2012年度醫(yī)學(xué)高級(jí)職稱普通內(nèi)科專業(yè)實(shí)踐技能考試材料(三)
第十八章 甲狀旁腺功能減退癥
【診斷與鑒別診斷】
本病常有手足搐搦反復(fù)發(fā)作史。Chvostek征與Trousseau征陽(yáng)性。實(shí)驗(yàn)室檢查如有血鈣降低（常低于2mmol/L)、血磷增高（常高于2mmol/L)，且能排除腎功能不全者，診斷基本上可以確定。如血清PTH測(cè)定結(jié)果明顯降低或不能測(cè)得，或滴注外源性PTH后尿磷與尿cAMP顯著增加，診斷可以肯定。在特發(fā)性甲旁減的患者，臨床上常無(wú)明顯病因可發(fā)現(xiàn)，可有家族史。醫(yī)學(xué).全在線www.gydjdsj.org.cn手術(shù)后甲旁減常于甲狀腺或甲狀旁腺手術(shù)后發(fā)生。
特發(fā)性甲旁減尚需與下列疾病鑒別：
（一)假性甲狀旁腺功能減退癥（pseudohypoparathyroidism，PHP)
本病是一種具有以低鈣血癥和高磷血癥為特征的顯性或隱性遺傳性疾病，典型患者可伴有發(fā)育異常、智力發(fā)育遲緩、體態(tài)矮胖、臉圓，可見(jiàn)掌骨（跖骨)縮短，特別是對(duì)稱性第4與第5掌骨縮短。由于PTH受體或受體后缺陷，周?chē)鞴賹?duì)PTH無(wú)反應(yīng)（PTH抵抗)，PTH分泌增加，易與特發(fā)性甲旁減鑒別。
假性甲旁減又可分為I型與Ⅱ型。靜脈滴注200U PTH后，尿cAMP與尿磷不增加（仍低)為I型；尿cAMP增加，但尿磷不增加為Ⅱ型。醫(yī)學(xué)全在線www.gydjdsj.org.cn以I上型最常見(jiàn)，又可分為I a、I b、I c三個(gè)亞型，體外測(cè)定表明Ia型中刺激性G蛋白亞基（Gs)活性下降。I a、I c型患者常伴有掌骨、趾骨變短以及營(yíng)養(yǎng)發(fā)育異常的其他特征，I b型表型正常。本病的治療基本上與特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥相同。
（二)嚴(yán)重低鎂血癥（血清鎂低于0.4mmol/L)
患者也可出現(xiàn)低血鈣與手足搐搦。血清PTH可降低或不能測(cè)得。但低鎂糾正后，低鈣血癥迅即恢復(fù)，血清PTH也隨之正常。
（三)其他
如代謝性或呼吸性堿中毒，維生素D缺乏，腎功能不全，慢性腹瀉、鈣吸收不良等，應(yīng)加以鑒別。
【治療】
治療目的是：①控制癥狀，包括中止手足搐搦發(fā)作，使血清鈣正常或接近正常；②減少甲旁減并發(fā)癥的發(fā)生；③避免維生素D中毒。
（一)急性低鈣血癥的治療
當(dāng)發(fā)生手足搐搦、喉痙攣、哮喘、驚厥或癲癇樣大發(fā)作時(shí)，即刻靜脈注射10％葡萄糖酸鈣10～20ml，注射速度宜緩慢，必要時(shí)4～6小時(shí)后重復(fù)注射，每日酌情1～3次不等。若發(fā)作嚴(yán)重可短期內(nèi)輔以地西泮或苯妥英鈉肌內(nèi)注射，以迅速控制搐搦與痙攣。
（二)間歇期處理
1．鈣劑 每日應(yīng)長(zhǎng)期口服鈣劑，服含鈣元素1～1.5g的藥物鈣（供給1g元素鈣需乳酸鈣7.7g，葡萄糖酸鈣11g，氯化鈣3.7g，或碳酸鈣2.5g)。維持血鈣接近正常水平為宜。孕婦、乳母酌加，小兒也需多些。血鈣升高后，磷腎閾相應(yīng)降低，尿磷排出增加，血磷隨之下降，常不需降低血磷的藥物。飲食中注意攝入高鈣、低磷食物。
2．維生素D及其衍生物 輕癥甲旁減患者，經(jīng)補(bǔ)充鈣與限制磷的治療后，血清鈣可基本保持正常，癥狀控制。癥狀較重患者則須加用維生素D制劑，常用劑量為：維生素D3 3萬(wàn)～10萬(wàn)U/d；或1α-（OH)D3 1～4μg/d；1，25-（OH)2D3 0.75～1.5μg/d。醫(yī)學(xué)全在線www.gydjdsj.org.cn用藥期間應(yīng)定期復(fù)查血、尿鈣水平，及時(shí)調(diào)整劑量。避免維生素D過(guò)量中毒、高鈣血癥發(fā)生。
甲旁減時(shí)腎1α羥化作用減弱，外源性維生素D轉(zhuǎn)變?yōu)榛钚跃S生素D的過(guò)程受到障礙，故需要較大劑量，起效慢，在體內(nèi)的清除亦慢，停藥后作用消失需2周至4個(gè)月。羥化的活性維生素D療效迅速且較穩(wěn)定，口服較方便，停藥后3～6天作用即消失，但價(jià)格較貴。
維生素D與鈣劑的劑量可相互調(diào)節(jié)。增加維生素D劑量可加速腸道鈣吸收，鈣劑可相應(yīng)減少；增加鈣劑也可增加腸道鈣吸收，可相應(yīng)減少維生素D的補(bǔ)充。醫(yī)學(xué)全在線www.gydjdsj.org.cn甲旁減時(shí)，腎小管重吸收鈣減少，腎小球?yàn)V出鈣的排泄量增加，在血鈣正常條件下（如2.35mmol/L，即9.5mg/dl)即出現(xiàn)明顯的高尿鈣，因而甲旁減用鈣劑和維生素D治療的目標(biāo)為減輕、控制臨床癥狀，而不是將血鈣提到正常范圍，宜將血清鈣保持在2.0～2.25mmol/L之間。如此可防止手足搐搦發(fā)作，同時(shí)使尿鈣不至過(guò)高，以避免尿路結(jié)石、腎鈣質(zhì)沉積、腎功能減退，并防止維生素D中毒。
【預(yù)防】
在甲狀腺及甲狀旁腺手術(shù)時(shí)，避免甲狀旁腺損傷或切除過(guò)多，以預(yù)防繼發(fā)性甲旁減的發(fā)生。
（張素華)
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