腎上腺疾病(腎上腺皮質(zhì)功能亢進,腎上腺皮質(zhì)功能低下,腎上腺腫瘤,原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥)

　　二、腎上腺皮質(zhì)功能低下

　�。ㄒ唬┘毙阅I上腺皮質(zhì)功能低下癥

　　急性腎上腺皮質(zhì)功能低下癥（acute adrenocortical insufficiency）的病因主要有①皮質(zhì)大片出血、雙側(cè)腎上腺靜脈血栓形成，多為敗血癥的合并癥，可能由于毒素損傷了血管，或者由于DIC所致；②在慢性腎上腺皮質(zhì)功能低下的基礎(chǔ)上，由于重癥感染、外傷引起了應激反應；③長期皮質(zhì)激素治療后突然停藥。臨床出現(xiàn)血壓下降、休克、昏迷等癥狀，嚴重時可致死亡。

　　（二）慢性腎上腺皮質(zhì)功能低下癥

　　本病又稱Addison病，乃由兩側(cè)腎上腺皮質(zhì)嚴重破壞所致，當破壞超過90％時才出現(xiàn)臨床癥狀，否則為亞臨床型。發(fā)病呈隱匿性，主要癥狀是皮膚和粘膜以及瘢痕處的黑色素沉著增加，這是由于腎上腺皮質(zhì)激素減少，促進垂體ACTH及β-LPH分泌增加，而ACTH及β-LPH在氨基酸排列順序上有相當一部份與α或β黑色素細胞刺激素（α-MSH、β-MSH）氨基酸順序相同，故有MSH活性（成人垂體不合成MSH），促進黑色素細胞制造黑色素。由于ACTH分泌不足而導致的繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能低下時無黑色素沉著，可與本癥相鑒別。此外還有低血糖、低血壓、肌力低下、易疲勞、食欲不振、體重減輕等癥狀。

　　引起本病的病因主要有雙側(cè)腎上腺結(jié)核（圖15-15）和特發(fā)性腎上腺萎縮，偶爾也可因轉(zhuǎn)移癌引起。特發(fā)性腎上腺萎縮（idiopathic adrenal atrophy）是自家免疫性炎癥，故又稱自家免疫性腎上腺炎（autoimmue adrenalitis），多見于青年，女性顯著多于男性。病人血中常有抗腎上腺皮質(zhì)細胞線粒體或微粒體抗體，常與其他自家免疫性疾病合并。雙側(cè)腎上腺高度萎縮，共重2.5g以下；皮質(zhì)菲薄，鏡下除皮質(zhì)萎縮外，有大量淋巴細胞和漿細胞浸潤。

圖15-15 雙側(cè)腎上腺結(jié)核

　　三、腎上腺腫瘤

　�。ㄒ唬┠I上腺皮質(zhì)腺瘤

　　腎上腺皮質(zhì)腺瘤與局灶性結(jié)節(jié)性增生的病變相似，兩者可以并發(fā)。腺瘤通常是單側(cè)單發(fā)性，并有薄層包膜，對周圍組織有壓迫現(xiàn)象，為鑒別的主要點。大小直徑為1～5cm，切面黃色，有時呈紅褐色，鏡下多為類似束狀帶的泡沫狀透明細胞，含有豐富類脂質(zhì)，有時由類脂含量少的嗜酸性細胞構(gòu)成，或者兩種細胞混合存在。瘤細胞排列成團，由含有毛細血管的少量間質(zhì)分隔（圖15-16）。部分腺瘤為功能性，可引起醛固酮增多癥或Cushing綜合征，在形態(tài)上與非功能性腺瘤沒有區(qū)別。

圖15-16 腎上腺皮質(zhì)腺瘤

上圖　×120　下圖　×280

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