(二)輔助檢查
1.24小時尿檢測VMA
可多次進行,特別是癥狀發(fā)作之后,留取尿標本更有意義。正常值:5.0~45.4μmol/24小時尿(8~11毫克/24小時尿),陽性者常達20毫克以上,特別增高者可達70~80毫克或更高,應考慮腫瘤有惡性變之可能。
2.藥物抑制試驗
適用于血壓持續(xù)高于22.7/14.7Kpa(170/110mmHg)的患者,方法是快速靜脈注射酚妥拉明5mg,如15分鐘以內(nèi)收縮壓下降>4.5Kpa(35mmHg),舒張壓下降3.3>Kpa(25mmHg),持續(xù)3~5分鐘者為陽性。此藥為α-受體阻滯劑,有對抗兒茶酚胺的作用,對其它原因的高血壓無明顯降壓作用,陽性者有診斷意義。
3.藥物興奮試驗
適用于陣發(fā)性高血壓的非發(fā)作期,常用藥物有組織胺、酪氨酸、高血糖素等。此試驗患者承受一定痛苦,并非十分安全,現(xiàn)已不少用或不用。
4.B超檢查
為定位診斷方法,操作簡便,準確率高,應作為首選定位診斷方法。
5.CT檢查
對腫瘤定位更可提供準確信息,診斷準確率高,也為常用方法。
6.腹膜后充氣造影
為過去常用之定位方法,由于B超及CT的廣泛應用,目前已較少應用。
7.其它定位方法
如靜脈插管分段采血測定兒茶酚胺,131Ⅰ-代芐胍(131Ⅰ-MIBG)試驗等,亦對定位有幫助,后者對腎上腺髓質(zhì)外嗜鉻細胞瘤有特異性定位診斷價值。
三、治療
診斷明確、定位清楚的嗜鉻細胞瘤,應積極手術治療,可達治愈目的。由于本病的特殊病理改變,必須要進行妥善術前準備,否則術中,術后有較大危險。
。ㄒ)對高血壓的治療
用酚芐明口服10mg,每日三次開始,逐漸增加劑量,直止血壓能控制在正常范圍,然后減量維持。
。ǘ)心臟功能的改善
當患者血壓得到控制之后,有的心率增快,如心率超過150/次分,則應投予心得安等β受體阻滯劑,以降低心率。如有心肌供血不足則應予以極化治療,改善心肌供血和改善心功能。
。ㄈ)低血容量的糾正
由于體內(nèi)兒茶酚胺類物質(zhì)增多,使全身血管床處于收縮狀態(tài),有效循環(huán)血量減少可達40%,故在上述兩項準備之后,于術前三日開始擴充患者血容量,補充適量晶體和膠體溶液,2500~3000毫升/日,連續(xù)三日,術前日輸全血400~600毫升,可增加患者術中,術后的安全性。
手術宜取腹部切口,便于暴露和檢查,如腫瘤大,位置高,亦可加用胸腹聯(lián)合切口。本手術要求有良好的麻醉,根據(jù)血壓波動情況及時采用降壓和升壓藥物。要求術者有熟練的技巧和豐富的經(jīng)驗。如腫瘤切除后血壓仍未下降或降而復升,說明體內(nèi)尚有腫瘤存在,宜再行仔細探查。
術后需密切觀察血壓,有時尚需短時間應用升壓藥維持血壓。如果術前準備充分,術中經(jīng)過順利,術后血壓很快穩(wěn)定而不必使用升壓藥物維持。
有癌腫轉移已不能手術的病例可用酪氨酸羥化酶抑制劑α-甲基對位酪氨酸500~1500毫克/日開始,可加至于3~4克/日,分3~4次服。也可加用芐胺唑啉控制血壓,加用心得安改善心率,延長壽命。
在術前準備期間或不能手術的病例發(fā)作期的處理,可立即靜脈注射芐胺唑啉1~5毫克(加入5%葡萄糖液20毫升內(nèi)),密切觀察血壓和心電圖,如仍不能控制可再予10~50毫克加入5%葡萄糖500ml內(nèi)緩慢靜滴,一般均能控制其發(fā)作。治療時應密切觀察血壓,必要時給予吸氧,調(diào)整心率,抗心衰等對癥處理。