肺包蟲病(肺包蟲囊腫、肺棘球蚴病、肺棘球蚴囊腫)為細粒棘球絳蟲(犬絳蟲)幼蟲(棘球蚴)在肺內(nèi)寄生所致,是肺部較常見的寄生蟲病,人畜共患。本病最多見于畜牧地區(qū),幾乎遍及世界各地,特別是澳大利亞、新西蘭、南美洲等,我國主要分布在甘肅、新疆、寧夏、青海、內(nèi)蒙古、西藏等省區(qū)。
大部分無并發(fā)平的肺包蟲病診斷不難,主要根據(jù)①曾在流行地區(qū)居住,有犬、羊等動物接觸史。②包蟲病的X線表現(xiàn)較典型,可見單發(fā)或多發(fā)邊緣銳利的囊腫陰影。③實驗室檢查:嗜酸性粒細胞增加,常在5%~10%左右,甚至可高達20%~30%,直接0.15~0.3)×109/L。有時咳出物或胸水中能查到囊腫碎片及囊、頭節(jié)或小鉤。④其他診斷方法包括包蟲皮內(nèi)試驗(Casoni試驗),包蟲補體結(jié)合試驗,間接血凝集試驗等免疫方法。
目前對肺內(nèi)塊狀陰影在X線或超聲導引下經(jīng)皮或經(jīng)纖支鏡穿刺取活檢或細胞學檢查的不少,但需注意,疑為包蟲囊腫的忌行囊腫穿刺,以免引致囊液外溢,產(chǎn)生過敏4反應(yīng)或包蟲病播散等嚴重并發(fā)癥。
主要是手術(shù)切除,無特效藥物。目前試用的有甲苯米唑及丙硫苯唑,有使生發(fā)層和原頭蚴退化變質(zhì)的作用,臨床上能看到一些療效,癥狀有所改善,部分囊腫停止增長或縮小。還有吡喹酮,臨床效果不明顯,或可在術(shù)前應(yīng)用以減少術(shù)后復發(fā)。目前藥物療法僅用于多發(fā)囊腫無法手術(shù)的患者。肺包蟲囊腫一般呈進行性生長,能“自愈”的極少,絕大多數(shù)遲早將因囊內(nèi)壓力增設(shè)而破裂,產(chǎn)生嚴重并發(fā)平,因此要及時確診并進行手術(shù)。
手術(shù)方法主要有內(nèi)囊摘除和肺葉切除2種。根據(jù)囊腫大小、數(shù)目多少、部位、有無并發(fā)感染及胸膜是否粘連決定手術(shù)方式。術(shù)中要注意防止囊腫破裂,囊液外溢入胸腔或胸壁軟組織,以免引起包蟲病變播散或過敏反應(yīng)。
麻醉:一般全麻氣管內(nèi)插管,如無特殊必要,不用雙腔插管,手術(shù)間不需要單側(cè)肺萎縮。較大的囊腫,如雙腔插管不順利,操作過程中囊腔有破裂可能。手術(shù)過程中囊腫在摘出前都有破裂,有從呼吸道吸入囊液或內(nèi)囊碎片的危險,要注意。
切口:如行肺切除,后外側(cè)剖胸切口,一般從第5肋間或肋床進胸,便于處理肺門。
單純囊腫切除或在較近囊腫處做切口。
手術(shù)方法:
1.內(nèi)囊完整摘除法 開胸分離粘連后,因囊腫多在近周邊處,肺表面有時可見到覆蓋的纖維蛋白層。摘除前在肺周圍用紗布填滿覆蓋,僅露出準備作切口取囊部位,并準備好有強吸力的吸引器,便于囊腔意外破裂時及時吸出其內(nèi)容物,避免污染胸腔。然后小心切開囊腫外包繞的肺纖維層,刀稍傾斜,免垂直接切入內(nèi)囊。因內(nèi)囊壓力較高,外囊切開一小口后,即可見白色內(nèi)囊壁從切口膨出,延長切口,請麻醉師從氣管插管用力打氣,借助肺壓把內(nèi)囊腔推出。一般因內(nèi)外囊間無粘連,可以把囊腔完整取下。內(nèi)囊取出后,外囊上有細支氣管口漏氣,先用紗布堵上,然后縫合修補,其殘腔壁較多的可切除或內(nèi)翻,然后縫合,完全消滅殘腔。
