�。ǘ�)脊髓小腦

　　脊髓小腦由小腦前葉（包括單小葉)和后葉的中間帶區(qū)（旁中央小葉)構(gòu)成。這部分小腦主要接受脊髓小腦傳入纖維的投身投射，其感覺傳入沖動(dòng)主要來自肌肉與關(guān)節(jié)等本體感受器；但是前葉還接受視覺、聽覺的傳入信息，而后葉的中間帶區(qū)還接受腦橋纖維的投射。前葉的傳出纖維主要在頂核換神經(jīng)元，轉(zhuǎn)而進(jìn)入腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)；后葉中間帶區(qū)的傳出纖維經(jīng)間置核到紅核，有一些纖維再投射到丘腦外側(cè)腹核，最后抵達(dá)大腦皮層運(yùn)動(dòng)區(qū)。

　　前葉與肌緊張調(diào)節(jié)有關(guān)。在去大腦動(dòng)物，刺激前葉蚓部可抑制同側(cè)伸肌緊張，使去大腦僵直減退，因此前蚓部有抑制緊張的作用。抑制肌緊張的區(qū)域在前葉蚓部有一定的空間分布，前葉明目張膽部之前端與動(dòng)物尾部部及下肢肌緊張的抑制功能有關(guān)，前葉蚓部之后端及單小葉部位與上肢及頭而部肌緊張的抑制功能有關(guān)，其分布安排是倒置的。前葉蚓部抑制肌緊張的作用，可能是通過延髓網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)抑制區(qū)轉(zhuǎn)而改變脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元活動(dòng)的。在猴的實(shí)驗(yàn)中觀察到，刺激小腦前葉兩側(cè)部有加強(qiáng)肌緊張的作用；這些肌緊張易化區(qū)也有一定的空間分布。而且安排也是倒置的，其作用可能是通過網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)易化區(qū)轉(zhuǎn)而改變脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元活動(dòng)的。因此，小腦前葉對(duì)肌緊張的調(diào)節(jié)既有抑制又有易化的雙重作用。在進(jìn)化過程中，前葉的肌緊張抑制作用逐漸減弱，而肌緊張的易化作用逐漸占主要地位。

　　后葉中間帶也有控制肌緊張的功能，刺激該區(qū)能使雙側(cè)肌緊張加強(qiáng)。由于后葉中間帶還接受腦橋纖維的投射，并與大腦皮層運(yùn)動(dòng)區(qū)之間有環(huán)路聯(lián)系，因此它在執(zhí)行大腦皮層發(fā)動(dòng)的隨意運(yùn)動(dòng)方面有重要作用。當(dāng)切除或損傷這部分小腦后，隨意動(dòng)作的力量、方向及限度將發(fā)生很大紊亂，同時(shí)肌張力減退，表現(xiàn)為四肢乏力。受害動(dòng)物或患者不能完成精巧動(dòng)作，肌肉在完成動(dòng)作時(shí)抖動(dòng)而把握不住動(dòng)作的方向（稱為意向性震顫)，行走搖晃呈酩酊蹣跚狀，如動(dòng)作越迅速則協(xié)調(diào)障礙也越明顯�；颊卟荒苓M(jìn)行頡頏肌輪替快復(fù)動(dòng)作（例如上臂不斷交替進(jìn)行內(nèi)旋與外旋)，但當(dāng)靜止時(shí)則看不出肌肉有異常的運(yùn)動(dòng)。因此說明，這部分小腦是對(duì)肌肉在運(yùn)動(dòng)進(jìn)行過程中起協(xié)調(diào)作用的。這種動(dòng)作性協(xié)調(diào)障礙，稱為小腦共濟(jì)失調(diào)（cerebellar ataxia)。

