2012年度浙江省普通內科醫(yī)學高級職稱考試資料—嗜鉻細胞瘤(一)
第十六章 嗜鉻細胞瘤
嗜鉻細胞瘤（pheochromocytoma)起源于腎上腺髓質、交感神經(jīng)節(jié)或其他部位的嗜鉻組織，這種瘤持續(xù)或間斷地釋放大量兒茶酚胺，引起持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓和多個器官功能及代謝紊亂。約10％為惡性腫瘤。本病以20～50歲最多見，男女發(fā)病率無明顯差異。
【腫瘤部位及生化特征】
嗜鉻細胞瘤位于腎上腺者約占80％～90％，大多為一側性，少數(shù)為雙側性或一側腎上腺瘤與另一側腎上腺外瘤并存，多發(fā)性者較多見于兒童和家族性患者。腎上腺外嗜鉻細胞瘤稱為副神經(jīng)節(jié)瘤，主要位于腹部，多在腹主動脈旁（約占10％～15％)，其他少見部位為腎門、腎上極、肝門區(qū)、肝及下腔靜脈之間、近胰頭部位、髂窩或近髂窩血管處如卵巢內、膀胱內、直腸后等。腹外者甚少見，可位于胸內（主要在后縱隔或脊柱旁，也可在心臟內)、頸部、顱內。www.gydjdsj.org.cn腎上腺外腫瘤可為多中心的，局部復發(fā)的比例較高。
腎上腺髓質的嗜鉻細胞瘤可產(chǎn)生去甲腎上腺素和腎上腺素，以前者為主，極少數(shù)只分泌腎上腺素，家族性者可以腎上腺素為主，尤其在早期、腫瘤較小時；腎上腺外的嗜鉻細胞瘤，除主動脈旁嗜鉻體（Zuckerkandl organ)所致者外，只產(chǎn)生去甲腎上腺素，不能合成腎上腺素，因為將去甲。www.gydjdsj.org.cn腎上腺素轉變?yōu)槟I上腺素的苯乙醇胺N-甲基轉移酶需要高濃度的皮質醇才能激活，只有腎上腺髓質及主動脈旁嗜鉻體才具備此條件。
嗜鉻細胞瘤可產(chǎn)生多種肽類激素，其中一部分可能引起嗜鉻細胞瘤中一些不典型的癥狀，如面部潮紅（舒血管腸肽，P物質)，便秘（鴉片肽，生長抑素)，腹瀉（血管活性腸肽、血清素、胃動素)，面色蒼白、血管收縮（神經(jīng)肽Y)及低血壓或休克（舒血管腸肽、腎上腺髓質素)等。醫(yī),學.全,在.線www.gydjdsj.org.cn此腫瘤還可釋放嗜鉻粒蛋白至血中，在血中測得此物高濃度，可協(xié)助診斷。
【臨床表現(xiàn)】
以心血管癥狀為主，兼有其他系統(tǒng)的表現(xiàn)。
（一)心血管系統(tǒng)表現(xiàn)
1．高血壓 為最主要癥狀，有陣發(fā)性和持續(xù)性兩型，持續(xù)性者亦可有陣發(fā)性加劇。
（1)陣發(fā)性高血壓型：為特征性表現(xiàn)。發(fā)作時血壓驟升，收縮壓往往達200～300mmHg，舒張壓亦明顯升高，可達130～180mmHg（以釋放去甲腎上腺素為主者更明顯)，伴劇烈頭痛，面色蒼白，大汗淋漓，心動過速（以釋放腎上腺素為主者更明顯)，心前區(qū)及上腹部緊迫感，可有心前區(qū)疼痛、心律失常、焦慮、恐懼感、惡心、嘔吐、視物模糊、復視。特別嚴重者可并發(fā)急性左心衰竭或腦血管意外。發(fā)作終止后，可出現(xiàn)面頰部及皮膚潮紅、全身發(fā)熱、流涎、瞳孔縮小等迷走神經(jīng)興奮癥狀，并可有尿量增多。誘發(fā)因素可為情緒激動、體位改變、吸煙、創(chuàng)傷、小便、大便、灌腸、捫壓腫瘤、麻醉誘導和藥物（如組胺、胍乙啶、胰升糖素、甲氧氯普胺)等。發(fā)作時間一般數(shù)分鐘，長者可達1～2小時或更久。發(fā)作頻繁者一日數(shù)次，少者數(shù)月一次。醫(yī)學全在,線www.gydjdsj.org.cn隨著病程演進，發(fā)作漸頻，時間漸長，一部分患者可發(fā)展為持續(xù)性高血壓伴陣發(fā)性加劇。
（2)持續(xù)性高血壓型：對高血壓患者有以下情況者，要考慮嗜鉻細胞瘤的可能性：對常用降壓藥效果不佳，但對α受體阻斷藥、鈣拮抗藥有效；伴交感神經(jīng)過度興奮（多汗、心動過速)，高代謝（低熱、體重降低)，頭痛，焦慮，煩躁，伴直立性低血壓或血壓波動大。醫(yī),學.全,在.線www.gydjdsj.org.cn如上述情況見于兒童或青年人，則更要想到本病的可能性。發(fā)生直立性低血壓的原因，可能為循環(huán)血容量不足，以及維持站立位血壓的反射性血管張力下降。一部分患者（往往是兒童或少年)病情發(fā)展迅速，呈急進型（惡性)高血壓過程，表現(xiàn)為：舒張壓高于130mmHg，眼底損害嚴重，短期內可出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮，以至失明，可發(fā)生氮質血癥、心力衰竭、高血壓腦病。需迅速用抗腎上腺素藥控制病情，并及時手術治療。