2.內(nèi)囊穿刺摘除術(shù) 在囊腫部位周圍用紗布涂擦,或用雙氧水沖洗以殺滅原頭蚴。過去常用甲醛涂抹,有進入支氣管漏口發(fā)生嚴重支氣管痙攣的可能,現(xiàn)已不用。殘腔中有支氣管漏氣要一一縫合,再從周圍至底部全層(較大的可分數(shù)次)縫合,消滅殘腔。
3.肺切除 用于囊腫已破裂,肺組織有嚴重感染,并發(fā)支氣擴張、肺纖維化、膿胸、支氣管胸膜瘺或肺癌不能除外的患者。手術(shù)中如有可能最好先游離出支氣管,鉗夾住,避免術(shù)間擠壓肺組織時,囊腔破向支氣管,引起病變播散或窒息死亡。
4.特殊類型包蟲病的處理 如同時有肝及肺囊腫的,可以一次手術(shù)。雙側(cè)有病變的先處理病變較大或有并發(fā)癥的一側(cè),肺囊腫有支氣管胸膜瘺的,先閉式引流,待感染控制,體力恢復后再行肺切除。
治療結(jié)果:1979年錢中希報告,胸部手術(shù)死亡率0.9%,近年來已無死亡,手術(shù)效果良好,個別病例復發(fā),原因為:①術(shù)中留下較小的包蟲囊腫。②術(shù)間囊液外溢,頭節(jié)脫落,移植復發(fā)。③再次感染,復發(fā)患者再次行肺切除,效果也多良好。
【病原學】
細粒棘 球絳蟲的終宿主。成蟲寄生在犬小腸中,卵隨糞便排出后污染食物,人(或羊、豬、牛)進食后,在上消化道中卵殼經(jīng)胃液消化而孵化成幼蟲,即六鉤蚴,后穿過消化道粘膜進入血液,至門靜脈系統(tǒng)(腸系膜、大網(wǎng)膜和肝)。大多數(shù)蚴滯留在肝內(nèi)(約75%~80%0少數(shù)六鉤蚴通過肝進入小循環(huán)至肺(約占8%~15%)及其他器官,如腸系膜、網(wǎng)膜、脾、盆腔、肌肉、皮下組織等(棘球絳蟲生活環(huán)見圖1)。
六鉤蚴進入肺后,逐漸發(fā)育成包蟲囊腫,約半年長大至1~2cm,由于肺組織疏松、血流循環(huán)豐富及胸腔負壓吸引等因素,六鉤蚴在肺內(nèi)生長速度比在肝腎內(nèi)快,平均每年增長至原體積的1~2倍,達2~6cm左右,囊腫最大的可達20cm,囊液重達3000g以上。包蟲囊腫含有外囊和內(nèi)囊。內(nèi)囊是包蟲囊腫的固有囊壁,厚度僅1mm,壓力卻高達13.3~40kPa(100~300mmHg),易破。內(nèi)囊又可分為內(nèi)、外兩層,內(nèi)層為生發(fā)層,很薄,分泌無色透明囊液,產(chǎn)生很多子囊和寄生蟲頭節(jié),如脫落于囊腔內(nèi),即成為包蟲沙。外層無細胞,多層次,半透明,乳白色,具有彈性,外觀酷似粉皮。外囊是人體組織對內(nèi)囊的反應(yīng)形成的一層纖維性包膜,包繞著整個內(nèi)囊,厚約3~5mm。內(nèi)外囊間為潛在腔隙,無液體和氣體,也不粘連。
圖1 棘球絳蟲生活環(huán)
肺包蟲囊腫80%為周邊型,右肺多于左肺,下葉多于上葉。右肺血流量略多,與肝臟較近,二者之間有較豐富的淋巴管相通,這可能是右肺多見的原因。囊腫多為單發(fā),占65%~75%,多發(fā)者一般是2~3個,一側(cè)或雙側(cè)。約17%~22%并發(fā)其他部位囊腫,肺、肝并發(fā)的最常見,占13%~18%。
肺包蟲病的病理改變除囊腫本身外,主要是巨大囊腫對肺的機械性壓迫,,使周圍肺組織萎縮、纖維化或有淤血、炎癥發(fā)生。>5cm的囊腫即可使支氣管移位、管腔狹窄,或使支氣管軟骨壞死,進而破入支氣管。表淺的肺包蟲囊腫可引起反應(yīng)性胸膜炎,巨大的囊腫還可能破入胸腔,大量頭節(jié)外溢,形成許多繼發(fā)性包蟲囊腫。位于中心的囊腫偶有侵蝕、穿破大血管致大出血和。少數(shù)包蟲囊腫有鈣化。如囊腫破向細支氣管,空氣進入內(nèi)囊外囊之間,可形成多種X線征。已有感染或破裂的的囊腫可合并胸腔及縱隔膿腫或膿胸,肝包蟲囊腫破裂后可能與胸腔或肺、支氣管相通,形成肺包蟲囊腫-膽管-支氣管瘺。
