病因學和發(fā)病機制
內分泌缺陷可以由感染，梗塞或腫瘤導致全部或大部分腺體破壞引起。然而，最通常內分泌腺功能衰竭是由于自身免疫反應產生炎癥，淋巴細胞浸潤和部分或完全破壞的結果。影響一個腺體自身免疫病常常跟隨著損害另一個腺體導致多內分泌腺衰竭。已對兩個主要類型衰竭加以描述。gydjdsj.org.cn
�、裥�，發(fā)病常在兒童或35歲前。甲狀旁腺功能減退最多見（79%)，其次是腎上腺皮質衰竭（72%)。青春期后性腺衰竭，女性60%，男性約15%.慢性粘膜念珠菌病常見，糖尿病很少發(fā)生。此型可以伴有HLAA3，A28或21號染色體上一個位點，通常是常染色體隱性遺傳。gydjdsj.org.cn
�、蛐拖袤w衰竭一般見于成人，高峰在30歲，總是累及腎上腺和比較常見于甲狀腺（施米特綜合征)和胰島，產生胰島素依賴型糖尿病（IDDM)。常有抗靶器官抗體，特別是抗P450細胞色素腎上腺皮質酶。然而，損害腺體作用不清。有些病人開始是甲狀腺興奮抗體，有甲亢癥狀和體征。腺體破壞主要是細胞介導自體免疫或者是由于抑制了抑制T細胞功能，或者是某些其他T細胞介導損害。此外，減少系統(tǒng)性T細胞介導免疫常見，表現(xiàn)為對標準抗原皮試反應低下，如念珠菌素（來自念珠菌)，發(fā)癬菌素（來自發(fā)癬菌)和結核菌素。抑制反應亦見于約30%有正常內分泌功能的第一代親屬，提示Ⅱ型特殊HLA型特征伴有對某些誘導破壞反應病毒易感性。gydjdsj.org.cn
另一組，Ⅲ型，發(fā)生在成人，不累及腎上腺，但至少包括下述癥狀中的兩個：甲狀腺缺陷，IDDM，惡性貧血，白癜風，斑脫。因為Ⅲ型不同的表現(xiàn)是無腎上腺功能不足，可能僅是復合疾病的一個"廢紙簍"，如出現(xiàn)腎上腺衰竭，即轉變成Ⅱ型。
癥狀，體征和診斷
多腺體缺陷綜合征病人臨床表現(xiàn)就是個別腺體缺陷表現(xiàn)總合。個別腺體破壞出現(xiàn)無特殊順序。測定抗內分泌腺體循環(huán)抗體水平及其組成似乎沒有幫助，因為這些抗體可以持續(xù)數(shù)年而無內分泌腺衰竭。然而，探測抗體對某些情況有幫助，如自身免疫性與結核性腎上腺功能減退的鑒別和決定甲減的原因。多內分泌腺缺陷可提示下丘腦-垂體衰竭。幾乎所有病例垂體促激素血漿水平提高證明是周圍性缺陷，罕見情況有下丘腦-垂體功能不足同樣作為Ⅱ型綜合組成成分。gydjdsj.org.cn
治療
不同單腺體缺陷的治療在手冊中會有討論。然而多發(fā)性缺陷（如腎上腺皮質不足合并糖尿病相互作用可使治療變得復雜。一個內分泌功能減退的病人應觀察其以后數(shù)年中另一個腺體缺陷出現(xiàn)。性腺衰竭用促性腺激素治療無效，并且慢性粘膜皮膚念珠球菌病通常對治療不敏感。內分泌衰竭早期，免疫抑制劑量環(huán)孢霉素（cyclosporin)可能有益于某些病人。
