氣管腫瘤不是常見病，卻是危及生命的重要疾病，是呼吸困難、氣管阻塞的重要原因之一，也是綜合醫(yī)院急診部門遇到氣管阻塞時(shí)的重要鑒別診斷。尤其重要的是，如無(wú)認(rèn)識(shí)，氣管腫瘤最易被誤診為哮喘。前一時(shí)期，幾乎所有氣管腫瘤病人，均不同時(shí)間地按哮喘治療過。所以綜合醫(yī)院的急診醫(yī)師、呼吸內(nèi)外科的�？漆t(yī)師，非常需要了解氣管腫瘤病人的臨床特點(diǎn)、診斷方法以及治療要點(diǎn)和病人預(yù)后的概況。
一、氣管的解剖及生理
喉部以下自環(huán)狀軟骨至氣管隆突為氣管，長(zhǎng)約10～13cm，有18～22個(gè)氣管軟骨環(huán)，平均每厘米兩個(gè)軟骨環(huán)。氣管前后徑（約1.8cm)小于左右徑（約2.3cm)，呈扁圓形。軟骨環(huán)占據(jù)前及左右壁，后壁為膜狀部，無(wú)軟骨。
氣管由纖維肌肉、軟骨環(huán)及粘膜組成，左右、上下及前后均有伸縮性，上端與喉，下端與左、右主支氣管相連接，也有活動(dòng)性。平靜時(shí)約一半氣管在頸部、胸骨柄切跡以上，一半在胸腔以內(nèi)。頭頸仰伸時(shí)，部分胸內(nèi)氣管可伸展到頸部，咳嗽前瞬間，胸內(nèi)壓力突然增高，隆突可高達(dá)5cm。低頭屈頸時(shí)幾乎所有頸部氣管均可進(jìn)入胸骨柄切跡以下。
小兒氣管活動(dòng)性大，年歲大時(shí)軟骨環(huán)間纖維組織變硬，活動(dòng)性及伸縮性均減弱。小兒及肺氣腫病人氣管的前后徑較大。胸腔內(nèi)壓力增高時(shí)，氣管受壓，左、右壁相靠近，管腔明顯變小。左、右胸膜腔壓力不同時(shí)，氣管可向一側(cè)移位、變形。
頸部氣管位于皮下，胸部氣管則位于主動(dòng)脈及心包之后，向下、向后斜行15度，而非垂直下降。年歲大、肺氣腫、駝背時(shí)，傾斜更為明顯。
外傷及手術(shù)后氣管可有鈣化。
氣管后壁為膜狀部，由纖維組織及肌肉組成。膜狀部下疏松的結(jié)締組織與食管相貼近。所以氣管腫瘤向后生長(zhǎng)可累及食管，病人有咽下不暢的癥狀。
二、氣管腫瘤的發(fā)病率
一般說(shuō)來(lái)，氣管腫瘤無(wú)論良性、惡性均不多見。D‘Aunoy及Zoeller1931年從文獻(xiàn)中僅找到351例氣管腫瘤，Holingek（1950)發(fā)現(xiàn)氣管腫瘤遠(yuǎn)少于喉部腫瘤，其比例為1：300，甚至達(dá)1：800。Gilbert統(tǒng)計(jì)文獻(xiàn)中（1953)530例成人原發(fā)性氣管腫瘤中，49%為惡性。43例嬰兒及兒童原發(fā)性氣管腫瘤中只有7%為惡性。
協(xié)和醫(yī)院1961年以來(lái)手術(shù)治療氣管腫瘤，24例中18例為惡性及低度惡性腫瘤。
氣管腫瘤按性質(zhì)可以分為惡性、低度惡性、良性三種。惡性有鱗狀上皮細(xì)胞癌、腺癌及分化不良型癌，其中最多為鱗癌；低度惡性腫瘤中有腺樣囊性癌、圓柱瘤、粘液類上皮癌及類癌，三者以腺樣囊性癌最為多見。良性氣管腫瘤有平滑肌瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤、乳頭瘤、神經(jīng)纖維瘤、延腺混合瘤及血管瘤。
按病理細(xì)胞來(lái)源分析，來(lái)自上皮細(xì)胞的有鱗狀上皮細(xì)胞癌及乳頭瘤；來(lái)自上皮粘膜腺體的有腺樣囊性癌；來(lái)自上皮Kultschiztsky細(xì)胞的有類癌；來(lái)自中胚組織的有平滑肌瘤、軟骨瘤、血管瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤及神經(jīng)纖維瘤等。上述乳頭瘤及神經(jīng)纖維瘤雖屬良性，但切除后可以復(fù)發(fā)，乳頭瘤可以多發(fā)，與其他良性腫瘤有不同之處。
