下腔靜脈梗阻則出現(xiàn)腹水、下肢水腫、腹壁靜脈曲張、Budd—Chiari綜合征等。中靜脈的血栓性靜脈炎多見于四肢、尤其是下肢,亦見于腦靜脈。淺表的靜脈受累通過一般體檢就能發(fā)現(xiàn),深靜脈炎引起下肢腫脹則有賴于局部血管造影方能確診。醫(yī)學.全在線gydjdsj.org.cn北京協(xié)和醫(yī)院追查了在該院就診的6例貝赫切特病合并大、中靜脈炎者,除1倒失訪外其余的均存活5年以上,但都喪失了勞動力。
大、中血管炎的診斷有賴于病史及細致的體格檢查,血管造影、多普勒檢查是明確診斷和受累范圍的可靠檢查。
(3)心臟:心臟受累不多?沙霈F(xiàn)主動脈瓣關閉不全、二尖瓣狹窄和關閉不全。另外,亦有合并房室傳導阻滯、心肌梗死、心包積液的報道。
4.關節(jié)炎 關節(jié)痛見于30%~50%的BD患者,表現(xiàn)為單個關節(jié)或少數(shù)關節(jié)的痛、腫,甚至活動受限。其中以膝關節(jié)受累最為多見。醫(yī).學全在線提供gydjdsj.org.cn大多數(shù)僅表現(xiàn)為一過性的關節(jié)痛,可反復發(fā)作并自限。偶爾可在X線上表現(xiàn)出關節(jié)骨面有穿鑿樣破壞,很少有關節(jié)畸形。
5.肺病變 并發(fā)肺部病變者較少見。肺的小動脈炎引起小動脈瘤或局部血管的栓塞而出現(xiàn)咯血、胸痛、氣短、肺栓塞等癥狀。有肺栓塞者多預后不良。約4%~5%的患者可以出現(xiàn)肺間質病變,但嚴重者少見?┭看笳呖芍旅。
6.泌尿系統(tǒng)病變 表現(xiàn)為血尿(鏡下或肉眼)、蛋白尿,均不嚴重,多為一過性,未有影響腎功能者。曾有學者對5例臨床有腎受累表現(xiàn)者進行腎穿刺,發(fā)現(xiàn)其病理各不相同,2例為IgA腎病,1例為淀粉樣變性,1例為局灶性腎小球硬化,1例為腎小球微小病變。醫(yī).學全在線提供gydjdsj.org.cn有報道通過膀胱鏡檢查本病患者可在膀胱黏膜發(fā)現(xiàn)多發(fā)性潰瘍。
7.附睪炎 約見于4.5%的患者?梢岳奂半p側或單側,表現(xiàn)為附睪腫大、疼痛和壓痛,在經(jīng)適當?shù)闹委熀竽芡耆А?BR>8.其他癥狀 有部分患者在疾病活動或有新的臟器受損時出現(xiàn)發(fā)熱,以低熱多見。
(三)實驗室檢查
BD無特異血清學檢查。其ANA譜、ANCA、抗磷脂抗體均無異常。補體水平及循環(huán)免疫復合物亦系正常,僅有時有輕度球蛋白增高,血沉輕至中度增快。PPD試驗約40%強陽性。
(四)針刺反應
這是本病目前唯一的特異性較強的試驗。它的做法是消毒皮膚后用無菌皮內針頭在前臂屈面的中部刺入皮內然后退出,48小時后觀察針頭刺入處的皮膚反應,局部若有紅丘疹或紅丘疹伴有白皰疹則視為陽性結果。同時進行多部位的針刺試驗時,有的出現(xiàn)陽性結果,但有的卻為陰性;颊咴诮邮莒o脈穿刺的檢查或肌內注射治療時,也往往出現(xiàn)針刺陽性反應。靜脈穿刺出現(xiàn)陽性率高于皮內穿刺的