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  第四節(jié) 腎上腺疾病           ★★★ 【字體:

腎上腺疾病(腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn),腎上腺皮質(zhì)功能低下,腎上腺腫瘤,原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥)

來源:醫(yī)學(xué)全在線 更新:2007-8-25 醫(yī)學(xué)論壇

。ǘ┠I上腺皮質(zhì)癌

  腎上腺皮質(zhì)癌(adrenocortical carcinoma)甚少見,一般為功能性,發(fā)現(xiàn)時一般比腺瘤大,重量常超過100g,呈浸潤性生長,正常腎上腺組織破壞或被淹沒,向外侵犯周圍脂肪組織甚至該側(cè)腎。小的腺癌可有包膜。切面棕黃色,常見出血、壞死及囊性變。鏡下分化差者異型性高,瘤細(xì)胞大小不等,并可見怪形核及多核,核分裂像多見(圖15-17)。常轉(zhuǎn)移到腹主動脈淋巴結(jié)或血行轉(zhuǎn)移到肺、肝等處。分化高者鏡下像腺瘤,如果癌體小又有包膜,很難與腺瘤區(qū)別,有人認(rèn)為直徑超過3cm者,應(yīng)多考慮為高分化腺癌。

圖15-17 腎上腺皮質(zhì)癌 ×160

 。ㄈ┠I上腺髓質(zhì)腫瘤

  腎上腺髓質(zhì)來自神經(jīng)嵴,原始細(xì)胞為交感神經(jīng)母細(xì)胞,以后分化為神經(jīng)節(jié)細(xì)胞及嗜鉻細(xì)胞,因此可形成神經(jīng)母細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤及嗜鉻細(xì)胞瘤(神經(jīng)母細(xì)胞瘤及神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤詳見第十六章)。

  嗜鉻細(xì)胞瘤(phenochromocytoma) 80%~90%發(fā)生于腎上腺髓質(zhì),絕大部分為單側(cè)單發(fā)性,偶爾見于雙側(cè),90%為良性,好發(fā)于30~50歲。腫瘤細(xì)胞可分泌去甲腎上腺素和腎上腺素,以去甲腎上腺素為主,偶爾也分泌多巴胺及其他激素,故臨床主要有兒茶酚胺過高的癥狀,表現(xiàn)為血壓增高,多呈間歇性發(fā)作,并伴有頭痛、發(fā)汗、末梢血管收縮、脈搏加快、血糖增高、基礎(chǔ)代謝上升等癥狀。肉眼觀,大小不一,平均100g左右,甚至可達(dá)2000g,有包膜,切面灰紅色、灰褐色,常見出血、壞死、囊性變及壞死灶。鏡下嗜鉻細(xì)胞為大多角形細(xì)胞,形成細(xì)胞索或細(xì)胞巢,可有不同程度的多形性,有時出現(xiàn)巨細(xì)胞,瘤細(xì)胞胞漿內(nèi)有大量嗜鉻的微細(xì)顆粒;電鏡下,顆粒有包膜,電子致密度低者含有腎上腺素,而包膜不清楚電子致密度高者含有去甲腎上腺素,用免疫組化方法亦可顯示。間質(zhì)主要是血竇。良、惡性腫瘤在細(xì)胞形態(tài)方面無截然界限,包膜被侵犯並不能作為惡性的肯定證據(jù),但如有周圍組織浸潤及轉(zhuǎn)移,則屬惡性無疑。

  腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤多為多發(fā)性,位于主動脈兩側(cè)副節(jié)細(xì)胞分布處,常稱為副節(jié)細(xì)胞瘤(paraganglioma)。本瘤好發(fā)于10~20歲,多數(shù)為多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤的一部分,40%為惡性。

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