　　（三)皮層小腦

　　皮層小腦指后葉的外側(cè)部，它不接受外周感覺的傳入信息，僅接受由大腦皮層廣大區(qū)域（感覺區(qū)、運(yùn)動(dòng)區(qū)、聯(lián)絡(luò)區(qū))傳來的信息。這些區(qū)域的下傳纖維均經(jīng)腦橋換元，轉(zhuǎn)而投射到對(duì)側(cè)的后葉外側(cè)部，后葉外側(cè)部的傳出纖維經(jīng)齒狀核換元，再經(jīng)丘腦外側(cè)腹核換元，然后投射到皮層運(yùn)動(dòng)區(qū)。皮層小腦與運(yùn)動(dòng)區(qū)、感覺區(qū)、聯(lián)絡(luò)區(qū)之間的聯(lián)合活動(dòng)和運(yùn)動(dòng)計(jì)劃的形成及運(yùn)動(dòng)程序的編制有關(guān)。精巧運(yùn)動(dòng)是逐步在學(xué)習(xí)過程中形成熟練起來的。在開始學(xué)習(xí)階段，大腦皮層通過錐體系所發(fā)動(dòng)的運(yùn)動(dòng)不是協(xié)調(diào)的，這是因?yàn)樾∧X尚未發(fā)揮其協(xié)調(diào)功能。在學(xué)習(xí)過程中，大腦皮層與小腦之間不斷進(jìn)行著聯(lián)合活動(dòng)，同時(shí)小腦不斷接受感覺傳入沖動(dòng)的信息逐步糾正運(yùn)動(dòng)過程中所發(fā)生的偏差，使運(yùn)動(dòng)逐步協(xié)調(diào)起來。在這一過程中，皮層小腦參與了運(yùn)動(dòng)計(jì)劃的形成和運(yùn)動(dòng)程序的編制。當(dāng)精巧運(yùn)動(dòng)逐漸熟練完善后，皮層小腦中就貯存了一整套程序；當(dāng)大腦皮層要發(fā)動(dòng)精巧運(yùn)動(dòng)時(shí)，首先通過下行通路從皮層小腦中提取貯存的程序，并將程序回輸?shù)酱竽X皮層運(yùn)動(dòng)區(qū)，再通過錐體束發(fā)動(dòng)運(yùn)動(dòng)。這時(shí)候所發(fā)動(dòng)的運(yùn)動(dòng)可以非常協(xié)調(diào)而精巧，而且動(dòng)作快速幾乎不需要思考。例如，學(xué)習(xí)打安運(yùn)動(dòng)的過程或演奏動(dòng)作的過程，都是這樣一個(gè)過程。

