2012年度湖北省衛(wèi)生高級專業(yè)技術(shù)資格兒內(nèi)科專業(yè)考試仿真題(一)
第六節(jié) 法洛四聯(lián)癥
一、血流動(dòng)力學(xué)
法洛四聯(lián)癥是存活嬰兒中最常見的青紫型先天性心臟病，由以下4種畸形組成：
1.肺動(dòng)脈狹窄；
2.室間隔缺損；醫(yī),學(xué),全,在,線,提,供www.gydjdsj.org.cn
3.主動(dòng)脈騎跨；
4.右心室肥大。
以上4種畸形中以肺動(dòng)脈狹窄最重要，是決定患兒病理生理改變及臨床嚴(yán)重程度的主要因素。由于肺動(dòng)脈狹窄，血液進(jìn)入肺臟受阻，引起右心室代償性肥厚。肺動(dòng)脈狹窄輕者，右心室壓力仍低于左心室，故左向右分流；肺動(dòng)脈狹窄嚴(yán)重者右心室壓力與左心室相似，此時(shí)右心室血液大部分進(jìn)入騎跨的主動(dòng)脈（右向左分流)，因而出現(xiàn)青紫。
二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥
1.青紫：其輕重和出現(xiàn)早晚與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)，哭鬧與活動(dòng)后加重。
2.蹲踞：下蹲時(shí)下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，下肢動(dòng)脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流減少，使缺氧癥狀暫時(shí)性緩解。
3.陣發(fā)性的呼吸困難或暈厥：醫(yī),學(xué),全,在,線,提,供www.gydjdsj.org.cn嬰幼兒期常在吃奶或劇哭時(shí)出現(xiàn)陣發(fā)性的呼吸困難，嚴(yán)重者出現(xiàn)暈厥或抽搐（系在肺動(dòng)脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一時(shí)性肺動(dòng)脈梗阻，使缺氧加重所致)，年長兒可訴頭痛，頭昏。
4.杵狀指（趾)；活動(dòng)耐力下降。
體檢：心前區(qū)隆起，胸骨左緣第2～4肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級噴射性收縮期雜音，一般以第3肋間最響，其響度決定于肺動(dòng)脈狹窄程度，漏斗部痙攣時(shí)，雜音可暫時(shí)消失。肺動(dòng)脈第二音減弱（亢進(jìn)提示肺動(dòng)脈高壓)。
并發(fā)癥為腦血栓（系紅細(xì)胞增多，血粘稠度增高，血流滯緩所致)、腦膿腫（細(xì)菌性血栓)及感染性心內(nèi)膜炎。
三、診斷
1.根據(jù)病史、體檢。
2.X線檢查：心影正�；蛏源螅募鈭A鈍上翹，肺動(dòng)脈段凹陷，構(gòu)成“靴形”心影，肺門血管影減少，肺野清晰。
3.心電圖：電軸右偏，右心室肥大，狹窄嚴(yán)重者伴心肌勞損，亦可見右心房肥大。
4.超聲心動(dòng)圖：主動(dòng)脈騎跨在室間隔之上，主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬，并見主動(dòng)脈口下的高位室缺，右心室漏斗部狹窄（流出道)。醫(yī) 學(xué)全,在線.搜集.整理www.gydjdsj.org.cn左心室內(nèi)徑較小。多普勒彩色血流顯像可見右心室直接將血液注入騎跨的主動(dòng)脈。
5.心導(dǎo)管檢查：右心導(dǎo)管進(jìn)入右心室后，易從高位的室缺進(jìn)入騎跨的主動(dòng)脈，亦可進(jìn)入左心室，但很難進(jìn)入肺動(dòng)脈。
6.心血管造影：對手術(shù)矯治有很大的幫助。
四、治療原則：
1.內(nèi)科治療：
①陣發(fā)性呼吸困難缺氧時(shí)，輕者取胸膝位即可緩解，重者可予普萘洛爾（心得安)靜脈注射。必要時(shí)皮下注射嗎啡。醫(yī).學(xué),全 在線提供www.gydjdsj.org.cn吸氧，用5%碳酸氫鈉1.5～5.0ml/kg糾正酸中毒。如經(jīng)常發(fā)生陣發(fā)性呼吸困難，則用心得安口服預(yù)防；
②預(yù)防脫水，以免發(fā)生腦血栓、腦膿腫；治療感染性心內(nèi)膜炎等。
2.外科治療：
宜在2～3歲以上手術(shù)。
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