（五)
肺出血-腎炎綜合征（GoodPasture綜合征)
本綜合征以肺彌散性出血、肺泡內(nèi)纖維素沉著和腎小球腎炎為特征。病因不明，多數(shù)人認(rèn)為可能在遺傳基礎(chǔ)上接受病毒或化學(xué)物質(zhì)刺激有關(guān)。腎小球基底膜和肺泡毛細(xì)血管基底膜有交叉抗原性。由于病毒感染、吸人化學(xué)物質(zhì)（烴或一氧化碳)等因素，引發(fā)機(jī)體產(chǎn)生抗腎小球基底膜抗體和抗肺泡毛細(xì)血管基底膜抗體。通過(guò)自身免疫機(jī)制損傷腎小球和肺泡毛細(xì)血管基底膜，引發(fā)肺出血和腎炎。
肺的病理改變主要是廣泛的新舊不一的肺泡內(nèi)出血，肺泡腔可見(jiàn)有含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞，局灶性肺泡纖維化。肺泡結(jié)構(gòu)保持完整。熒光染色有肺泡基底膜抗體沉著。
本征好發(fā)于青中年男性，病程長(zhǎng)短不一。肺出血可因輕微而被忽略，亦可因嚴(yán)重而危及生命。咯血常為首發(fā)癥狀（少量血痰到大咯血),可有發(fā)熱、咳嗽、氣促等癥狀。多數(shù)在咯血后數(shù)周（月)出現(xiàn)
血尿、蛋白尿、貧血。血清中抗腎小球基底膜（GBM)抗體及抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA)滴度升高。病程較短的患者多數(shù)死于咯血、呼吸衰竭或尿毒癥。肺部X線(xiàn)顯示彌散性點(diǎn)狀浸潤(rùn)陰影，從肺門(mén)向外圍散射，但肺尖少見(jiàn)。反復(fù)咯血者可因潴留于肺部的含鐵血黃素引起肺間質(zhì)纖維化。
糖皮質(zhì)激素應(yīng)盡早使用，一般應(yīng)用潑尼松4O-60mg/d。若有條件，可根據(jù)血清中抗GBM抗體及ANCA滴度確定療程，潑尼松維持療法可在該滴度轉(zhuǎn)陰6個(gè)月停止。大劑量
甲潑尼龍（1-2g/d)對(duì)危及生命的肺出血有效，3天后改為常規(guī)劑量。其他治療方法有血漿置換、細(xì)胞毒藥物等。出現(xiàn)氮質(zhì)血癥者需行透析治療。
（六)特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥（idiopathic pulmonary hemosiderosis)
本癥病因未明，以彌散性肺泡出血和繼發(fā)性
缺鐵性貧血為特征。多見(jiàn)于兒童（1-2歲起病)，成人少見(jiàn)。
由于肺毛細(xì)血管反復(fù)出血至肺間質(zhì)，其中珠蛋白部分被吸收，含鐵血黃素沉著于肺組織，病理見(jiàn)肺重量增加，切面有廣泛棕色色素沉著。鏡檢肺泡和間質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)含有紅細(xì)胞及含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞。肺內(nèi)有程度不等的彌漫性纖維化。電鏡下見(jiàn)彌散性毛細(xì)血管損害，伴內(nèi)皮細(xì)胞水腫、Ⅱ型肺泡上皮細(xì)胞增生及蛋白沉著于基底膜上。
臨床表現(xiàn)與病變發(fā)展過(guò)程和年齡有關(guān)。急性期呈陣發(fā)性或持續(xù)性咳嗽、咯血和氣促�？┭掷m(xù)數(shù)小時(shí)或數(shù)天，逐漸自行緩解，但數(shù)周或數(shù)月后又可復(fù)發(fā)。慢性反復(fù)發(fā)作期表現(xiàn)為咳嗽、血痰、發(fā)熱、喘息，此型以成人常見(jiàn)。靜止期無(wú)明顯臨床表現(xiàn)。反復(fù)出血者由于含鐵血黃素沉積形成肺間質(zhì)纖維化出現(xiàn)呼吸困難。肺部可聞及與出血時(shí)相相應(yīng)的體征。由于貧血，發(fā)紺常被掩蓋。病程后期常伴肺心病或杵狀指。大咯血是致死的常見(jiàn)原因。
胸部X線(xiàn)示兩肺門(mén)或中、下野內(nèi)帶磨玻璃影、散在小結(jié)節(jié)陰影或網(wǎng)狀陰影。癥狀緩解時(shí)磨玻璃影可吸收。
治療用糖皮質(zhì)激素可控制出血，但不能長(zhǎng)期穩(wěn)定病情和預(yù)防復(fù)發(fā)，對(duì)慢性病例療效不顯著。鐵劑可緩解嚴(yán)重貧血。
（七)
外源性過(guò)敏性肺泡炎（extrinsic allergic alveolitis )
本病是因吸入外界有機(jī)粉塵所引起的過(guò)敏性肺泡炎，為免疫介導(dǎo)的肺部疾病。本組疾病近年來(lái)不斷增加，如農(nóng)民肺（吸入發(fā)霉的干草、谷物)、
蘑菇肺、
甘蔗渣肺、飼
鴿（鳥(niǎo))肺、空調(diào)機(jī)肺（如嗜熱放線(xiàn)菌)、皮毛工人肺、
咖啡工人肺及化學(xué)工人肺等。
本病的發(fā)病機(jī)制比較復(fù)雜，主要是通過(guò)Ⅲ型和Ⅳ型變態(tài)反應(yīng)途徑。部分患者可能有Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)參與。
病理變化在急性期以肺泡炎和間質(zhì)性肺炎為特征。醫(yī)學(xué).全在線(xiàn)
www.gydjdsj.org.cn肺泡壁有淋巴細(xì)胞、多形核細(xì)胞、漿細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)，肺泡腔有蛋白滲出。在亞急性期的特征為肉芽腫形成，非干
酪性肉芽腫分散于肺實(shí)質(zhì)中，慢性期呈彌漫性間質(zhì)纖維化，嚴(yán)重者出現(xiàn)“蜂窩肺”。
臨床特點(diǎn)是接觸抗原數(shù)小時(shí)后出現(xiàn)發(fā)熱、干咳、呼吸困難、全身不適等癥狀；亦有起病緩慢，反復(fù)或持續(xù)接觸抗原一段時(shí)間后出現(xiàn)漸進(jìn)性呼吸困難；醫(yī)學(xué).全在線(xiàn)
www.gydjdsj.org.cn可伴有咳嗽、咳痰和體重減輕等表現(xiàn)。重者可出現(xiàn)呼吸衰竭。急性期胸部X線(xiàn)片顯示雙中、下肺野彌散性、細(xì)小、邊緣模糊的結(jié)節(jié)狀陰影。慢性期呈肺部彌散性間質(zhì)纖維化，伴“蜂窩肺”改變。
本病的診斷主要依靠病史、癥狀及典型的X線(xiàn)胸部表現(xiàn)，血清特異抗體陽(yáng)性。變應(yīng)原激發(fā)試驗(yàn)對(duì)診斷有一定幫助，但要謹(jǐn)慎應(yīng)用。纖維支氣管鏡檢查有一定的診斷和鑒別診斷價(jià)值。
治療方法是離開(kāi)工作環(huán)境，脫離過(guò)敏原，同時(shí)可應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療（潑尼松30-60mg/d，用藥1-2周)。急性發(fā)作病例療效好。對(duì)于慢性已形成纖維化的病例，醫(yī)學(xué).全在線(xiàn)
www.gydjdsj.org.cn糖皮質(zhì)激素療效較差。
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