溶血是指紅細(xì)胞遭破壞壽命縮短的過程。溶血超過造血代償時(shí)出現(xiàn)的貧血即溶血性貧血(HA)。
【臨床分類】按發(fā)病機(jī)制，溶血性貧血的臨床分類如下：
一、紅細(xì)胞自身異常性溶血性貧血
(一)紅細(xì)胞膜異常性溶血性貧血
1．如遺傳性球形細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥。
2．獲得性血細(xì)胞膜糖化肌醇磷脂(GPI)錨連膜蛋白異常如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)。
(二)遺傳性紅細(xì)胞酶缺乏性溶血性貧血：
戊糖磷酸途徑酶缺陷如葡萄糖一6一磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏引起蠶豆病。
(三)珠蛋白和血紅素異常性溶血性貧血
遺傳性血紅蛋白病(珠蛋白生成障礙性貧血)
二、紅細(xì)胞周圍環(huán)境異常所致的溶血性貧血
(一)免疫性溶血性貧血
(二)血管性溶血性貧血
1．血管壁異常 心臟瓣膜病和人工心瓣膜、血管炎病等。
2．微血管病性溶血性貧血 彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)。
3．血管壁受到反復(fù)擠壓行軍性血紅蛋白尿。
(三)生物因素蛇毒、瘧疾、黑熱病等。
