護(hù)士資格考試外科護(hù)理學(xué)指導(dǎo)：先天性食管氣管畸形
1.先天性氣管食管畸形的常見(jiàn)類型是什么?
單純性或聯(lián)合形式的食管閉鎖和氣管食管瘺。瘺使氣管與一個(gè)或兩個(gè)食管閉鎖盲端相連。
2.聯(lián)合的可能形式有哪些?
(1)遠(yuǎn)端盲袋瘺的食管閉鎖。
(2)近端盲袋氣管食管瘺的食管閉鎖。
(3)每個(gè)瘺與每個(gè)食管盲袋相連的雙瘺管食管閉鎖。
(4)無(wú)瘺的食管閉鎖。
(5)無(wú)閉鎖的氣管食管瘺，有稱為H型。
3.每一類型相應(yīng)的發(fā)生率是多少?
很不均衡。最常見(jiàn)的類型是合并食管遠(yuǎn)側(cè)閉鎖盲袋氣管食管瘺的食管閉鎖(85%)。
4.氣管食管瘺還伴有其他異常嗎?
30%以上的病例伴有其他器官和系統(tǒng)的異常。最常見(jiàn)的是心血管畸形，其次是肛門和十二指腸閉鎖構(gòu)成的消化道畸形。
5.什么是VACTER綜合征?
是一種多系統(tǒng)的畸形。其中食管畸形是最重要的。VACTER是多個(gè)畸形首字母縮略語(yǔ)的說(shuō)明：脊椎、肛門直腸、心臟、氣管食管。腎和肢體(常在上肢的撓側(cè))。這些表現(xiàn)可以兩個(gè)或兩個(gè)以上的出現(xiàn)以構(gòu)成此綜合征。此綜合征的重要性是一種畸形的出現(xiàn)，可引起對(duì)其它如果未被辨認(rèn)出的話可能是致命的畸形的懷疑和檢查。
6.臨床表現(xiàn)是什么?
常與無(wú)吞咽能力有關(guān)(如果是閉鎖)。唾液過(guò)多：“粘液嬰兒”。出生后2～3d內(nèi)有嗆咳和紫紺發(fā)生。如果是單純性瘺，新生兒出現(xiàn)癥狀較晚，類似與吸入性肺炎的表現(xiàn)。
7.如何做出診斷?
臨床方面：多數(shù)診斷是從鼻放入胃管12cm后插入困難而證實(shí)。此檢查應(yīng)結(jié)合著整個(gè)嬰兒的X平片(“嬰兒相片”)。
8.從嬰兒相片可得到什么信息?
觀察胃管位置;
注意到脊椎和其他骨骼異常;
肺臟狀況：肺炎，肺葉萎陷等。
腸道氣體形式：遠(yuǎn)端盲袋在有瘺時(shí)氣體增加，在無(wú)瘺的閉鎖時(shí)無(wú)氣體。如果伴隨的是十二指腸閉鎖，可有典型的“雙泡”征�？砂橛懈h(yuǎn)位置的腸閉鎖異常。
9.在食管上段盲袋使用對(duì)比劑的互線檢查嗎?
使用氣體作為對(duì)比劑是安全的并是有幫助的。使用液體(鋇或Gastrografin)對(duì)比帶來(lái)很高的吸入性和肺炎的危險(xiǎn)。對(duì)診斷不清的病例應(yīng)保留對(duì)比檢查，但應(yīng)在透視下使用很少量的對(duì)比劑(少于lml)(見(jiàn)爭(zhēng)論)。
10.這些畸形的治療有哪些?
最終目的是切斷瘺管并恢復(fù)食管的連續(xù)性。對(duì)不同的聯(lián)合類型治療有所不同。
11.如何治療最常見(jiàn)的類型(遠(yuǎn)端氣管食管修的食管閉鎖)?
