三、急性再生障礙性貧血(急性再障)
急性再生障礙性貧血是由于某種原因使骨髓造血功能發(fā)生急性障礙所引起的一種嚴(yán)重的血液疾病。其發(fā)病機(jī)理不明。目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是由于骨髓多能干細(xì)胞和(或)微循環(huán)受損產(chǎn)生的一系列骨髓功能和形態(tài)變化所致。近來(lái)有人認(rèn)為也有免疫學(xué)機(jī)理參與致病。有些急性再障病人的藥物(主要是氯霉素、保太松、磺胺類(lèi)等)的服用史或放射線(xiàn)接觸史。
急性再障的臨床表現(xiàn)除有不同程度的貧血外,常伴隨較嚴(yán)重的多處出血傾向,除皮膚粘膜外,還可以有消化道、泌尿道、子宮、眼底或顱內(nèi)等臟器的出血。少數(shù)病人可發(fā)熱,多為嚴(yán)重的感染及敗血癥所致,體溫多在39℃以上。
急性再障的血象表現(xiàn)為十分嚴(yán)重的全血細(xì)胞減少。血紅蛋白可降至30g/L左右,白細(xì)胞可在1×109/L左右,中性粒細(xì)胞低于0.5×109/L,血小板10×109/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞少于1%,絕對(duì)值低于15×109/L。骨髓穿刺涂片(多部位)示增生不良,三系造血細(xì)胞均減少,非造血細(xì)胞增多。
根據(jù)病史、體格檢查無(wú)明顯淋巴結(jié)、肝、脾腫大及實(shí)驗(yàn)室檢查有上述發(fā)現(xiàn),急性再障的診斷并不難,但要注意除外其他全血細(xì)胞減少的疾病,如PNH、低增生性白血病、惡性組織細(xì)胞病及巨幼細(xì)胞性貧血等。
急性再障的治療原則是中斷與致病因素的接觸;貧血嚴(yán)重者需輸血以維持血紅蛋白在一定的水平;積極治療失血及感染;有條件時(shí)應(yīng)予胎肝移植或骨髓移植。