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第九章 淋巴造血系統(tǒng)疾病
一、 名詞解釋
1. R-S細(xì)胞（Reed-Sternderg cell） 2. 鏡影細(xì)胞（mirror image cell） 3. Burkitt淋巴瘤（Burkitt’s lymphoma） 4. 類白血病反應(yīng)（leukemoid reaction） 5. 組織細(xì)胞增生癥(histiocytosis)
1. 霍奇金淋巴瘤中的一種瘤巨細(xì)胞，胞質(zhì)豐富，核呈雙葉或多葉狀，有大而嗜酸性的核仁，核仁周圍有空暈。
2. 為典型的R-S細(xì)胞，核呈雙葉、面對(duì)面的排列，核仁突出，嗜酸性，核仁周圍有空暈，對(duì)霍奇金淋巴瘤的診斷具有重要意義。
3. 是一種可能來(lái)源于濾泡生發(fā)中心細(xì)胞的高侵襲性的B細(xì)胞淋巴瘤，多見于兒童和青年人，以非洲地區(qū)多見，常發(fā)生于頜骨、顱骨、腹腔器官和中樞神經(jīng)系統(tǒng)，形成中等大小的、相對(duì)單一形態(tài)的淋巴樣細(xì)胞彌漫性浸潤(rùn)和在細(xì)胞間有散在的巨噬細(xì)胞核碎片形成滿天星圖像，其發(fā)生與染色體基因異位有關(guān)。
4. 在嚴(yán)重感染、某些惡性腫瘤、藥物中毒、大量出血和溶血反應(yīng)是造血組織受刺激而產(chǎn)生異常反應(yīng)，表現(xiàn)為周圍血中白細(xì)胞數(shù)量顯著增多，并可有幼稚細(xì)胞出現(xiàn)。
5. 是各種組織細(xì)胞或巨噬細(xì)胞增生性疾病的統(tǒng)稱，包括腫瘤性組織細(xì)胞增生癥和反應(yīng)性組織細(xì)胞增生癥。
四、問(wèn)答題
1. 霍奇金淋巴瘤的組織學(xué)診斷依據(jù)主要有哪些？
2. 簡(jiǎn)述白血病的主要類型及其病變。
3. 淋巴結(jié)反應(yīng)性增生與非霍奇金淋巴瘤有何不同的臨床病理特點(diǎn)？
4. 簡(jiǎn)述惡性組織細(xì)胞增生癥的臨床病理特點(diǎn)。
1. 霍奇金淋巴瘤的組織學(xué)診斷依據(jù)有：①淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)部分或全部破壞；②特征性腫瘤細(xì)胞：典型的R-S細(xì)胞及其變形；③不等量的炎細(xì)胞浸潤(rùn)。
2. 答案要點(diǎn)：白血病是起源于骨髓淋巴細(xì)胞和多能髓樣干細(xì)胞的惡性腫瘤，可分為急性淋巴母細(xì)胞性白血病、慢性淋巴細(xì)胞性白血病、急性髓性白血病、慢性髓性白血病�？闪斜肀容^其來(lái)源、發(fā)生率、年齡、性別趨向、病程、細(xì)胞特點(diǎn)、肝脾淋巴結(jié)累及程度、臨床表現(xiàn)、周圍血象、特殊標(biāo)記、轉(zhuǎn)化、治療效果等。在病理上，淋巴細(xì)胞性白血病多表現(xiàn)為肝門脈區(qū)及其周圍的白血病細(xì)胞浸潤(rùn)，髓細(xì)胞性白血病則表現(xiàn)為肝竇內(nèi)白血病細(xì)胞浸潤(rùn)。
3. 答案要點(diǎn)：①非霍奇金淋巴瘤的臨床病理特點(diǎn)：淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)部分或全部破壞；瘤細(xì)胞呈單克隆性增生；常有正常結(jié)構(gòu)被瘤細(xì)胞侵襲和包膜外浸潤(rùn)；淋巴結(jié)進(jìn)行性增大；可發(fā)生擴(kuò)散轉(zhuǎn)移；抗感染治療無(wú)效。②淋巴結(jié)反應(yīng)性增生的臨床病理特點(diǎn)：淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)呈可逆性改變；細(xì)胞成分以成熟漿細(xì)胞為標(biāo)志的B淋巴細(xì)胞衍化系列；無(wú)正常結(jié)構(gòu)被侵襲和包膜外浸潤(rùn)；不發(fā)生擴(kuò)散轉(zhuǎn)移；淋巴結(jié)時(shí)大時(shí)小；抗感染治療可治愈。
4. 答案要點(diǎn)：惡性組織細(xì)胞增生癥的臨床病理特點(diǎn)有：①一種組織學(xué)上類似于組織細(xì)胞及其前體細(xì)胞的惡性腫瘤性增生。②病變分布特點(diǎn)是多中心性和不均一性，主要侵犯淋巴造血系統(tǒng)的器官和組織，同時(shí)廣泛累及全身其他器官和組織。③組織學(xué)的特征性改變：具有組織細(xì)胞樣形態(tài)的增生的腫瘤細(xì)胞呈松散的浸潤(rùn)，細(xì)胞大小不等，形態(tài)變異大；受累器官以彌漫性間質(zhì)浸潤(rùn)為主。④臨床上是一組可伴有或不伴有噬血細(xì)胞綜合征、異質(zhì)性的、侵襲性的非霍奇金淋巴瘤。⑤可發(fā)生于任何年齡，以青壯年發(fā)病多見。⑥臨床表現(xiàn)多樣：不規(guī)則發(fā)熱、乏力、消瘦、全身淋巴結(jié)大、肝脾大和皮膚受累，晚期可出現(xiàn)荒誕、貧血、白細(xì)胞和血小板減少，進(jìn)而多器官衰竭。⑦對(duì)治療反應(yīng)差，預(yù)后不良。
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