十一、腸先天性發(fā)育異常疾病

　�。ㄒ�)先天性巨結(jié)腸

　　先天性巨結(jié)腸（congenital megacolon)又稱Hirschsprung病，是指結(jié)腸的一部分發(fā)生顯著擴(kuò)張與肥大。多見于1～3歲男性嬰幼兒，被認(rèn)為是一種家族性疾病，但傳遞的準(zhǔn)確因素尚未明確。據(jù)報(bào)導(dǎo)約有2％的Down綜合征患兒伴有本病。本病有時(shí)也合并其它先天性異常病變�；純河诔錾�后不久至數(shù)月內(nèi)即出現(xiàn)便秘癥狀，嚴(yán)重者腹部膨隆，有呼吸困難及下肢靜脈曲張等癥狀。

　　病變

　　結(jié)腸的一部或全部顯著擴(kuò)張、肥厚，結(jié)腸袋消失。擴(kuò)大腸段可比正常增大數(shù)倍，與未擴(kuò)大腸段分界明顯。擴(kuò)張肥厚的腸管內(nèi)積有大量氣體、糞便或糞石。由于干涸糞便及糞石長期壓迫侵蝕腸粘膜，引起粘膜潰瘍、炎癥甚至壞死。與擴(kuò)張腸段鄰接的遠(yuǎn)端腸管顯得細(xì)小，常稱之為狹窄段。該處腸粘膜下神經(jīng)叢及肌間神經(jīng)叢中的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞顯著減少或缺如。由此可引起乙酰膽堿及其酶類在局部積存，可用組織化學(xué)方法顯示。

　　病因和發(fā)病機(jī)制

　　本病是一種先天性疾病。在乙狀結(jié)腸下段或直腸上段腸壁肌間叢神經(jīng)節(jié)細(xì)胞先天性缺如（aganglionosis)或減少，致使來自骶髓的副交感神經(jīng)節(jié)前纖維不能與神經(jīng)節(jié)細(xì)胞形成突觸并發(fā)出節(jié)后纖維，而直接由節(jié)前纖維進(jìn)入腸壁。這種沒有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞調(diào)節(jié)的副交感神經(jīng)節(jié)前纖維引起了腸壁的收縮與痙攣（狹窄段)。結(jié)果招致上段腸管的糞便停滯，表現(xiàn)頑固的便秘，最終該段腸管發(fā)生肥大與擴(kuò)張（擴(kuò)張段)（圖10-25)。因此手術(shù)切除缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的狹窄段腸管可望治愈本病。

圖10-25先天性巨結(jié)腸的發(fā)生示意圖�。ǚ翨udian M)

　�。ǘ�)腸憩室

　　腸憩室多為先天性憩室（congenital diverticulun)。在成人位于回盲瓣上方約1m處，在新生兒則位于0.3～0.5m處的迴腸部分，常發(fā)生在腸系膜附著部的對(duì)側(cè)，呈指狀膨出（圖10-26)。憩室長度為0.3～12cm。此種憩室來自胚胎期的臍腸管（ductus omphaloentericus)，正常時(shí)該管在胚胎第8周即行退化消失，但此時(shí)則不退化，殘留而成憩室。如憩室發(fā)生在臍腸管的腸側(cè)稱為Meckel憩室（Meckel diverticulum)，發(fā)生在臍側(cè)稱為臍瘺（umbilical fistula)。如該管全段殘留未閉則稱為臍腸瘺（fistula omphaloenterica)，如兩端閉鎖中段未閉形成囊泡時(shí)則為腸管囊泡（enterocyst)。

圖10-26 小腸憩室

　　憩室內(nèi)壁多有與迴腸同樣的粘膜，有時(shí)為胃或大腸粘膜。如系胃粘膜覆蓋時(shí)，相近的腸粘膜易發(fā)生消化性潰瘍。由于憩室內(nèi)潴留的腸內(nèi)容物發(fā)酵或刺激可引起該處炎癥，稱憩室炎（diverticulitis)，癥狀類似闌尾炎。

　　后天性腸憩室較為少見，多在腸內(nèi)壓亢進(jìn)，腸系膜脂肪組織減少等時(shí)發(fā)生。其部位與先天性者相反，常位于腸管的腸系膜附著部。

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