　�。ㄋ�)小腦內(nèi)局部神經(jīng)元回路

　　小腦皮層各區(qū)的組織結(jié)構(gòu)都是相似的。進(jìn)入小腦皮層的纖維只有攀緣纖維和蘚苔纖維兩類，兩者均起到興奮作用。小腦皮層內(nèi)有五類神經(jīng)元，即顆粒細(xì)胞、高爾其細(xì)胞、籃狀細(xì)胞、星狀細(xì)胞和浦氏細(xì)胞；除顆粒細(xì)胞為興奮性神經(jīng)元外，其余均為抑制性神經(jīng)元。浦氏細(xì)胞的軸突是小腦皮層唯一的傳出細(xì)胞，它與小腦深部核團(tuán)（頂核、間置核、齒狀核)發(fā)生突觸聯(lián)系，抑制核團(tuán)內(nèi)神經(jīng)元（興奮性神經(jīng)元)的緊張性放電活動(dòng)。攀緣纖維主要來自延崩的下橄欖核，進(jìn)入小腦皮層起到強(qiáng)烈的興奮作用。蘚苔纖維是進(jìn)入小腦皮層的主要傳入纖維，來源很廣泛，進(jìn)入小腦皮層后與顆粒細(xì)胞發(fā)生突觸聯(lián)系，起著興奮顆粒細(xì)胞的作用。顆粒細(xì)胞的軸突進(jìn)入小腦皮層淺層后形成平行纖維，轉(zhuǎn)而興奮其他神經(jīng)元。例如興奮高爾基細(xì)胞，高爾基細(xì)胞興奮后即反饋抑制顆粒細(xì)胞的活動(dòng)。由于高爾基細(xì)胞軸突的分布比較廣泛，它能同時(shí)抑制許多顆粒細(xì)胞的活動(dòng)，造成顆粒細(xì)胞的興奮反應(yīng)在空間上局限起來。也就是說，由蘚苔纖維直接興奮的顆粒細(xì)胞處在興奮狀態(tài)，而其外圍的顆粒細(xì)胞則外在抑制狀態(tài)。又如平行纖維可興奮浦肯野細(xì)胞、籃狀細(xì)胞和星狀細(xì)胞，而籃狀細(xì)胞和星狀細(xì)胞能抑制浦肯野細(xì)胞和活動(dòng)；由于籃狀細(xì)胞的軸突分布較廣，浦肯野細(xì)胞受抑制的范圍較大，造成浦肯野細(xì)胞的興奮反應(yīng)在空間上局限起來。也就是說，由平行纖維直接興奮的浦肯野細(xì)胞處在興奮狀態(tài)，其鄰旁的浦步野細(xì)胞則處在抑制狀態(tài)。因此，通過上述局部神經(jīng)元回路的作用，使許多不同來源的蘚苔纖維的沖動(dòng)進(jìn)入小腦皮層后，出現(xiàn)許多興奮與抑制鑲嵌的區(qū)域，這對(duì)于小腦精確地調(diào)節(jié)不同部位的肌肉肌緊張或協(xié)調(diào)其隨意運(yùn)動(dòng)是很重要的（圖10-37)。

圖10-37 小腦內(nèi)局部神經(jīng)元回路示意圖

1：蘚苔纖維 2：攀緣纖維 3：小腦深部核團(tuán)細(xì)胞4：顆粒細(xì)胞 5：高爾基細(xì)胞 6：浦肯野細(xì)胞

7：籃狀細(xì)胞 8：星狀細(xì)胞 9：平行纖維黑色細(xì)胞均為抑制性神經(jīng)元

　　五、基底神經(jīng)節(jié)

　　基底神經(jīng)節(jié)包括尾（狀)核、殼核、蒼白球、丘腦底核、黑質(zhì)和紅核。尾核、殼核和蒼白球統(tǒng)稱紋狀體；其中蒼白球是較古老的部分，稱為舊紋狀體，而尾核和殼核則進(jìn)化較新，稱為新紋狀體。尾核、殼核、蒼白球與丘腦底核、黑質(zhì)在結(jié)構(gòu)與功能上是緊密相聯(lián)系的。其中蒼白球是纖維聯(lián)系的中心，尾核、殼核、丘腦底核、黑質(zhì)均發(fā)出纖維投射到蒼白球，而蒼白球也發(fā)出纖維與丘腦底核、黑質(zhì)相聯(lián)系。