【臨床表現(xiàn)】 返回
根據(jù)我國1950~1985大組病例分析,肺包蟲病占人體包蟲病的14.81%(2408/16258),男多于女(約2:1),兒童占25%~30%,40歲以下的占大多數(shù),年齡最小1~2歲,最大60~70歲。
由感染至出現(xiàn)癥狀一般間隔3~4年,甚至一、二十年。癥狀因囊腫大小、數(shù)目、部位及有無并發(fā)癥面不同,早期囊腫小,一般無明顯癥狀,常經(jīng)體檢或在因其他疾病胸透時發(fā)現(xiàn)。囊腫增大引起壓迫或并發(fā)炎癥時,有咳嗽、咳痰、胸痛、咯血等癥狀。巨大囊腫或位于肺門附近的,可能有呼吸困難。如食管受壓,有吞咽困難。側(cè)見肺尖部囊腫壓迫臂叢和頸交感神經(jīng)節(jié),引起Pancoast 綜合征(患側(cè)肩、臂疼痛)及Horner征(一側(cè)眼瞼下垂,皮膚潮紅不出汗)。如囊腫破入支氣管,囊液量大的,有窒息危險,子囊及頭節(jié)外溢,能形成多個新囊腫;颊叱0橛羞^敏反應(yīng),如皮膚潮紅、蕁麻疹和喘息,嚴重的可休克。囊腫破裂感染的,有發(fā)燒、咳黃痰等肺部炎癥及肺膿腫癥狀。少數(shù)囊腫破入胸腔,有發(fā)燒、胸痛氣短及過敏反應(yīng)。
多數(shù)患者無明顯陽性體征,囊腫較大的可致縱隔移位,在小孩可能出現(xiàn)胸廓畸形;紓(cè)叩診濁音,呼吸弱,有胸膜炎或膿胸的則有相應(yīng)體征。
胸部X線檢查為包蟲病主要診斷方法,在本病流行區(qū),有接觸史的,單憑胸片大部分可以確診。囊腫早期直徑在1cm以下的,僅見邊緣模糊的炎性陰影,直徑>2cm的為輪廓清晰、邊緣銳利的類圓形陰影,密度均勻而稍淡,低于心臟及實質(zhì)性腫瘤的密度。至能明確診斷時已6~10cm左右,密度接近實質(zhì)瘤一般為單發(fā),也有多發(fā)的(圖2)。作為含液囊腫,立位透視吸氣時膈肌下降,頭、足徑稍增加,呼氣膈肌上升時,則橫徑稍長上下稍短(“包蟲呼吸征”)。大囊腫可呈分葉狀或多環(huán)狀。下肺野的囊腫“坐在”膈肌上,使膈機位置下降,甚至凹陷,有時需行人工氣腹縱隔推向?qū)?cè),在下葉的縱隔受影響少,而右肝頂部的世大囊腫則明顯使心臟向左移位,這個特點有助于鑒別診斷。少數(shù)病例有肺不張及胸膜炎。
圖2 雙側(cè)多發(fā)性包囊蟲病
胸片顯示:多個圓形邊緣銳利,密度均勻影
如囊腫小支氣管被侵犯穿透,少量氣體進入內(nèi)外囊之間,則出現(xiàn)一些特殊X線征(圖3):①少量氣體進入內(nèi)外囊之間,立位攝片氣體上升至囊腫上部,局部有一弧形透明帶(“新月征”)。②如氣體進一步進入內(nèi)囊,出現(xiàn)液平面,其上方見有代表內(nèi)囊及外囊的2個弧形陰影(“雙弓征”)。③當內(nèi)囊破裂萎陷,皺縮的內(nèi)囊浮于液面上,囊內(nèi)液面上能見到不規(guī)則影(“水上浮蓮征”)。
圖3 肺包蟲囊腫X線征示意圖
如囊腫破裂,內(nèi)容物咳凈,又未發(fā)生感染,胸片上表現(xiàn)為薄壁邊緣光滑的含氣囊腫。以后囊腔逐漸縮小,僅留有一些纖維化陰影。如囊腫破后發(fā)生感染,則囊壁增厚,周圍有慢性炎癥出現(xiàn)的可見肺浸潤片狀影。如破入胸腔,有胸腔積液或液氣胸。