50%的先天性腦積水病兒在2~5歲期間有自然緩解稱為靜止性腦積水，可不需治療。其余50%癥狀逐漸惡化稱為進行性腦積水，頭顱明顯增大，且大腦皮質(zhì)厚度超過1cm者，可采取手術(shù)治療，手術(shù)可分為以下幾種：
一、病因治療
切除占位病變，Arnold-Chiari畸形可作后顱凹及上頸椎板減壓術(shù)，第四腦室閉鎖畸形可作四腦室正中孔切開解除梗阻，脈絡(luò)叢切除或電灼術(shù)減少腦脊液分泌等。
二、腦脊液分流術(shù)
對不能糾正病因且藥物治療效果差者gydjdsj.org.cn，可根據(jù)病變情況及阻塞部位選用腦脊液顱內(nèi)或顱外分流術(shù)，顱內(nèi)分流術(shù)常用腦室-小腦延髓池引流術(shù)及三腦室造瘺術(shù)等。顱外分流術(shù)中目前療效以腦室-心房分流術(shù)及腦室-腹腔分流術(shù)為好，但有感染及再阻塞的可能。
對于重度腦積水，智能低下已失明、癱瘓，且腦實質(zhì)明顯萎縮，大腦皮質(zhì)厚度小于1cm者，均不透宜手術(shù)。