　　基底神經(jīng)節(jié)有重要的運(yùn)動(dòng)調(diào)節(jié)功能，它對(duì)隨意運(yùn)動(dòng)的穩(wěn)定、肌緊張的控制、本體感覺傳入沖動(dòng)信息的處理都有關(guān)系。在清醒猴，記錄蒼白球單個(gè)神經(jīng)元的放電活動(dòng)時(shí)觀察到，當(dāng)肢體進(jìn)行隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)神經(jīng)元活動(dòng)發(fā)生明顯明確的變化；有的神經(jīng)元在肢體屈曲時(shí)放電增多，說明在底神經(jīng)節(jié)與隨意運(yùn)動(dòng)有關(guān)。電刺激紋狀體的動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中觀察到，單純刺激紋狀體并不能引起運(yùn)動(dòng)效應(yīng)；但如在刺激大腦皮層運(yùn)動(dòng)區(qū)的同時(shí)，再刺激尾核或蒼白球，則皮層運(yùn)動(dòng)區(qū)發(fā)出的運(yùn)動(dòng)反應(yīng)即迅速抑制，并在刺激停止后抑制效還可繼續(xù)存留一定時(shí)間。在猴，單側(cè)損毀蒼白球后，則對(duì)側(cè)上肢的運(yùn)用就不如同側(cè)上肢的運(yùn)用那樣靈便。以上均說明基底神經(jīng)節(jié)的功能與軀體運(yùn)動(dòng)有密切關(guān)系，便這些實(shí)驗(yàn)事實(shí)仍不能說清楚基底神經(jīng)節(jié)是如何調(diào)節(jié)身體運(yùn)動(dòng)的。為一進(jìn)一步闡明基底神經(jīng)節(jié)的功能，有必要簡(jiǎn)述基底神經(jīng)節(jié)功能紊亂的疾病。臨床上在底神經(jīng)節(jié)損害的主要表現(xiàn)可分為兩大類：一類是具有運(yùn)動(dòng)過多而肌緊張不全的綜合癥，另一類是具有運(yùn)動(dòng)過少而肌緊張過強(qiáng)的綜合癥。前者的實(shí)例是舞蹈病與手足徐動(dòng)癥等，后者的實(shí)例是震顫麻痹（帕金森病)。臨床病理的研究指出，舞蹈病與手足徐動(dòng)癥的病變主要位于紋狀體，而震顫麻痹的病變主要位于黑質(zhì)。

　　震顫麻痹患者的癥狀是：全射肌緊張?jiān)龈�、肌肉�?qiáng)直、隨意運(yùn)動(dòng)減少、動(dòng)作緩慢、面部表情呆板。此外，患者常伴有靜止性震顫，此種震顫多見于上肢（尤其是手部)，其次是下肢及頭部；震顫節(jié)律每秒鐘約4-6次，靜止時(shí)出現(xiàn)，情緒激動(dòng)時(shí)增強(qiáng)，進(jìn)入自主運(yùn)動(dòng)時(shí)減少，入睡后停止。關(guān)于震顫麻痹的產(chǎn)生原因，目前已有較多的了解。近年來，通過對(duì)中樞遞質(zhì)的研究，已明確中腦黑質(zhì)是多巴胺能神經(jīng)元存在的主要部位，其纖維上行可抵達(dá)紋狀體（圖10-38)。震顫麻痹患者的病理研究證明，其黑質(zhì)有病變，同時(shí)腦內(nèi)多巴胺會(huì)計(jì)師明顯下降。在動(dòng)物中，如用藥物（利血平)使兒茶酚胺（包括多巴胺)耗竭，則動(dòng)物會(huì)出現(xiàn)類似震顫麻痹的癥狀；如進(jìn)一步給予左旋多巴（L-dopa,多巴胺之前體，能通過血腦屏障進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng))治療，使體內(nèi)多巴胺合成增加，則癥狀好轉(zhuǎn)。由此說明，中腦黑質(zhì)的多巴胺能神經(jīng)元功能被破壞，是震顫麻痹的主要原因。

