C1是經(jīng)典激活途徑中的起始成分。它是由1個(gè)分子的C1q和2個(gè)分子的C1r及2個(gè)分子的Cls借Ca2+連接而成的大分子復(fù)合物。分子量約為750kDa。其中C1q為具有識別作用的亞單位，C1r和C1s為具有催化作用的亞單位。
�。ㄒ�)C1q
C1q為各種補(bǔ)體分子中分子量最大（410kDa)的γ球蛋白。其分子結(jié)構(gòu)較特殊和復(fù)雜，由A、B、C三種不同類型的肽鏈所組成。其中A、B、C鏈各6條，共18條。A、B、C三種肽鏈的分子量不盡相同，分別為24、23和22kDa，各含有222-226個(gè)氨基酸殘基，且彼此同源。每條肽鏈由含半胱氨酸殘基的一個(gè)短的N末端區(qū)所組成，接著為一段81個(gè)氨基酸的膠原序列（即重復(fù)的三股序列Gly-X-Y,Y處通常為羥脯氨酸或賴氨酸殘基)。該序列的其余部分為非膠原性的。A、B鏈間及兩條C鏈間各有一個(gè)二硫鍵相連接。18條肽鏈中每三條不同的肽鏈組成一條三股螺旋，故共有6條這樣的結(jié)構(gòu)。每條螺旋的肽鏈均由絲狀膠原樣成分組成。在6條螺旋結(jié)構(gòu)C端由于氨基酸序列的隨機(jī)卷曲而形成6個(gè)花蕾狀的球形頭部，呈花朵形展開。在近N端約為1/2全長的螺旋結(jié)構(gòu)呈束狀并平行排列，其N末端為C1q的尾部。因此在電鏡下觀察，C1q分子的圖像酷似一束盛開的郁金香花（圖5-1)
圖5-1 C1q的結(jié)構(gòu)（模式圖)
C1q的膠原樣區(qū)有結(jié)合C1r和C1s的部位。并證實(shí)聚合的C1q刺激B細(xì)胞增強(qiáng)其產(chǎn)生Ig的作用，也是通過其尾部而完成的。C1q的關(guān)部含有能識別IgFc片段上補(bǔ)體結(jié)合部位的位點(diǎn)（C1q與C1q-R相互作用)，且由于6個(gè)球形頭部呈花朵形展開，更增加了其與Ig接觸的機(jī)會(huì)。C1q同1個(gè)分子的IgM結(jié)合即可被活化，但至少需同兩個(gè)IgG分子結(jié)合才能被活化，而且兩個(gè)IgG分子在細(xì)胞膜上的距離不得少于700nm。C1q對人4種IgG亞類的結(jié)合親和力依次為：IgG3>IgG1>IgG2>IgG4。醫(yī)學(xué)全在線網(wǎng)站www.med126.com
Reid等已對C1q分子的A、B鏈做了部分氨基酸分析，并完成了A、B鏈的cDNA克隆及序列分析。因此，C1q分子的大部分一級結(jié)構(gòu)已經(jīng)明確。編碼C1qA、B、C三條肽鏈的基因均定位于人的第1號染色體的短臂34.1-36.1區(qū)。
�。ǘ�)Clr和Cls
Clr和Cls均為單一多肽鏈分子，又都是絲氨酸蛋白酶（原)。Clr和Cls 多肽鏈均由接近700個(gè)氨基酸所組成。位于C末端的約250個(gè)氨基酸為絲氨酸蛋白酶區(qū)，與胰蛋白酶和糜蛋白酶同源。同大多數(shù)補(bǔ)體蛋白一樣，它們都是鑲嵌（mosaic)蛋白，即由不同氨基酸組成的固定基序組合而成，并且很可能代表獨(dú)立的折疊功能區(qū)或結(jié)構(gòu)功能域（module)。
電鏡下觀察表明，Clr和Cls的分子構(gòu)型極為相似，均呈一端大一端稍小的啞鈴狀分子。
圖5-2 Clr/Cls分子的結(jié)構(gòu)
