2012年度黑龍江省醫(yī)學(xué)高級主任醫(yī)師職稱普通內(nèi)科考試題庫(一)
第十五章 原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥
原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥（chronic adrenocortical hypofuction)，又稱。Addison病，由于雙側(cè)腎上腺的絕大部分被毀所致。繼發(fā)性者由下丘腦-垂體病變引起。
【病因】
（一)感染
腎上腺結(jié)核為常見病因，常先有或同時有其他部位結(jié)核病灶如肺、腎、腸等。腎上腺被上皮樣肉芽腫及干酪樣壞死病變所替代，繼而出現(xiàn)纖維化病變，腎上腺鈣化常見。腎上腺真菌感染的病理過程與結(jié)核性者相近。艾滋病后期可伴有腎上腺皮質(zhì)功能減退，多為隱匿性，一部分可有明顯臨床表現(xiàn)。壞死性腎上腺炎常由巨細(xì)胞病毒感染引起。醫(yī)學(xué)全在,線www.gydjdsj.org.cn嚴(yán)重腦膜炎球菌感染可引起急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥。嚴(yán)重敗血癥，尤其于兒童可引起腎上腺內(nèi)出血伴功能減退。
（二)自身免疫性腎上腺炎
兩側(cè)腎上腺皮質(zhì)被毀，呈纖維化，伴淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤，髓質(zhì)一般不受毀壞。大多數(shù)患者血中可檢出抗腎上腺的自身抗體。近半數(shù)患者伴其他器官特異性自身免疫病，稱為自身免疫性多內(nèi)分泌腺體綜合征（autoimmune polyendocrine syndrome，APS)，多見于女性；而不伴其他內(nèi)分泌腺病變的單一性自身免疫性腎上腺炎多見于男性。APS I型見于兒童，主要表現(xiàn)為腎上腺功能減退，甲狀旁腺功能減退及黏膜皮膚白念珠菌病，性腺（主要是卵巢)功能低下，偶見慢性活動性肝炎、惡性貧血。此綜合征呈常染色體隱性遺傳。APSⅡ型見于成人，主要表現(xiàn)為腎上腺功能減退、自身免疫性甲狀腺病（慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎、甲狀腺功能減退癥、Graves病)、1型糖尿病，呈顯性遺傳。
（三)其他較少見病因www.gydjdsj.org.cn
惡性腫瘤轉(zhuǎn)移、淋巴瘤、白血病浸潤、淀粉樣變性、雙側(cè)腎上腺切除、放射治療破壞、腎上腺酶系抑制藥如美替拉酮、氨魯米特、酮康唑或細(xì)胞毒藥物如米托坦（o，p’-DDD)的長期應(yīng)用、血管栓塞等。
腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良癥（adrenoleucodystrophy)為先天性長鏈脂肪酸代謝異常疾病，脂肪酸β-氧化受阻，累及神經(jīng)組織與分泌類固醇激素的細(xì)胞，致腎上腺皮質(zhì)及性腺功能低下，同時出現(xiàn)神經(jīng)損害。
【臨床表現(xiàn)】
最具特征性者為全身皮膚色素加深，暴露處、摩擦處、乳暈、瘢痕等處尤為明顯，黏膜色素沉著見于齒齦、舌部、頰黏膜等處，系垂體ACTH、黑素細(xì)胞刺激素（MSH)分泌增多所致。
其他癥狀包括：www.gydjdsj.org.cn①神經(jīng)、精神系統(tǒng)：乏力，淡漠，疲勞，重者嗜睡、意識模糊，可出現(xiàn)精神失常。②胃腸道：食欲減退，嗜咸食，胃酸過少，消化不良；有惡心，嘔吐，腹瀉者，提示病情加重；③心血管系統(tǒng)：血壓降低，心臟縮小，心音低鈍；可有頭昏、眼花、直立性昏厥。www.gydjdsj.org.cn④代謝障礙：糖異生作用減弱，肝糖原耗損，可發(fā)生低血糖癥狀。⑤腎：排泄水負(fù)荷的能力減弱，在大量飲水后可出現(xiàn)稀釋性低鈉岱癥；糖皮質(zhì)激素缺乏及血容量不足時，抗利尿激素的釋放增多，也是造成低血鈉的原因。⑥生殖系統(tǒng)：女性陰毛、腋毛減少或脫落、稀疏，月經(jīng)失調(diào)或閉經(jīng)，但病情輕者仍可生育；男性常有性功能減退。⑦對感染、外傷等各種應(yīng)激的抵抗力減弱，在發(fā)生這些情況時，可出現(xiàn)腎上腺危象。⑧如病因為結(jié)核且病灶活躍或伴有其他臟器活動性結(jié)核者，常有低熱、盜汗等癥狀，體質(zhì)虛弱，消瘦更嚴(yán)重。本病與其他自身免疫病并存時，則伴有相應(yīng)疾病的臨床表現(xiàn)。
腎上腺危象：危象為本病急驟加重的表現(xiàn)。常發(fā)生于感染、創(chuàng)傷、手術(shù)、分娩、過勞、大量出汗、嘔吐、腹瀉、失水或突然中斷腎上腺皮質(zhì)激素治療等應(yīng)激情況下。www.gydjdsj.org.cn表現(xiàn)為惡心、嘔吐、腹痛或腹瀉、嚴(yán)重脫水、血壓降低、心率快、脈細(xì)弱、精神失常、常有高熱、低血糖癥、低鈉血癥，血鉀可低可高。如不及時搶救，可發(fā)展至休克、昏迷、死亡。
