陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿
一、臨床表現(xiàn)：
1.血紅蛋白尿：伴乏力、胸骨后及腰腹痛、發(fā)熱，早晨較重
2.貧血、感染與出血
3.血栓形成
二、實(shí)驗(yàn)室：
1.血象：嚴(yán)重貧血，粒細(xì)胞減少，血小板減少。
2.骨髓相：三系增生活躍。
3.尿：隱血陽性，含鐵血黃素持續(xù)陽性。
4.特異性血清血試驗(yàn)：ham試驗(yàn)，蔗糖溶血試驗(yàn)，熱溶血試驗(yàn)，蛇毒因子溶血試驗(yàn)。
白血病
急性白血�。�
一、臨床表現(xiàn)：
貧血：
發(fā)熱：口腔炎、牙齦炎、咽峽炎、肺部感染、肛周炎、肛周膿腫、革蘭氏陰性桿菌多見。
出血：淤點(diǎn)、淤斑、鼻出血、牙齦出血、眼底出血、DIC。
器官和組織浸潤的表現(xiàn)：
淋巴結(jié)和肝脾大
骨骼、關(guān)節(jié)疼痛：骨髓壞死時(shí)可引起骨骼劇痛
眼部：綠色瘤
口腔、皮膚：牙齦增生、腫脹（急單、急粒單）
CNS白血病：急淋多見，頭痛頭暈，嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直、抽搐、昏迷
睪丸：無痛性腫大，多為一側(cè)
二、實(shí)驗(yàn)室檢查：
1.血象：正常細(xì)胞性貧血
2 .骨髓相：裂孔現(xiàn)象
Auer小體：急粒常見；急單、急粒單有時(shí)可見；不見于急淋
3. 細(xì)胞化學(xué)：
醫(yī) 學(xué)全在線 gydjdsj.org.cn 過氧化物酶：急淋陰性；急單可疑；急粒分化好的原始細(xì)胞陽性
糖原PAS反應(yīng)：急粒、急單可疑；急淋陽性
非特異性酯酶：急淋陰性；急粒可疑；急單陽性
中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶：急粒陰性；急單正�；蛟黾�；急淋增加
三、治療
1.一般治療：
�。�1）防治感染
�。�2）糾正貧血
�。�3）控制出血
�。�4）防治高尿酸血癥腎病
�。�5）維持營養(yǎng)
2.化療：
完全緩解：白血病的癥狀和體征消失，血象Hb>=100g/l或90g/l，中性粒>=1.5×109/l，血小板>=100×109/l，外周血白細(xì)胞分類中無白血病細(xì)胞；
骨髓相：原粒細(xì)胞＋早幼粒細(xì)胞<=5%，紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞系列正常。
急淋：VPVLPVDP
急非淋：DAHOAP
3.CNS 白血病的治療：
4.睪丸白血病的治療
5.骨髓移植