氣管腫瘤無(wú)論良性惡性，多起于后壁膜狀部，或膜狀部與軟骨環(huán)交界處的兩后角。癌呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，易侵犯喉返神經(jīng)及食管。侵犯食管的鱗狀上皮細(xì)胞癌，活檢病理檢查也難于從細(xì)胞形態(tài)上鑒別究屬來(lái)自氣管、抑屬來(lái)自食管。腺樣囊性癌可呈息肉狀在氣管腔內(nèi)生長(zhǎng)，阻塞管腔，可沿軟骨環(huán)間的軟組織浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，沿氣管粘膜下生長(zhǎng)�？梢灾苯忧址父浇牧馨徒Y(jié)，突入管腔內(nèi)的腫瘤雖無(wú)完整的粘膜覆蓋，但可不形成潰瘍面。隆突部的腺樣囊性癌可向兩側(cè)主支氣管生長(zhǎng)，乳頭瘤呈簇狀生長(zhǎng)，根部以細(xì)蒂附于膜狀部，腫瘤呈細(xì)胞粒，脆而易碎，容易脫落。乳頭瘤具有多發(fā)性及復(fù)發(fā)性，給治療帶來(lái)困難。錯(cuò)構(gòu)瘤、軟骨瘤均有細(xì)蒂附著于管壁，腫瘤表面光滑堅(jiān)硬，活檢鉗很難咬到組織材料，所以內(nèi)鏡活檢是不易得到病理診斷。
三、臨床表現(xiàn)
氣管、支氣管腫瘤雖然同屬上呼吸道，但癥狀絕然不同。支氣管腔內(nèi)腫瘤，無(wú)論是主支氣管或葉支氣管，當(dāng)梗阻不完全時(shí)表現(xiàn)為慢性化膿性感染，當(dāng)梗阻完全時(shí)則表現(xiàn)為一葉或一側(cè)肺不張。氣管腔內(nèi)腫瘤主要表現(xiàn)為呼吸梗阻、呼吸困難、喘鳴。無(wú)論良、惡性，癥狀產(chǎn)生的主要原因是通氣障礙。由于氣管本身功能儲(chǔ)備大，腔內(nèi)腫瘤體積小時(shí)，無(wú)明顯癥狀，只有當(dāng)管腔梗阻達(dá)到1/2～2/3時(shí)，才產(chǎn)生嚴(yán)重通氣障礙，出現(xiàn)明顯癥狀。氣管腫瘤體積小時(shí)，胸部透視或胸部平片，無(wú)論正位及側(cè)位均難以發(fā)現(xiàn)病變。
氣管（包括隆突部)腫瘤病人常見癥狀是干咳、氣短、哮鳴、喘鳴、呼吸困難及紫紺等。腫瘤體積小時(shí)，易被誤診為氣管炎、哮喘，幾乎所有氣管腫瘤病人，在手術(shù)前均曾按哮喘治療過。一旦出現(xiàn)嚴(yán)重梗阻，則表現(xiàn)為呼吸困難、紫紺、喘鳴等。癥狀變化往往與病人體力活動(dòng)、體位改變、氣管內(nèi)分泌物等因素有關(guān)，此時(shí)突然來(lái)急診求治。
惡性氣管腫瘤可以有聲音嘶啞、咽下困難、頸部淋巴結(jié)腫大等，但在腫瘤早期，無(wú)論良性、惡性病變，主要www.med126.com癥狀都是通氣障礙，而甚少其他區(qū)別之處。癥狀嚴(yán)重程度主要與管腔內(nèi)腫瘤體積大小、管腔阻塞程度有關(guān)系。
四、診斷
如前述胸部透視及胸部平片，無(wú)論正位及側(cè)位，均難發(fā)現(xiàn)氣管內(nèi)病變。最簡(jiǎn)單有效的是氣管體層相后前位、及側(cè)位，以及氣管分叉部體層相，對(duì)體積很小的病變有時(shí)則難于判斷。
氣管碘油造影對(duì)氣管腫瘤的診斷具有重要意義，可以清楚顯示病變部及輪廓。但由于檢查具有一定痛苦，管腔阻塞明顯時(shí)也有窒息的危險(xiǎn)，所以近來(lái)已較少使用。