明確的治療是分離氣管食管瘺并吻合閉鎖的食管。手術(shù)可一次或分階段的方式完成。胃造瘺可以是治療的一部分(見(jiàn)爭(zhēng)論)。分階段治療方式的指征是嚴(yán)重早產(chǎn)和/或肺炎，手術(shù)最初階段病情出現(xiàn)惡化，以及靠近食管末端的技術(shù)困難。分階段手術(shù)由胃造瘺術(shù)，經(jīng)胸切開(kāi)的瘺管結(jié)扎，食管吻合或替代術(shù)所組成。
12.其他伴氣管食管瘺的食管閉鎖類型的治療
無(wú)遠(yuǎn)端盲袋瘺或沒(méi)有任何瘺的閉鎖常表現(xiàn)為食管閉鎖端間的長(zhǎng)中斷。對(duì)于這些類型要使用延遲食管修復(fù)法。對(duì)這樣的所有病兒要早期做胃造瘺術(shù)，以利于喂養(yǎng)。觀察一段時(shí)間或器械擴(kuò)張閉鎖盲袋8周。用放射照相法再次評(píng)估食管中斷的情況。然后，施行胸廓切開(kāi)術(shù)和吻合術(shù)。如果仍未成功，進(jìn)一步治療要在病兒1歲左右進(jìn)行，那時(shí)用一段結(jié)腸或胃來(lái)連接食管中斷。
13.這些手術(shù)的并發(fā)癥是什么?
即刻并發(fā)癥：吻合口瘺、膿胸、氣胸。延遲并發(fā)癥：食管狹窄(常需擴(kuò)張偶爾再次手術(shù));吻合口水平反復(fù)出現(xiàn)的食物嵌頓;瘺復(fù)發(fā);需手術(shù)治療的胃食管反流;需用其他器官代替食管的病例會(huì)有更多的合并癥。
14.伴有氣管食管瘺的先天性食管閉鎖的治療結(jié)果是什么?
兩個(gè)因素可使死亡率明顯增加：早產(chǎn)和出現(xiàn)的主要伴隨異常。如果沒(méi)有這些因素，目前生存接近 100%。從長(zhǎng)遠(yuǎn)看，許多病人需要食管擴(kuò)張，一些人需再次手術(shù)。
15.食管閉鎖診斷中對(duì)比X線檢查的使用
此檢查提供最可靠的診斷依據(jù)，可證實(shí)近端瘺，可鑒別創(chuàng)傷性食管假憩室。然而，大多數(shù)兒科醫(yī)生因?yàn)槲氲奈ｋU(xiǎn)而避免使用對(duì)比檢查。 醫(yī),學(xué).全在.線搜集.整理 gydjdsj.org.cn
16.伴有或不伴肺炎或其他畸形的早產(chǎn)幾首次與分階段的手術(shù)修復(fù)
做胃造瘺并觀察一段時(shí)間具有提供治療時(shí)機(jī)，評(píng)價(jià)伴隨情況，對(duì)一些惡化情況有改善時(shí)間的優(yōu)點(diǎn)。但是，它也產(chǎn)生了通過(guò)瘺胃酸持續(xù)污染肺臟的危險(xiǎn)。目前，因?yàn)閮嚎坡樽恚律鷥旱募訌?qiáng)護(hù)理，以及營(yíng)養(yǎng)支待近年來(lái)以得到改善，對(duì)越來(lái)越小的嬰兒有做較早期的明確手術(shù)的趨勢(shì)。
17.胃造瘺術(shù)
作為治療瘺的一部分，一些外科醫(yī)生比較喜歡選擇使用胃造瘺術(shù)，但對(duì)無(wú)伴隨情況的嬰兒應(yīng)避免使用。胃造瘺術(shù)的優(yōu)點(diǎn)是易于胃減壓，便于喂養(yǎng)，對(duì)狹窄病人利于逆行擴(kuò)張。
18.對(duì)于長(zhǎng)中斷的食管閉鎖，結(jié)腸與胃或空腸替代術(shù)的相比
替代食管理想的器官仍在尋找中。結(jié)腸和反轉(zhuǎn)或直接的胃代術(shù)被并發(fā)癥所困擾。絕大多數(shù)兒科醫(yī)生似乎贊成前者。因?yàn)檫@些原因，應(yīng)用所有的辦法以接近和修復(fù)病人的食管。替代術(shù)僅作為最后的方法。
19.經(jīng)胸腔與經(jīng)胸腔外的胸廓切開(kāi)術(shù)
胸腔的方法技術(shù)較容易些，然而，經(jīng)胸腔外手術(shù)后對(duì)吻合口瘺具有更好的耐受性。
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