2012年度廣東省醫(yī)學(xué)高級(jí)副主任醫(yī)師職稱兒內(nèi)科考試復(fù)習(xí)資料(一)
第四節(jié) 營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血
（一)病因：
1.缺乏維生素B12所致的巨幼細(xì)胞貧血的原因
（1)攝入量不足：?jiǎn)渭兡溉槲桂B(yǎng)的嬰兒未及時(shí)添加輔食者。
（2)吸收和運(yùn)輸障礙：醫(yī),學(xué),全,在,線,提,供gydjdsj.org.cn食物中的維生素B12進(jìn)入胃內(nèi)，必須先與由胃底部壁細(xì)胞分泌的糖蛋白（內(nèi)因子)結(jié)合，成為B12糖蛋白復(fù)合物，然后在回腸末端被腸粘膜吸收，進(jìn)入血循環(huán)，運(yùn)送到肝內(nèi)貯存，上述環(huán)節(jié)中的任何一部分異常均可引起維生素B12缺乏所致的巨幼細(xì)胞性貧血。
（3)需要量增加。
2.缺乏葉酸所致的巨幼細(xì)胞性貧血的病因：
（1)攝入量不足：羊乳葉酸含量低，牛乳制品如奶粉、蒸發(fā)乳經(jīng)加熱等處理，所含葉酸遭到破壞，由于胎兒可從母體得到葉酸貯存于肝，故4個(gè)月之內(nèi)一般不會(huì)發(fā)病，此病的高峰年齡是4～7個(gè)月。
（2)藥物作用：醫(yī)學(xué),全 在線.提 供gydjdsj.org.cn結(jié)腸內(nèi)細(xì)菌含有葉酸，可被吸收，長(zhǎng)期服廣譜抗生素者結(jié)腸內(nèi)部分細(xì)菌被清除，影響葉酸的供應(yīng)。
（3)代謝障礙
（二)臨床表現(xiàn)：
維生素B12和葉酸所致的巨幼細(xì)胞性貧血多見于嬰幼兒，小于2歲者占96%以上，起病緩慢，
主要臨床表現(xiàn)如下：
1.一般表現(xiàn)：多呈虛胖，或伴輕度水腫，毛發(fā)稀疏發(fā)黃，嚴(yán)重病例可有皮膚出血點(diǎn)或瘀斑。
2.貧血表現(xiàn)：輕度或中度貧血者占大多數(shù)。患兒面色蒼黃，疲乏無力。常有肝、脾腫大。
3.精神神經(jīng)癥狀：醫(yī).學(xué),全 在線提供gydjdsj.org.cn維生素B12缺乏者還可出現(xiàn)智力、動(dòng)作發(fā)育落后，甚至退步。還常出現(xiàn)震顫，甚至抽搐，感覺異常，共濟(jì)失調(diào)、踝陣攣及巴賓斯基征陽性等。
4.消化系統(tǒng)癥狀。
（三)實(shí)驗(yàn)室檢查：
1.血象：呈大細(xì)胞性貧血，MCV>94fl，MCH>32pg。紅細(xì)胞數(shù)的減少比血紅蛋白量的減少更為明顯。大細(xì)胞為主，中性粒細(xì)胞變大并有分葉過多現(xiàn)象。
2.骨髓象：骨髓增生明顯活躍，以紅細(xì)胞系統(tǒng)增生為主，粒：紅比值常倒置，各期幼紅細(xì)胞出現(xiàn)巨幼變。
3.維生素B12缺乏的血清學(xué)檢查：
（1)血清維生素B12<100 ng/L提示缺乏。
（2)血清乳酸脫氫酶（LDH)水平明顯示增高；醫(yī)學(xué),全 在線.提 供gydjdsj.org.cn尿甲基丙二酸的排泄量增多是維生素B12缺乏的一個(gè)可靠而敏感的指標(biāo)。
4.葉酸缺乏的血清學(xué)檢查。
（三)預(yù)防和治療：
（1)缺乏維生素B12所致的巨幼細(xì)胞貧血
①注意營養(yǎng)與護(hù)理，防治感染。
②肌注維生素B12，直至臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)，血象恢復(fù)正常為止。對(duì)于維生素B12吸收缺陷所致的患者，應(yīng)給予長(zhǎng)期肌注維生素B12的治療，每月1mg；當(dāng)有神經(jīng)系統(tǒng)受累的表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)按每日1mg劑量連續(xù)肌注至少兩周，單純?nèi)狈S生素B12時(shí)，醫(yī).學(xué),全 在線提供gydjdsj.org.cn不宜加用葉酸治療，以免加劇精神神經(jīng)癥狀。用維生素B12治療2～4天后一般精神癥狀好轉(zhuǎn)，網(wǎng)織紅細(xì)胞增加，6～7天時(shí)達(dá)高峰，均于2周時(shí)降至正常。骨髓內(nèi)巨幼紅細(xì)胞于治療后6～72小時(shí)即可轉(zhuǎn)為正常幼紅細(xì)胞，故骨髓檢查必須在治療前進(jìn)行才有助于診斷。
③對(duì)癥治療：肌肉震顫可用鎮(zhèn)靜劑治療；重度貧血者可予輸血。
（2)缺乏葉酸所致的巨幼紅細(xì)胞性貧血的治療
①去除病因，改善營養(yǎng)。醫(yī),學(xué)全,在線.搜集.整理gydjdsj.org.cn
②葉酸治療，口服劑量為每次5mg，每日三次，連服數(shù)周至臨床明顯好轉(zhuǎn)，紅細(xì)胞和血紅蛋白恢復(fù)正常為止。維生素C能促進(jìn)葉酸利用。同時(shí)口服可提高療效。
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