內(nèi)鏡檢查術(shù)除可直接觀察病變表面結(jié)構(gòu)外，還能取到病變組織，可以進(jìn)行病理細(xì)胞學(xué)診斷，對(duì)治療提供重要情況。尤其是近來(lái)使用纖維光導(dǎo)內(nèi)鏡技術(shù)，病人易于接受檢查。但內(nèi)鏡活檢對(duì)質(zhì)硬的軟骨瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤不易取到組織，而被覆有壞死組織或正常粘膜的腫瘤同樣也難以得到病理細(xì)胞學(xué)診斷。
如前述氣管腫瘤病理形態(tài)、生長(zhǎng)特點(diǎn)，對(duì)診斷良性抑惡性有一定幫助，但如未活檢到病理細(xì)胞學(xué)診斷，對(duì)良性、惡性的鑒別，有時(shí)還有困難。
五、鑒別診斷
如前述氣管（包括隆突部)腫瘤最易被誤診為哮喘及氣管炎，胸部透視及胸部平片難發(fā)現(xiàn)氣管內(nèi)病變，為除外氣管腫瘤病人也不易接受內(nèi)鏡檢查，這是氣管腫瘤常被誤診的客觀原因，而過去對(duì)此疾病較少認(rèn)識(shí)則是主觀原因。
對(duì)原因不明的呼吸困難，要警惕氣管腫瘤的可能性，而氣管體層相則是簡(jiǎn)易、無(wú)創(chuàng)性的重要的診斷手段。
甲狀腺癌侵犯氣管時(shí)也可引起通氣障礙。
六、處理原則
切開氣管直接探查病變既是治療措施，也是診斷方法，可以確切了解病變特點(diǎn)及范圍，可以采取組織作冰凍切片病理診斷。
在未進(jìn)行手術(shù)治療之前，吸氧、霧化吸入、控制炎癥、消除氣管管腔阻塞處的粘膜水腫，都可暫時(shí)緩解呼吸困難。
手術(shù)治療的目的是消除梗阻，解除通氣障礙和徹底切除病變，病變切除應(yīng)求徹底。但根據(jù)氣管特點(diǎn)，權(quán)衡利害，有時(shí)不能根治，或不能完全切除病變時(shí)，也應(yīng)緩解氣道梗阻，姑息性解除通氣障礙。手術(shù)途徑根據(jù)病變位置可以經(jīng)頸部，或開胸進(jìn)行。
良性腫瘤可行局部切除，方法簡(jiǎn)單，有細(xì)蒂的可電灼根部，或切除少許管壁，修補(bǔ)縫合。
窗形切除適于基底較寬的良性腫瘤，或低度惡性腫瘤也稱側(cè)壁切除。切除后遺留的缺損，可將上、下切緣拉攏縫合。氣管壁切除4cm以下時(shí)，一般均可縫合，張力不大，術(shù)后不致狹窄，也不會(huì)造成成角畸形。
氣管節(jié)段性切除術(shù)指切除一段氣管，然后將上、下段端拉近吻合，也稱氣管環(huán)形切除術(shù)。切除長(zhǎng)度可達(dá)4～6cm。
隆突切除術(shù)指切除隆突，并重造氣道，手術(shù)涉及兩側(cè)主支氣管，適于低度惡性腫瘤，位于隆突部者。
放射治療對(duì)鱗癌及囊性腺樣癌均有重要幫助。
七、預(yù)后
氣管腫瘤中鱗狀上皮細(xì)胞癌及囊性腺樣上皮癌最多見，鱗癌預(yù)后最差，目前遇到的往往屬于較晚時(shí)期，無(wú)論手術(shù)或放射治療均難有長(zhǎng)期治愈。囊性腺樣癌、類癌、粘液類上皮癌三者中，以前者最常見，類癌其次，而粘液類上皮癌最少見。前兩者預(yù)后較好，可有長(zhǎng)期治愈，切除徹底，或切除不徹底加以放射治療，均可有長(zhǎng)期治愈，數(shù)年或十?dāng)?shù)年。
如上述病理特點(diǎn)，良性腫瘤如神經(jīng)纖維瘤切除后可以復(fù)發(fā)，乳頭瘤切除后，其他部位可再發(fā)。一般切除后均可治愈。
（徐樂天)
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