2012年度廣東省小兒內科醫(yī)學系列高級職稱考試試題—泌尿系統疾病(三)
腎小管性酸中毒
【 病史采集 】
1. 入院24小時內完成病歷。
2. 詳細詢問生長發(fā)育史及家族遺傳病史。
3. 慢性代謝性酸中毒、水電解質紊亂的表現。
4. 以往有無骨病變、腎損害及反復胃腸道紊亂、周期性麻痹的病史。
【 檢 查 】
1. 呼吸、脈搏、血壓、體溫、神志、身高、體重。脫水程度的判斷、有無骨骼畸型及病理性骨折、肌張力、肌力、肌腱反射。心臟的詳細檢查及腹脹、腎區(qū)叩痛情況。
2. 實驗室檢查：醫(yī)學.全在線www.gydjdsj.org.cn血、小便、大便常規(guī)，尿比重、尿pH值、尿鈣、尿HCO3排泄率，氯化胺負荷試驗、堿負荷試驗、血氣分析、血電解質、腎功能。
3. 雙腎B超、骨骼及腹部X線檢查及IVP、心電圖。
【 診 斷 】醫(yī)學.全在線www.gydjdsj.org.cn
具有生長發(fā)育落后、多飲、多尿、不明原因的酸中毒、頑固性佝僂病、腎結石等，結合相應實驗室檢查典型的改變可明確診斷。
【 鑒別診斷 】
近端腎小管酸中毒與一般引起脫水、酸中毒的疾病相鑒別，后者起病急、無生長發(fā)育障礙。遠端腎小管酸中毒應與腎小球性酸中毒、家族性低磷血癥性抗D佝僂病、家族性周期性麻痹、Barter綜合征相鑒別。
【 治療原則 】醫(yī)學.全在線www.gydjdsj.org.cn
1. 糾正酸中毒和水、電解質平衡紊亂。
2. 利尿劑：雙氫克尿塞可提高碳酸氫鹽腎閾。
3. 有骨質改變或糾正酸中毒時加用維生素D及鈣劑，防止低鈣驚厥。但注意避免尿鈣排出過多。
4. 繼發(fā)性患兒應去除病因。
【 療效標準 】
緩解：可維持正常水電解質及酸堿平衡，腎功能恢復正常者。
【 出院標準 】
凡臨床緩解者可出院，長期門診隨訪治療。
