溶血性貧血
一、發(fā)病機(jī)制：
1.紅細(xì)胞易于破壞壽命縮短
�。�1）紅細(xì)胞膜的異常
�。�2）血紅蛋白的異常
�。�3）機(jī)械性因素
2.異常紅細(xì)胞破壞的場(chǎng)所：
（1）血管內(nèi)：血型不合、PNH。
�。�2）血管外：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、自身免疫性溶貧。
二、臨床表現(xiàn)：
短期大量溶血：嚴(yán)重的腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)、高熱、面色蒼白、血紅蛋白尿、黃疸，周圍循環(huán)衰竭，急性腎衰，慢性溶血：貧血、黃疸、肝脾大。
三、實(shí)驗(yàn)室：
1.提示紅細(xì)胞破壞：
�。�1）血管外溶血：
a.高膽紅素血癥
b. 糞膽原排出增多
c.尿膽原排出增多
�。�2）血管內(nèi)溶血：
a. 血紅蛋白血癥
b. 血清結(jié)合珠蛋白降低
c. 血紅蛋白尿
d. 含鐵血紅素尿
2.提示骨髓幼紅細(xì)胞代償性增生的實(shí)驗(yàn)室檢查：
a. 網(wǎng)織紅細(xì)胞增多
b. 周圍血中出現(xiàn)幼紅細(xì)胞
3.提示紅細(xì)胞壽命縮短的實(shí)驗(yàn)室檢查：
a. 紅細(xì)胞形態(tài)改變
b 吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象及自身凝集反應(yīng)
c. Heinz小體
醫(yī) 學(xué) 全 在線 gydjdsj.org.cn d. 紅細(xì)胞滲透脆性增加
自身免疫性溶貧
一、實(shí)驗(yàn)室：
正常細(xì)胞性貧血， 周圍血可見球形細(xì)胞，網(wǎng)織紅細(xì)胞增高，急性溶血白細(xì)胞增多，血小板多正常（如伴血小板減少為Evans綜合癥），骨髓呈增生性反應(yīng)，以幼紅細(xì)胞為主。
coombs試驗(yàn)陽(yáng)性，免疫球蛋白增多，抗核抗體陽(yáng)性，循環(huán)免疫復(fù)合物增多，c3低于正常。
二、治療：
1.病因治療
2.糖皮質(zhì)激素
3.脾切除
4.免疫抑制劑：
指征：糖皮質(zhì)激素和脾切除都不緩解者；脾切除有禁忌；潑尼松量需10mg/d以上才能維持。
