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| 一級分類：血液系統(tǒng)藥物 二級分類：抗貧血藥物 三級分類： | |
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| 伊米苷酶注射劑：25U/支；200U/支；400U/支。2～8℃冷藏保存，注意防凍。 | |
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| 本品是基因重組技術(shù)生產(chǎn)的葡萄糖腦苷酯酶的類似物，為具有497個氨基酸的糖蛋白，含有4個N-環(huán)連接的糖基化位點。戈謝病是先天葡萄糖腦苷酯酶缺乏引起的罕見代謝遺傳病，缺乏這種酶會導(dǎo)致葡萄糖腦苷酯在巨噬細(xì)胞內(nèi)蓄積而成為戈謝細(xì)胞。戈謝病主要癥狀是貧血、血小板減少、骨痛、肝脾腫大。本品通過催化葡萄糖腦苷酯水解使其降解成葡萄糖和神經(jīng)酰胺，改善貧血和血小板減少癥狀，使肝臟和脾體積減小。 | |
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| 靜滴本品1h(7.5U/kg、15U/kg、30U/kg、60U/kg)，30min后血漿酶濃度達(dá)穩(wěn)態(tài)。醫(yī).學(xué)全在線gydjdsj.org.cn停止滴注后血漿酶濃度迅速降低，半衰期為3.6～10.4min，血漿清除率為9.8～20.3ml/(min·kg)，表觀分布容積為0.09～0.15L/kg。對本品產(chǎn)生了IgG抗體的患者，本品分布容積和清除率降低，消除半衰期延長。 | |
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| 用于治療Ⅰ型戈謝病(Gaueher disease)導(dǎo)致的貧血、血小板減少、骨骼疾病和肝脾腫大。最新補充臨床應(yīng)用還包括，確診為Ⅲ型代謝病且有顯著非神經(jīng)臨床表現(xiàn)的患者的長期酶替代治療。 | |
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| 1.在IgG抗體形成的監(jiān)測周期期間慎用。2.對阿糖苷酶(Geredase)有抗體形成或過敏反應(yīng)者慎用。醫(yī)學(xué)全.在線gydjdsj.org.cn3.妊娠和哺乳期婦女慎用。 | |
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| 不良反應(yīng)包括：不適、瘙癢、燒灼感、水腫、無菌膿腫，發(fā)生率1%。過敏反應(yīng)發(fā)生率為6.6%，包括瘙癢、臉紅、蕁麻疹、血管性水腫、胸部不適、發(fā)紺、低血壓，也有類過敏反應(yīng)報道�？稍谑褂帽酒非笆褂每菇M胺藥或腎上腺皮質(zhì)激素以防止過敏反應(yīng)的發(fā)生。發(fā)生率少于1.5%的不良反應(yīng)包括：惡心、腹痛、腹瀉、臉紅、疲乏、頭痛、發(fā)燒、頭暈、寒戰(zhàn)、背痛、心動過速等。2～12歲兒童常見不良反應(yīng)為呼吸困難、發(fā)熱、惡心、臉紅、嘔吐、咳嗽，而成人常見不良反應(yīng)為頭痛、瘙癢、藥疹。 | |
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| 最初劑量每次2.5U/kg，靜滴1～2h，1周3次；以后60U/kg，每周1次或減少到每4周1次。醫(yī)學(xué)全.在線gydjdsj.org.cn患者出現(xiàn)療效后應(yīng)減少劑量，劑量個體化。 | |
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