圖10-38 黑質(zhì)紋狀體環(huán)路示意圖

1：多巴胺能神經(jīng)元 2：堿能神經(jīng)元3：γ-氨基丁酸能神經(jīng)元

4：紋狀體5：黑質(zhì)致密部6：黑質(zhì)網(wǎng)狀部

　　早已知道，震顫麻痹患者能用M型膽堿能受體阻斷劑（東莨菪堿、安坦)治療，說明震顫麻痹的產(chǎn)生與乙酰膽堿遞質(zhì)功能的改變也有關(guān)系。在震顫麻痹患者進(jìn)行蒼白球破壞手術(shù)治療過程中，如將乙酰膽堿直接注入蒼白球，則導(dǎo)致對(duì)側(cè)肢體癥狀加劇，而注入M受體阻斷劑則癥狀減退。由此說明，紋狀體內(nèi)存在乙酰膽堿遞質(zhì)系統(tǒng)，其功能的加強(qiáng)將導(dǎo)致震顫麻痹癥狀的出現(xiàn)�？偨Y(jié)多巴胺遞質(zhì)系統(tǒng)和乙酰膽堿遞質(zhì)系統(tǒng)的不同作用，目前認(rèn)為黑質(zhì)上行抵達(dá)紋狀體的多巴胺遞質(zhì)系統(tǒng)的功能，在于抑制紋狀體內(nèi)乙酰膽堿遞質(zhì)系統(tǒng)的功能；震顫麻痹患者由于多巴胺遞質(zhì)系統(tǒng)功能受損，導(dǎo)致乙酰膽堿遞質(zhì)系統(tǒng)功能的亢進(jìn)，才出現(xiàn)一系列癥狀。如果應(yīng)用左旋多巴以增強(qiáng)多巴胺的合成，或應(yīng)用M受體阻斷劑以阻斷乙酰膽堿的作用，均對(duì)震顫麻痹有一定的治療作用。

　　靜止性震顫的發(fā)生，可能與丘腦外側(cè)腹核等結(jié)構(gòu)的異�；顒�(dòng)有關(guān)。用微電極記錄震顫麻痹患者丘腦外側(cè)腹核的神經(jīng)元放電，可以觀察到某些神經(jīng)元具有周期性短串放電，其周期節(jié)律與震顫肢體的節(jié)律相同步，破壞丘腦這些區(qū)域后則靜止性震顫消失。有人認(rèn)為，這種異�；顒�(dòng)是神經(jīng)環(huán)路活動(dòng)的結(jié)構(gòu)結(jié)果，其通路可能為：丘腦外側(cè)腹核→大腦皮層運(yùn)動(dòng)區(qū)→紋狀體→丘腦外側(cè)腹核。因?yàn)�，切斷蒼白球至丘腦外側(cè)腹核的纖維聯(lián)系后，也可使靜止性震顫消失。

　　舞蹈病患才的主要臨床表現(xiàn)為不自主的上肢和頭部的舞蹈樣動(dòng)作，并伴有肌張力降低等。病理研究證明，遺傳性舞蹈病患者有顯著的紋狀體神經(jīng)元病變，新紋狀體嚴(yán)重萎縮，而黑質(zhì)-紋狀體通路是完好的，腦內(nèi)多巴胺含量一般也正常。在這類患者，若采用左旋多巴進(jìn)入治療反而使癥狀加劇，而用利血平耗竭包括多巴胺在內(nèi)的神經(jīng)遞質(zhì)，卻可使癥狀緩解。神經(jīng)生化的研究發(fā)現(xiàn)，患者的紋狀體中膽堿能神經(jīng)元與γ-氨基丁酸能神經(jīng)元的功能明顯減退。因此認(rèn)為，舞蹈病病變主要是紋狀體內(nèi)的膽堿能和γ-氨基丁酸能神經(jīng)元功能減退，而黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元功能相對(duì)亢進(jìn)，這和震顫麻痹的病變正好相反。目前知道，黑質(zhì)和紋狀體之間有環(huán)路聯(lián)系的；黑質(zhì)的多巴胺能神經(jīng)元的軸突上行抵達(dá)紋狀體，能控制紋狀體內(nèi)的膽堿能神經(jīng)元的活動(dòng)，轉(zhuǎn)而改變紋狀體內(nèi)γ-氨基丁酸能神經(jīng)元的活動(dòng)，然后γ-氨基丁酸能神經(jīng)元的軸突下行抵達(dá)黑質(zhì)，反饋控制多巴胺能神經(jīng)元的活動(dòng)（圖10-38)。當(dāng)紋狀體內(nèi)的膽堿能和γ-氨基丁酸能神經(jīng)元病變時(shí)，上述環(huán)路功能受損，導(dǎo)致多巴胺能神經(jīng)元活動(dòng)亢進(jìn)。

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