（五)
肺出血-腎炎綜合征（GoodPasture綜合征)
本綜合征以肺彌散性出血、肺泡內(nèi)纖維素沉著和腎小球腎炎為特征。病因不明，多數(shù)人認為可能在遺傳基礎(chǔ)上接受病毒或化學(xué)物質(zhì)刺激有關(guān)。腎小球基底膜和肺泡毛細血管基底膜有交叉抗原性。由于病毒感染、吸人化學(xué)物質(zhì)（烴或一氧化碳)等因素，引發(fā)機體產(chǎn)生抗腎小球基底膜抗體和抗肺泡毛細血管基底膜抗體。通過自身免疫機制損傷腎小球和肺泡毛細血管基底膜，引發(fā)肺出血和腎炎。
肺的病理改變主要是廣泛的新舊不一的肺泡內(nèi)出血，肺泡腔可見有含鐵血黃素的巨噬細胞，局灶性肺泡纖維化。肺泡結(jié)構(gòu)保持完整。熒光染色有肺泡基底膜抗體沉著。
本征好發(fā)于青中年男性，病程長短不一。肺出血可因輕微而被忽略，亦可因嚴重而危及生命。咯血常為首發(fā)癥狀（少量血痰到大咯血),可有發(fā)熱、咳嗽、氣促等癥狀。多數(shù)在咯血后數(shù)周（月)出現(xiàn)
血尿、蛋白尿、貧血。血清中抗腎小球基底膜（GBM)抗體及抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA)滴度升高。病程較短的患者多數(shù)死于咯血、呼吸衰竭或尿毒癥。肺部X線顯示彌散性點狀浸潤陰影，從肺門向外圍散射，但肺尖少見。反復(fù)咯血者可因潴留于肺部的含鐵血黃素引起肺間質(zhì)纖維化。
糖皮質(zhì)激素應(yīng)盡早使用，一般應(yīng)用潑尼松4O-60mg/d。若有條件，可根據(jù)血清中抗GBM抗體及ANCA滴度確定療程，潑尼松維持療法可在該滴度轉(zhuǎn)陰6個月停止。大劑量
甲潑尼龍（1-2g/d)對危及生命的肺出血有效，3天后改為常規(guī)劑量。其他治療方法有血漿置換、細胞毒藥物等。出現(xiàn)氮質(zhì)血癥者需行透析治療。
（六)特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥（idiopathic pulmonary hemosiderosis)
本癥病因未明，以彌散性肺泡出血和繼發(fā)性
缺鐵性貧血為特征。多見于兒童（1-2歲起病)，成人少見。
由于肺毛細血管反復(fù)出血至肺間質(zhì)，其中珠蛋白部分被吸收，含鐵血黃素沉著于肺組織，病理見肺重量增加，切面有廣泛棕色色素沉著。鏡檢肺泡和間質(zhì)內(nèi)可見含有紅細胞及含鐵血黃素的巨噬細胞。肺內(nèi)有程度不等的彌漫性纖維化。電鏡下見彌散性毛細血管損害，伴內(nèi)皮細胞水腫、Ⅱ型肺泡上皮細胞增生及蛋白沉著于基底膜上。
臨床表現(xiàn)與病變發(fā)展過程和年齡有關(guān)。急性期呈陣發(fā)性或持續(xù)性咳嗽、咯血和氣促�？┭掷m(xù)數(shù)小時或數(shù)天，逐漸自行緩解，但數(shù)周或數(shù)月后又可復(fù)發(fā)。慢性反復(fù)發(fā)作期表現(xiàn)為咳嗽、血痰、發(fā)熱、喘息，此型以成人常見。靜止期無明顯臨床表現(xiàn)。反復(fù)出血者由于含鐵血黃素沉積形成肺間質(zhì)纖維化出現(xiàn)呼吸困難。肺部可聞及與出血時相相應(yīng)的體征。由于貧血，發(fā)紺常被掩蓋。病程后期常伴肺心病或杵狀指。大咯血是致死的常見原因。
胸部X線示兩肺門或中、下野內(nèi)帶磨玻璃影、散在小結(jié)節(jié)陰影或網(wǎng)狀陰影。癥狀緩解時磨玻璃影可吸收。
治療用糖皮質(zhì)激素可控制出血，但不能長期穩(wěn)定病情和預(yù)防復(fù)發(fā)，對慢性病例療效不顯著。鐵劑可緩解嚴重貧血。
（七)
外源性過敏性肺泡炎（extrinsic allergic alveolitis )
本病是因吸入外界有機粉塵所引起的過敏性肺泡炎，為免疫介導(dǎo)的肺部疾病。本組疾病近年來不斷增加，如農(nóng)民肺（吸入發(fā)霉的干草、谷物)、
蘑菇肺、
甘蔗渣肺、飼
鴿（鳥)肺、空調(diào)機肺（如嗜熱放線菌)、皮毛工人肺、
咖啡工人肺及化學(xué)工人肺等。
本病的發(fā)病機制比較復(fù)雜，主要是通過Ⅲ型和Ⅳ型變態(tài)反應(yīng)途徑。部分患者可能有Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)參與。
病理變化在急性期以肺泡炎和間質(zhì)性肺炎為特征。醫(yī)學(xué).全在線
www.gydjdsj.org.cn肺泡壁有淋巴細胞、多形核細胞、漿細胞和巨噬細胞浸潤，肺泡腔有蛋白滲出。在亞急性期的特征為肉芽腫形成，非干
酪性肉芽腫分散于肺實質(zhì)中，慢性期呈彌漫性間質(zhì)纖維化，嚴重者出現(xiàn)“蜂窩肺”。
臨床特點是接觸抗原數(shù)小時后出現(xiàn)發(fā)熱、干咳、呼吸困難、全身不適等癥狀；亦有起病緩慢，反復(fù)或持續(xù)接觸抗原一段時間后出現(xiàn)漸進性呼吸困難；醫(yī)學(xué).全在線
www.gydjdsj.org.cn可伴有咳嗽、咳痰和體重減輕等表現(xiàn)。重者可出現(xiàn)呼吸衰竭。急性期胸部X線片顯示雙中、下肺野彌散性、細小、邊緣模糊的結(jié)節(jié)狀陰影。慢性期呈肺部彌散性間質(zhì)纖維化，伴“蜂窩肺”改變。
本病的診斷主要依靠病史、癥狀及典型的X線胸部表現(xiàn)，血清特異抗體陽性。變應(yīng)原激發(fā)試驗對診斷有一定幫助，但要謹慎應(yīng)用。纖維支氣管鏡檢查有一定的診斷和鑒別診斷價值。
治療方法是離開工作環(huán)境，脫離過敏原，同時可應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療（潑尼松30-60mg/d，用藥1-2周)。急性發(fā)作病例療效好。對于慢性已形成纖維化的病例，醫(yī)學(xué).全在線
www.gydjdsj.org.cn糖皮質(zhì)激素療效較差。
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