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默克家庭診療手冊:第196節(jié) 大皰性皮膚病

很多疾病和損傷都能引起水皰,但三種自身免疫性疾。禾彀挴、大皰性類天皰瘡和皰疹樣皮炎最為嚴重。在自身免疫性疾病中,本來用于對付體外侵入者(如感染)的免疫系統(tǒng),錯誤地對自身的正常組織起作用,引起皮膚損害。天皰瘡天皰瘡是一種少見的、有致死危險的皮膚病,在…

很多疾病和損傷都能引起水皰,但三種自身免疫性疾。天皰瘡、大皰性類天皰瘡皰疹樣皮炎最為嚴重。在自身免疫性疾病中,本來用于對付體外侵入者(如感染)的免疫系統(tǒng),錯誤地對自身的正常組織起作用,引起皮膚損害。

天皰瘡

天皰瘡是一種少見的、有致死危險的皮膚病,在皮膚、口腔、陰道、陰莖包皮和其他粘膜上出現(xiàn)大小不等的水皰。

天皰瘡通常發(fā)生在中老年人,兒童極少發(fā)生。本病可能是由自身免疫性疾病導致表皮細胞間的連接破壞而引起。

【癥狀】

天皰瘡的特征很明顯,大小不等的、松弛、充滿液體的水皰,某些類型的天皰瘡還出現(xiàn)鱗屑狀斑片。輕輕牽扯表皮很容易從皮膚上分離。

水皰常出現(xiàn)在口腔,不久破潰形成疼痛性潰瘍。接著出現(xiàn)更多的水皰和潰瘍,直到整個口腔粘膜受累。皮膚受累情況相似,水皰首先出現(xiàn)在正常皮膚,然后破裂、留下裸露、結痂的創(chuàng)面。水皰分布很廣,一旦破裂,很容易感染。

【診斷與治療】

常規(guī)的顯微鏡檢查和皮膚標本的免疫抗體檢查可確診。

治療的首要目的是制止形成新的水皰。用皮質(zhì)類固醇激素如口服強的松,能部分抑制免gydjdsj.org.cn/jianyan/疫系統(tǒng),達到治療目的,但其代價是更容易感染。通常在最初7~10天給予大劑量皮質(zhì)類固醇,以后慢慢減量。為控制病情,常常需要服藥數(shù)月甚至數(shù)年。

也可用其他抑制免疫系統(tǒng)的藥物,如甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺硫唑嘌呤和金鹽,以減少皮質(zhì)類固醇劑量。然而,這些藥物gydjdsj.org.cn/wsj/都有副作用,免疫抑制劑也可與血漿交換法同時使用,血漿交換法可從血液中過濾出抗體。

裸露的皮膚表面需要類似燒傷的特別護理?股睾推渌幬镉脕碇委熕捚屏押蟮母腥尽?捎媒阜彩苛值姆罅匣蚱渌N類的敷料保護裸露、滲液的皮膚。

大皰性類天皰瘡

大皰性類天皰瘡是一種引起大皰的自身免疫性疾病。

大皰性類天皰瘡雖然沒有天皰瘡那樣危險,但也能持續(xù)很長時間,常見于老年人。

水皰為緊張的大皰,水皰間的皮膚潮紅或腫脹。水皰通常不出現(xiàn)在口腔內(nèi)。大皰性類天皰瘡一般有瘙癢,最初,瘙癢和蕁麻疹可能是唯一的癥狀。

【診斷與治療】

常規(guī)顯微鏡檢查和皮膚標本免疫抗體檢查用來確診。

通常用口服皮質(zhì)類固醇抑制免疫系統(tǒng)和控制疾病。最初給予大劑量,幾周后,劑量逐漸減少。

皰疹樣皮炎

皰疹樣皮炎是一種以簇集性、劇癢的小水皰和風團塊樣皮疹為特征的頑固性自身免疫性疾病。

該病主要發(fā)生在15~60歲的成年人,黑人或亞洲人很少發(fā)病。小麥、黑麥、大麥和燕麥食品中的蛋白質(zhì)可激活患者的免疫系統(tǒng),損傷部分皮膚,引起皮疹和瘙癢。皰疹樣皮炎患者幾乎都有腸道疾。ㄒ姷110節(jié)),而且,也易患甲狀腺疾病。

小水皰逐漸發(fā)生,大多在肘、膝、臀部,腰部和枕部,有時也出現(xiàn)在面部和頸部?赡苡袊乐氐酿W和燒灼感。

【診斷與治療】

根據(jù)新鮮皮膚標本檢查發(fā)現(xiàn)抗體作出診斷。

如果患者嚴格堅持不食用小麥、黑麥、大麥和燕麥食物,可不需治療。抗炎藥物如布洛芬,可使皮疹惡化。氨苯砜可使癥狀在大約1~2天內(nèi)緩解,但有很多潛在副作用,特別是對血細胞,常常引起貧血。醫(yī)生應監(jiān)測服藥病人的血細胞水平。大多數(shù)患者的皰疹樣皮炎要持續(xù)很長時間,因此,他們可能需要服用氨苯砜數(shù)年。

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