皮質(zhì)醇增多癥：概述，臨床表現(xiàn)，診斷依據(jù)，治療原則，輔助檢查，療效評價。
概述
皮質(zhì)醇增多癥，又稱柯興綜合征，主要是由于下丘腦－垂體功能紊亂或垂體腺瘤引起雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生，或腎上腺本身的腫瘤使皮質(zhì)醇過量分泌所致。典型的臨床癥群是皮質(zhì)醇過多造成的代謝紊亂引起的，主要表現(xiàn)為滿月臉，向心性肥胖，多血質(zhì)，皮膚紫紋，血糖、血壓升高，骨質(zhì)疏松，對感染抵抗力降低等。本癥多見于成年女性。男性與女性之比為1：2.5.通過小劑量地塞米松抑制試驗及皮質(zhì)醇分泌晝夜節(jié)律改變，經(jīng)過定位和病因診斷確定治療方案，可選用手術(shù)放療或藥物治療。
臨床表現(xiàn)
1.肥胖，脂肪呈向心性分布，滿月臉，胸腹頸背脂肪甚厚，皮膚菲薄，多血質(zhì)，皮膚紫紋；
2.痤瘡，多毛、女性月經(jīng)紊亂、男性陽萎、性欲低下、對感染抵抗力減弱；
3.骨質(zhì)疏松，易造成脊椎壓縮性骨折；
4.血壓上升，久病者左心室肥大、心衰醫(yī)學全在.線.提供, gydjdsj.org.cn；
5.情緒不穩(wěn)，煩燥，甚至出現(xiàn)精神變態(tài)。
診斷依據(jù)
1.肥胖、脂肪呈向心性分布、滿月臉、多血質(zhì)、皮膚紫紋、情緒不穩(wěn)、煩燥、痤瘡、多毛、女性月經(jīng)紊亂、男性陽萎、對感染抵抗力減弱；
2.骨質(zhì)疏松、易造成脊椎壓縮性骨折；
3.血壓上升、久病者左心室肥大、心衰；
4.血糖增高、葡萄糖耐量減低；
5.血紅細胞、血紅蛋白升高、白細胞總數(shù)及中性粒細胞增多，淋巴細胞及嗜酸細胞減少；
6.血生化示低鉀、二氧化碳結(jié)合率正�；蚱�；
7.尿17羥皮質(zhì)類固醇、17酮類固醇升高；
8.尿游離皮質(zhì)醇升高、血漿皮質(zhì)醇升高；
9.小劑量地塞米松抑制試驗，血皮質(zhì)醇和尿游離皮質(zhì)醇不被抑制到對照正常值的以下；
10.腎上腺、CT、B超、蝶鞍X線、垂體CT、 MRI檢查可發(fā)現(xiàn)相應病變；
11.正常腎上腺性皮質(zhì)醇增多癥（腺瘤或癌)大劑量地塞米松試驗不被 抑制，血ACTH低于正常值。
治療原則
1.手術(shù)治療； 2.放射治療； 3.藥物治療； 4.對癥治療。
用藥原則
1.垂體性柯興病，垂體微腺瘤（直徑小于10mm)，首選經(jīng)蝶竇手術(shù)摘除，可望根治。未能摘除垂體微腺瘤，可作一側(cè)腎上腺切除，另一側(cè)大部分切除，術(shù)后垂體放療。
2.腎上腺性柯興綜合征即腎上腺瘤、腺癌均應手術(shù)切除，短期激素替代治療。
輔助檢查
1.臨床癥狀體征典型，檢查專案以檢查框限“A”；
2.臨床癥狀體征不典型，檢查專案可包括檢查框限“A”和“C”。
療效評價
1.治愈：（1)血壓下降至正常，月經(jīng)恢復，向心性肥胖減輕；（2)血電解質(zhì)正常，血糖及葡萄糖耐量正常；（3)血漿皮質(zhì)醇、尿17羥皮質(zhì)類固醇、尿17酮類固醇含量正常；（4)5年內(nèi)無復發(fā)，且腎上腺皮質(zhì)功能正常。
2.好轉(zhuǎn)：（1)血壓下降，癥狀好轉(zhuǎn)醫(yī)學.全在.線搜.集整理 gydjdsj.org.cn；（2)血電解質(zhì)，血糖水平基本正常；（3)血漿皮質(zhì)醇，尿17羥皮質(zhì)類固醇、尿17酮類固醇含量下降。
3.未愈：癥狀體征未好轉(zhuǎn)，實驗室檢查未正常，定位檢查病源無變化。
