分類:
1.根據(jù)紅細胞形態(tài)特點分類:
大細胞性貧血:巨幼細胞貧血、溶血性貧血。
正常細胞性貧血:再生障礙性貧血、溶血性貧血、急性失血性貧血。
小細胞低色素性貧血:缺鐵性貧血。
2.根據(jù)貧血的病因和發(fā)病機制分類:
紅細胞生成減少:缺乏造血原料、骨髓疾。ǜ杉毎錾头只惓、異常組織浸潤)。
紅細胞破壞過多:內(nèi)在缺陷、外在因素。
失血性貧血
臨床表現(xiàn):
1.一般表現(xiàn):疲乏、困倦、軟弱無力。
2.心血管系統(tǒng)表現(xiàn):活動后心悸氣短、心率過快、心搏有力、脈壓增加。
3.中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn):頭痛、頭暈、目眩、注意力不集中、嗜睡。
4.消化系統(tǒng):食欲減退、腹脹、惡心。
5.泌尿生殖系統(tǒng):輕度蛋白尿、尿濃縮功能減退。
6.其它:皮膚干燥、毛發(fā)枯干。
缺鐵性貧血
一、鐵的代謝:
1.鐵的分布:功能狀態(tài)鐵、貯存鐵。
2.鐵的來源和吸收:需要20~25mg/d,大部分來自衰老的紅細胞破壞,食物中攝取1~1.5mg/d可維持鐵的平衡。
3.鐵的運輸:高價鐵與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合,轉(zhuǎn)運到組織,通過胞飲進入細胞,在胞內(nèi)再次還原為二價鐵
4.再利用和排泄:RBC正常壽命為120天。
5.鐵的儲存:鐵蛋白、含鐵血黃素。
二、病因:
鐵攝入不足
鐵吸收障礙
慢性失血
三、臨床表現(xiàn):
1.貧血表現(xiàn)
2.組織缺鐵表現(xiàn): 發(fā)育遲緩、體力下降、智商低、易興奮、注意力不集中、煩躁、易怒、異食癖,吞咽困難。
3.體征:皮膚粘膜蒼白、毛發(fā)干枯、皮膚干燥、指甲扁平、失光澤、易碎裂。
四、實驗室檢查:
1.血象:小細胞低色素性貧血;紅細胞體積小、中心淡染區(qū)擴大,網(wǎng)織紅細胞多正;蜉p度增高。
2.骨髓象:增生活躍,幼紅細胞增多。
鐵染色:鐵粒幼細胞少于15%,胞外鐵亦缺少。
3.生化:血清鐵降低,總鐵結(jié)合力增高。
血清鐵蛋白降低
FEP>0.9mmol/L(全血)
五、診斷:
六、治療:
1.病因治療:
2.補充鐵劑:網(wǎng)織紅細胞于5~10天左右達高峰
血紅蛋白于2周后應(yīng)上升,一般2個月左右正常。
血紅蛋白完全正常后仍需補充鐵劑4~6個月,或待血清鐵蛋白正常后停藥。
巨幼細胞貧血:
一、臨床表現(xiàn):
1.貧血表現(xiàn):部分患者可出現(xiàn)輕度黃疸。
2.胃腸道癥狀:食欲不振、腹脹、便秘、腹瀉、惡心、“牛肉樣舌”。
3.神經(jīng)癥狀:對稱性遠端肢體麻木,深感覺障礙,共濟失調(diào)。
二、實驗室檢查:
1.血象:重者全血細胞減少;紅細胞大小不等;中性粒細胞分葉過多。
2.骨髓象:增生活躍,以紅系最為顯著,各系均巨幼變,骨髓鐵染色增多。
三、治療:
1.去除病因
2.補充葉酸和VitB12
再生障礙性貧血
一、臨床表現(xiàn):
1.重型:
起病急,進展迅速,貧血進行性加重,出血部位廣泛,呼吸道感染最常見,嚴重發(fā)生敗血癥。
2.慢性:
貧血為首發(fā)和主要表現(xiàn),出血較輕,感染以呼吸道多見。
二 實驗室:
1.血象:全血細胞減少,網(wǎng)織紅細胞明顯降低。
2.骨髓象:骨髓顆粒很少,脂肪滴增多。
三 診斷和鑒別診斷:
1.診斷:
嚴重貧血、伴有出血、感染和發(fā)熱,脾不大,血象為全血細胞減少,網(wǎng)織紅細胞百分數(shù)<0.01,骨髓增生減低,骨髓小粒非造血細胞增多,能除外其他全血細胞減少的疾病。
重型再障的血象診斷標準:
網(wǎng)織紅細胞絕對值<15×109/L
中性粒細胞<0.5×109/L
血小板<20×109/L
2.鑒別診斷:
PNH, MDS, 惡性組織細胞病等
四 治療:
1.支持及對癥治療。
2.雄激素:療程及劑量應(yīng)視藥物的作用效果和不良反應(yīng)調(diào)整。
3.免疫抑制劑。
4.造血生長因子。
5.骨髓移植:年齡不超過40歲。
溶血性貧血
一、發(fā)病機制:
1.紅細胞易于破壞壽命縮短
。1)紅細胞膜的異常
(2)血紅蛋白的異常
。3)機械性因素
2.異常紅細胞破壞的場所:
(1)血管內(nèi):血型不合、PNH.
。2)血管外:遺傳性球形細胞增多癥、溫抗體型自身免疫性溶血性貧血。
二、臨床表現(xiàn):
短期大量血管內(nèi)溶血:嚴重的腰背及四肢酸痛,伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)、高熱、面色蒼白、血紅蛋白尿、黃疸,嚴重者周圍循環(huán)衰竭和急性腎衰,慢性溶血:以血管外溶血多見,有貧血,黃疸,肝、脾大三大特征。
三、實驗室:http://gydjdsj.org.cn
1.提示紅細胞破壞:
。1)血管外溶血:
a.高膽紅素血癥
b.糞膽原排出增多
c.尿膽原排出增多
。2)血管內(nèi)溶血:
a. 游離血紅蛋白血增高
b. 血清結(jié)合珠蛋白降低http://gydjdsj.org.cn
c. 血紅蛋白尿
d. 含鐵血黃素尿http://gydjdsj.org.cn
2.提示骨髓幼紅細胞代償性增生的實驗室檢查:
a. 網(wǎng)織紅細胞增多
b. 周圍血液中出現(xiàn)幼稚血細胞
c.骨髓幼紅細胞增生
3.提示紅細胞壽命縮短的實驗室檢查:
a. 紅細胞形態(tài)改變http://gydjdsj.org.cn
b 吞噬紅細胞現(xiàn)象及自身凝集反應(yīng)
c. 海因小體
d. 紅細胞滲透性脆性增加