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第十二章 內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病
一、 名詞解釋
1. 非毒性甲狀腺腫（nontoxic goiter） 2. 粘液水腫（myxedema） 3.亞急性甲狀腺炎（subacute thyroiditis） 4. Riedel甲狀腺腫（Riedel’s goiter） 5. 庫欣綜合癥（Cushing’s syndrome） 6. 肢端肥大癥（acromegaly） 7. 毒性甲狀腺腫（toxic goiter） 8. 克汀�。–retinism） 9. 橋本甲狀腺炎（Hashimoto’s thyroiditis） 10. 甲狀腺髓樣癌（medullary carcinoma of thyroid） 11. 糖尿�。╠iabetes mellitus） 12. Zollinger-Ellison 綜合征（Zollinger-Ellison syndrome） 13. APUD瘤（amine precursor uptake and decarboxylation tumor）
1. 由于缺碘等原因使甲狀腺素分泌不足，促使TSH分泌增多而引起甲狀腺濾泡上皮增生、膠質(zhì)堆積，甲狀腺腫大。
2. 是少年或成人甲狀腺素分泌缺乏或不足，而引起組織間隙中大量氨基多糖沉積，形成粘液水腫及基礎(chǔ)代謝降低，多器官功能低下的綜合癥狀。
3. 是一種與病毒感染有關(guān)的巨細胞性或肉芽腫性炎癥。女性多見，甲狀腺有痛性結(jié)節(jié)，常與周圍粘連。鏡下部分濾泡壞死、破裂，以后形成結(jié)核樣結(jié)節(jié)，伴異物巨細胞反應(yīng)，愈復(fù)期肉芽腫纖維化。晚期可出現(xiàn)甲低。
4. 又稱慢性木樣甲狀腺炎或纖維性甲狀腺炎。是一種原因不明的以甲狀腺中出現(xiàn)大量纖維組織增生、玻璃樣變性、甲狀腺濾泡明顯萎縮為主要病變的慢性甲狀腺炎癥。
5. 由于腎上腺皮質(zhì)分泌糖皮質(zhì)激素過多，促進蛋白質(zhì)變化、脂肪沉著所致。表現(xiàn)為滿月臉、向心性肥胖、皮膚出現(xiàn)紫紋、多毛、痤瘡、高血壓、糖耐量降低、性功能減退、骨質(zhì)疏松等癥狀�？梢虼贵w性、腎上腺性、異位性或醫(yī)源性等不同原因所致。
6. 青春期后垂體分泌過多GH是引起肢端肥大癥，表現(xiàn)為顱骨增厚、下頜骨及顴骨弓增大突出、四肢肢端肥大。
7. 又稱突眼性甲狀腺腫。是由于自身免疫引起TSI和TGI作用于甲狀腺，使甲狀腺素分泌過多，甲狀腺濾泡上皮顯著增生，膠質(zhì)稀少，出現(xiàn)吸收空泡，臨床主要表現(xiàn)為甲狀腺彌漫性對稱性增大，甲亢及突眼等癥狀。
8. 由于在胚胎期和嬰幼兒期甲狀腺素缺乏或不足引起的生長發(fā)育障礙。主要表現(xiàn)為大腦發(fā)育不全、智力低下、表情癡呆，骨形成和成熟障礙、四肢短小，形如侏儒，又稱呆小病。
9. 又稱慢性淋巴細胞性甲狀腺炎。是一種自身免疫性疾病。甲狀腺腫大，功能減退，甲狀腺濾泡萎縮，結(jié)締組織增生，伴大量淋巴細胞浸潤為其主要病變，最終可導(dǎo)致甲低的一種慢性甲狀腺炎癥。
10. 由甲狀腺濾泡旁細胞（C細胞）來源的癌。屬APUD系統(tǒng)腫瘤，可分泌降鈣素或其他激素。腫瘤細胞圓形或多角形，排列呈巢狀、乳頭狀、濾泡狀，間質(zhì)內(nèi)有淀粉樣物質(zhì)和鈣鹽沉積。電鏡下胞質(zhì)內(nèi)有神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒，免疫組化染色降鈣素陽性。
11. 是由于胰島素缺乏或/和胰島素的生物效應(yīng)降低而引起的一種全身性代謝障礙，主要表現(xiàn)為糖代謝紊亂引起持續(xù)性血糖升高和尿糖，并有多飲、多尿、多食和體重減輕等癥狀。分為胰島素依賴型和非胰島素依賴型。
12. 為胃泌素瘤分泌過多胃泌素造成的高胃酸和胃潰瘍?nèi)叩慕y(tǒng)稱。
13. 是起源于APUD細胞的腫瘤。
四、問答題
1. 簡述彌漫性非毒性甲狀腺腫的病因及各期病變特點。
2. 簡述甲狀腺功能低下的原因及克汀病和粘液水腫的主要病變特點。
3. 簡述甲狀腺腺瘤的病變特點及組織學(xué)類型。
4. 按形態(tài)/功能結(jié)合分類法垂體腺瘤可分哪幾型？簡述各型的主要腫瘤細胞成分及功能特點。
5. 試述甲狀腺癌的組織學(xué)分型及各型病變特點。
6. 比較胰島素依賴性糖尿病和非胰島素依賴性糖尿病的不同。
