患者 男，17歲；反復(fù)癲癇發(fā)作，伴意識障礙，神經(jīng)系統(tǒng)查體無陽性。
1.所示圖像中哪一個腦內(nèi)結(jié)構(gòu)缺失或明顯發(fā)育不良
A、扣帶回
B、松果體
C、胼胝體
D、乳頭體 www.med126.com
E、視交叉
2.下列那種影像表現(xiàn)不正確
A、三腦室位置上移
B、雙側(cè)腦室擴(kuò)大
C、雙側(cè)腦室間距縮小
D、雙側(cè)腦室枕角擴(kuò)大
答案：C C
試題解析
影像表現(xiàn):橫斷面及矢狀面見胼胝體體積明顯縮小，胼胝體體部及壓部未見顯示，三腦室位置上移，雙側(cè)側(cè)腦室后角及下角明顯擴(kuò)大分離，扣帶回發(fā)育尚可。
診斷
胼胝體發(fā)育不全
鑒別診斷
1．缺血缺氧性腦病所致胼胝體變薄
2．前腦無裂畸形
討論
胼胝體發(fā)育不全是一種腦內(nèi)先天發(fā)育畸形，www.med126.com常并發(fā)其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形如chiari畸形，Dandy－walker畸形，灰質(zhì)異位等，臨床可有智力發(fā)育遲緩和癲癇發(fā)作等表現(xiàn)，也可無任何癥狀。通常胼胝體從前向后形成（膝部－體部－壓部)，因此多見體部和壓部缺失，單獨的膝部不發(fā)育罕見。影像診斷要點：兩側(cè)側(cè)腦室分離，側(cè)腦室后角擴(kuò)張，形成典型的“蝙蝠翼狀”側(cè)腦室外形。第三腦室擴(kuò)大上移，插入雙側(cè)側(cè)腦室體部之間，雙側(cè)腦室間距擴(kuò)大。MRI矢狀面可清晰顯示胼胝體部分或全部缺如。
