中樞性偏癱及面、舌癱,可伴對(duì)側(cè)肢體局限性運(yùn)動(dòng)性癲癇發(fā)作。優(yōu)勢(shì)半球病變時(shí),并伴有運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ),累及后中央后回時(shí)常有皮質(zhì)覺障礙。多見于腦膜炎。

2.內(nèi)囊病變:由于錐體束、丘腦皮質(zhì)束及視放射均在內(nèi)囊通過,因此內(nèi)囊損害后除出現(xiàn)病灶對(duì)側(cè)中樞性偏癱及面、舌癱外,可伴有對(duì)側(cè)偏身感覺障礙以及對(duì)側(cè)同向偏,即“三偏綜合征”。常見于腦血管病變和腫瘤等。

3.半卵園中心病變:由于上、下行的感覺和運(yùn)動(dòng)通路及其支配顏面和上、下肢的纖維在此呈扇形分散排列,病變常使各種纖維受損程度不同,因此偏癱常表現(xiàn)為上下肢和顏面受累程度不同,運(yùn)動(dòng)與感覺障礙的輕重也不相平行。多見于顱內(nèi)腫瘤及血管病變。

4.腦干病變:因腦干病變損害所在平面同側(cè)的顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核和髓內(nèi)的核下纖維,以及未交叉到對(duì)側(cè)去的皮質(zhì)脊髓束,而出現(xiàn)病灶同側(cè)顱神經(jīng)的周圍性癱瘓,對(duì)側(cè)肢體上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓,稱為交叉性癱瘓。多見于腦干腫瘤、炎癥及血管病變。不同損害平面其表現(xiàn)也各異。如:①中腦病變:病灶側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹、對(duì)側(cè)中樞性面、舌癱及肢體癱瘓(Weber綜合征)。②橋腦病變:病灶同側(cè)外展神經(jīng)及面神經(jīng)麻痹、對(duì)側(cè)中樞性舌癱及肢體癱瘓(Millard Gubler綜合征)。③延髓病變:病灶同側(cè)球麻痹或舌下神經(jīng)麻痹,對(duì)側(cè)肢體癱瘓。

5.脊髓病變:見于頸髓半橫貫性損害。高頸段病變表現(xiàn)為病灶同側(cè)上、下肢上運(yùn)www.gydjdsj.org.cn/hushi/動(dòng)神經(jīng)元癱瘓,頸膨大病變則表現(xiàn)為病灶側(cè)上肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓,下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓,同時(shí)伴有病灶側(cè)損害水平以下深感覺障礙,對(duì)側(cè)痛溫覺障礙(脊髓半切綜合征,Brown-Sequard綜合征)。

(四)四肢癱的定位診斷

1.大腦皮質(zhì)和皮質(zhì)下廣泛病變:雙側(cè)中樞性面、舌癱、四肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓,同時(shí)因雙側(cè)皮質(zhì)腦干束受損而有吞咽和構(gòu)音障礙等假性球麻痹癥狀,因皮質(zhì)感覺區(qū)病變而有皮質(zhì)性感覺障礙,并有失語(yǔ)和癲癇大發(fā)作等。見于腦膜腦炎。內(nèi)囊雙側(cè)病變除雙側(cè)偏癱和軀體感覺障礙外有強(qiáng)迫性哭、笑等精神癥狀。多見于先后兩次發(fā)作的腦血管病。

2.腦干雙側(cè)病變:雙側(cè)偏癱伴感覺障礙外,并有雙側(cè)損害水平的顱神經(jīng)麻痹。見于腦干腫瘤、腦干腦炎等。

以上病變?nèi)鐑H侵及雙側(cè)錐體束,表現(xiàn)為雙側(cè)肢體上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓伴有假性球麻痹而無(wú)感覺障礙。見于原發(fā)性側(cè)索硬化癥。

3.頸髓雙側(cè)病變:

(1)頸髓橫貫性損害:①高頸段病變:四肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓,病灶水平以下全部感覺喪失,大小便障礙,可能出現(xiàn)膈肌麻痹或刺激癥狀(呼吸困難或呃逆),以及后頸部向枕部放散的神經(jīng)根性疼痛。②頸膨大部病變:雙上肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓、雙下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓、病變水平以下全部感覺缺失、大小便障礙、常伴有霍納(Horner)征(頸髓1側(cè)角受損)、并可有向上肢放射的神經(jīng)根性疼痛。

(2)其www.gydjdsj.org.cn/shiti/它脊髓損害:①頸髓側(cè)索雙側(cè)損害:四肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓,不伴感覺障礙,極少數(shù)病人可有括約肌障礙。見于原發(fā)性側(cè)索硬化癥。②雙側(cè)頸髓前角及側(cè)索損害,因損及頸膨大前角細(xì)胞而呈現(xiàn)上肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓;下肢則因側(cè)索受損而呈現(xiàn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓。見于肌萎縮側(cè)索硬化癥。③脊髓雙側(cè)前角病變:四肢呈現(xiàn)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓,無(wú)感覺及膀胱障礙。見于進(jìn)行性脊肌萎縮癥。

4.周圍神經(jīng)損害:四肢呈下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓,伴有套式感覺障礙。見于格林-巴利(Guillain-Barre綜合癥)。

5.肌原性癱瘓:四肢呈現(xiàn)弛緩性癱瘓,無(wú)感覺障礙。見于周期性麻痹、重癥肌無(wú)力、癌性肌病、多發(fā)性肌炎等。

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