2012年度湖南省衛(wèi)生高級(jí)主任醫(yī)師評(píng)審申報(bào)腫瘤學(xué)專業(yè)考試試題(三)
六、良性骨腫瘤
（一)骨軟骨瘤
骨軟骨瘤（外生骨疣)是骨發(fā)育異常所形成的軟骨贅生物，來(lái)源于軟骨化骨的骺板的外周部分。骨軟骨瘤可單發(fā)、亦可多發(fā)，而多發(fā)者多有家族性，稱之為多發(fā)性家族性骨軟骨瘤綜合癥。
凡軟骨化骨的部位均可發(fā)生骨軟骨瘤，但多見(jiàn)四肢長(zhǎng)骨的干骺端和軀干的骨盆骨及肩胛骨。骨膜化骨的部位無(wú)骨軟骨瘤發(fā)生，手足的小骨也少見(jiàn)。
盡管骨軟骨瘤形成于骨成熟前的任何年齡，但通常在5歲以后才發(fā)現(xiàn)。男性多于女性。表現(xiàn)為緩慢生長(zhǎng)的、無(wú)痛的、堅(jiān)硬的、固定的包塊，癥狀多因?qū)χ車浗M織的機(jī)械壓迫而引起。在成人，突然出現(xiàn)疼痛和包塊增大為惡變的表現(xiàn)。醫(yī)學(xué).全在線www.gydjdsj.org.cn多發(fā)家族性骨軟骨瘤綜合癥表現(xiàn)為所有主要長(zhǎng)骨的兩端都有包塊，此外，病人多矮小、常伴有畸形：前臂弓形、橈骨頭脫位，膝外翻以及因腓骨近端包塊壓迫腓總神經(jīng)所致的足下垂。
X線表現(xiàn)為干骺端表面的由松質(zhì)和鈣化軟骨形成的花斑樣高密度包塊，干骺端與腫物內(nèi)的骨小梁相連，病變的外圍，尤其是帶蒂型的，有一薄層皮質(zhì)骨，與宿主骨皮質(zhì)相連，病變周圍無(wú)反應(yīng)骨。軟骨帽不顯影。骨軟骨瘤外形多樣，有的為扁平息肉樣，有的為細(xì)長(zhǎng)帶蒂形。隨著骨的生長(zhǎng)，腫瘤與骨干成銳角斜向生長(zhǎng)。在成人，當(dāng)骨軟骨瘤惡變時(shí)，主要是其表面部分的長(zhǎng)大，而其下的骨性部分無(wú)明顯變化，若增大的包塊由不顯影的未鈣化的軟骨組成時(shí)，平片不易發(fā)現(xiàn)，相反，當(dāng)有大量鈣化時(shí)，則非常明顯。
手術(shù)指征：（1)美容（2)功能障礙（3)預(yù)防和糾正畸形。醫(yī)學(xué).全在線www.gydjdsj.org.cn單純?yōu)轭A(yù)防惡變而行手術(shù)切除是不必要的。
（二)內(nèi)生軟骨瘤
內(nèi)生軟骨瘤是發(fā)生于骨內(nèi)的良性軟骨腫瘤。多見(jiàn)于管狀骨髓腔，單發(fā)病變以手足的短管狀骨和長(zhǎng)骨的干骺端與骨干交界處最多見(jiàn)。醫(yī)學(xué).全在線www.gydjdsj.org.cn多發(fā)者為：1:Ollier�。憾喟l(fā)病灶，在四肢呈對(duì)稱分布。2:Maffucci綜合征：多發(fā)，不對(duì)稱分布，伴血管瘤。
單發(fā)內(nèi)生軟骨瘤無(wú)癥狀，多為偶爾發(fā)現(xiàn)，手足的內(nèi)生軟骨瘤常導(dǎo)致手指或足趾的畸形，并可引起骨折。Ollier病經(jīng)常合并生長(zhǎng)發(fā)育畸形，下肢多為過(guò)度生長(zhǎng)，上肢多為肘和腕的弓狀畸形。Maffucci綜合征的皮膚血管瘤首先引起注意，內(nèi)生軟骨瘤多無(wú)癥狀，為拍片時(shí)偶爾發(fā)現(xiàn)。
X線表現(xiàn)為非常明確的內(nèi)生軟骨瘤，若無(wú)癥狀，無(wú)須行活或切除。只有當(dāng)病變有癥狀，影響生活時(shí)，可行刮除術(shù)。在兒童、病變較活躍、刮除后復(fù)發(fā)率為30%，在成人、病變已靜止、復(fù)發(fā)率極低。
（三)軟骨母細(xì)胞瘤
軟骨母細(xì)胞瘤為來(lái)源于幼稚軟骨細(xì)胞（軟骨母細(xì)胞)的良性腫瘤。
好發(fā)于長(zhǎng)骨的二次骨化中心，最多見(jiàn)的部位為肱骨頭、股骨髁、脛骨平臺(tái)。有時(shí)可見(jiàn)于無(wú)二次骨化中心的小骨（如距骨)和扁平骨的骨突（如髂骨翼)。
好發(fā)年齡：10-20歲。性別：男<女。主要癥狀為間斷性疼痛和臨近關(guān)節(jié)的腫脹，在膝關(guān)節(jié)有時(shí)的表現(xiàn)極似關(guān)節(jié)內(nèi)紊亂。
X線上，病變通常表現(xiàn)為二次骨化中心內(nèi)小圓形溶骨區(qū)，直徑約2-4cm，邊界清楚，周圍有反應(yīng)骨形成硬化緣、病灶內(nèi)可見(jiàn)點(diǎn)狀鈣化。
2期病變行刮除術(shù)，復(fù)發(fā)率接近10%，當(dāng)病灶較大時(shí)需要植骨。對(duì)年齡較小的患者，在經(jīng)骺板入路后，為了減少畸形的發(fā)生，可以填入脂肪或人工合成物。醫(yī)學(xué).全在線www.gydjdsj.org.cn3期病變復(fù)發(fā)率很高（刮除后約為50%)，刮除后可用物理方法和甲基丙烯酸甲酯處理殘腔，但有損傷骺板的危險(xiǎn)。廣泛的大塊切除后復(fù)發(fā)率極低，但有可能導(dǎo)致部分功能喪失。