7. 簡述甲狀腺腺瘤和結(jié)節(jié)性甲狀腺腫的病理診斷鑒別要點。
8. 試比較淋巴細胞性甲狀腺炎和慢性纖維性甲狀腺炎的不同。
9. 簡述腎上腺皮質(zhì)腺瘤和腎上腺皮質(zhì)腺癌的區(qū)別。
1. 答案要點：⑴病因：①缺碘；②致甲狀腺腫因子；③高碘。⑵各期病變特點：①增生期：a甲狀腺彌漫性對性腫大，表面光滑。B濾泡上皮彌漫性增生，立方或高柱狀，伴小濾泡和假乳頭形成。C膠質(zhì)少，間質(zhì)充血。②膠質(zhì)貯積期：a甲狀腺彌漫性腫大，表面光滑，淡棕色，半透明膠凍狀。B濾泡上皮部分增生、部分復(fù)舊變扁平。C濾泡腔高度擴大，內(nèi)含多量膠質(zhì)。③結(jié)節(jié)期：a甲狀腺結(jié)節(jié)狀不對稱腫大，結(jié)節(jié)大小不一，界清，但無包膜。結(jié)節(jié)內(nèi)常見出血、壞死、囊性變、纖維化。B濾泡上皮部分呈柱狀或乳頭狀增生，形成小濾泡，含少量膠質(zhì)，部分濾泡高度擴張，上皮復(fù)舊、萎縮，腔內(nèi)充滿膠質(zhì)。C結(jié)節(jié)無完整纖維包膜圍繞。
2. 答案要點：⑴病因：①炎癥、手術(shù)、腫瘤等造成的損傷；②甲狀腺素合成障礙；③甲狀腺發(fā)育異常；④垂體或下丘腦病變。⑵主要病變特點：克汀�。焊拍钊缜�。粘液水腫：概念如前。
3. 答案要點：①病變特點：甲狀腺瘤是甲狀腺濾泡上皮來源的良性腫瘤。生長緩慢，單發(fā)，圓形結(jié)節(jié)，有包膜，常伴出血、壞死、囊性變、鈣化；瘤內(nèi)組織結(jié)構(gòu)較一致，包膜外甲狀腺組織常受擠壓。②組織學(xué)類型：胚胎性、胎兒性、單純性、膠樣、嗜酸性、非典型性腺瘤。
4. 答案要點：分成7種類型：①催乳素細胞腺瘤；②生長激素細胞腺瘤；③促腎上腺皮質(zhì)激素細胞腺瘤；④促性腺激素細胞腺瘤；⑤促甲狀腺激素細胞腺瘤；⑥多種激素細胞腺瘤；⑦無功能性細胞腺瘤。
5. 答案要點：①乳頭狀癌：最常見的甲狀腺惡性腫瘤，多見于青少年。癌組織多形成乳頭，癌細胞呈立方/柱狀，核透明或毛玻璃狀；間質(zhì)內(nèi)常見沙粒體。較早有局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，生長緩慢，惡性程度低，預(yù)后較好。②濾泡性癌：較少見，癌組織由分化不一的濾泡構(gòu)成，異型性大小不一；癌細胞浸潤包膜和血管是其診斷依據(jù)。多發(fā)生血道轉(zhuǎn)移，惡性程度高于乳頭狀癌，預(yù)后差。③未分化癌：較少見，生長塊，分化差，惡性度高，易早期浸潤和轉(zhuǎn)移，預(yù)后差。癌細胞形態(tài)多樣，可分為小細胞癌、梭形細胞癌、巨細胞癌、混合細胞癌。④髓樣癌：較少見，由甲狀腺濾泡旁細胞（C細胞）來源的癌。屬APUD系統(tǒng)腫瘤，可分泌降鈣素或其他激素。腫瘤細胞圓形或多角形，排列呈巢狀、乳頭狀、濾泡狀，間質(zhì)內(nèi)有淀粉樣物質(zhì)和鈣鹽沉積。電鏡下胞質(zhì)內(nèi)有神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒，免疫組化染色降鈣素陽性。
1. 答案要點：
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胰島素依賴型糖尿病（Ⅰ型） |
非胰島素依賴型糖尿�。�Ⅱ型） |
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年齡 |
青少年 |
中老年 |
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發(fā)病情況 |
起病急、病情重、發(fā)展快 |
起兵隱匿、病情輕、發(fā)展慢 |
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發(fā)病機制 |
遺傳因素
病毒感染
自身免疫反應(yīng) |
與肥胖有關(guān)的胰島素相對不足
組織對胰島素不敏感 |
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抗胰島細胞抗體 |
陽性 |
陰性 |
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血胰島素水平 |
明顯降低 |
相對不足 |
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胰島病變 |
早期非特異性胰島炎
胰島數(shù)目減少，體積變小
B細胞壞死，數(shù)目明顯減少
淋巴細胞浸潤 |
早期病變不明顯
胰島數(shù)目正�；蜉p度減少
間質(zhì)內(nèi)淀粉樣變性 |
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胰島素治療 |
依賴性 |
非依賴性 |
2. 答案要點：
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甲狀腺腺瘤 |
結(jié)節(jié)性甲狀腺腫 |
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數(shù)量 |
常單個 |
多結(jié)節(jié)，常雙側(cè) |
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包膜 |
完整 |
不完整 |
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組織結(jié)構(gòu) |
較一致 |
不均一，濾泡大小不等，一般比正常大 |
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周圍甲狀腺組織 |
較正常 |
與結(jié)節(jié)內(nèi)有相似病變 |
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邊緣甲狀腺組織 |
有壓迫現(xiàn)象，濾泡萎縮變小 |
無擠壓現(xiàn)象 |
8. 答案要點：
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慢性淋巴細胞性甲狀腺炎 |
慢性纖維性甲狀腺炎 |
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病因 |
自身免疫性疾病 |
不明 |
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發(fā)病率 |
較常見 |
罕見 |
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年齡性別 |
中年婦女 |
中年婦女 |
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肉眼 |
甲狀腺對稱性腫大，質(zhì)韌，橡皮樣 |
甲狀腺不對稱性腫大，質(zhì)硬，木樣，與周圍組織粘連 |
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鏡下 |
甲狀腺濾泡萎縮
大量淋巴細胞浸潤
纖維組織增生 |
甲狀腺濾泡明顯萎縮
少量淋巴細胞浸潤
大量纖維組織增生半透明變性
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臨床 |
晚期甲低 |
晚期甲低伴甲狀腺周圍組織壓迫現(xiàn)象 |
9. 答案要點：
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腎上腺皮質(zhì)腺瘤 |
腎上腺皮質(zhì)腺癌 |
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肉眼 |
單發(fā)，有包膜，周圍組織有壓迫，黃色或紅褐色，少壞死 |
大，有不完整包膜，侵犯周圍組織，廣泛出血、壞死 |
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鏡下 |
腫瘤細胞多為類似束狀帶的透明細胞或嗜酸性細胞或混合細胞，排列成團，由纖維組織和毛細血管相隔 |
分化程度不一，好者似腺瘤，差者異型性明顯，核分裂像多見，并有侵犯 |
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轉(zhuǎn)移 |
否 |
常轉(zhuǎn)移到腹主動脈旁淋巴結(jié)及肝肺等處 |
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臨床表現(xiàn) |
多非功能性。
功能性者，可引起醛固酮增多癥或Cushing綜合征 |
多為功能性。
可引起Cushing綜合征或性變態(tài)綜合征 |
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