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230-4 髓質(zhì)海綿腎

髓質(zhì)海綿腎指由腎錐體的腎盞周圍區(qū)腎小管擴(kuò)張及發(fā)育不良所致的腎集合管先天性擴(kuò)張。海綿腎導(dǎo)致尿液滯留和腎鈣質(zhì)沉積。該病更多見于Ehlers-Danols綜合征，先天性偏身肥大和Beckwith-Wiedemann綜合征。癥狀，體征和診斷除發(fā)生尿路結(jié)石腎絞痛(這是最常見的主訴)，血尿或感染等并發(fā)癥外，髓質(zhì)[詳細(xì)]

2009/4/12 4:26:05

230-5 遺傳性非囊腫性腎臟病變

許多遺傳性腎臟疾病均可產(chǎn)生功能或/和結(jié)構(gòu)的異常。那些主要涉及腎小管轉(zhuǎn)運功能缺陷(參見第229節(jié))或因腎臟受累發(fā)生代謝缺陷，如Fabry病(參見第16節(jié)脂沉積癥)，將在別的章節(jié)中討論。[詳細(xì)]

2009/4/12 4:26:05

230-6 遺傳性腎炎(Alport綜合征)

遺傳性腎炎(Alport綜合征)是一種異質(zhì)性遺傳疾病，其特點為血尿，腎功能受損，感覺神經(jīng)耳聾及眼部異常。盡管也存在著常染色體隱性遺傳方式，但最常見的方式是X連鎖的顯性遺傳，致病的變異發(fā)生在編碼Ⅳ型膠原α-5鏈的COL4A5基因上。產(chǎn)生突變的Ⅳ型膠原索以及腎小球基底膜上共同抗原丟失。大多數(shù)家族可有腎小[詳細(xì)]

2009/4/12 4:26:04

230-7 薄基底膜腎病(良性家族性血尿)

薄基底膜腎病(良性家族性血尿)常為家族性，可能是常染色體顯性遺傳病變。其唯一的組織病理學(xué)發(fā)現(xiàn)是腎小球基底膜彌漫性變薄。正常基底膜寬度為300～400nm，而在本病僅為150～225nm。薄基底膜腎病(良性家族性血尿)發(fā)生率估計高達(dá)5%～9%。癥狀，體征和診斷多數(shù)患者無癥狀，只在因其他目的進(jìn)行檢查時，[詳細(xì)]

2009/4/12 4:26:04

230-8 指甲-髂骨綜合征(骨-甲發(fā)育不良；關(guān)節(jié)-甲發(fā)育不良

指甲-髂骨綜合征(骨-甲發(fā)育不良；關(guān)節(jié)-甲發(fā)育不良；甲-骨發(fā)育不良)是一種罕見的遺傳性間質(zhì)組織病，特點是骨，關(guān)節(jié)，指甲和腎臟異常。這種常染色體顯性遺傳疾病，與ABO血型位點相聯(lián)接。最多見的骨骼發(fā)育異常是髕骨單側(cè)或雙側(cè)發(fā)育不全，或髕骨缺如，肘部橈骨頭不全脫位和雙側(cè)髂骨附生角狀物。指，趾甲缺如或發(fā)育不良[詳細(xì)]

2009/4/12 4:26:04

231 免疫介導(dǎo)性腎臟病(免疫性腎臟病)

免疫介導(dǎo)性腎臟病(免疫性腎臟病)指由宿主免疫機(jī)制介導(dǎo)產(chǎn)生的，腎小球，血管和小管間質(zhì)的腎臟疾病。免疫介導(dǎo)的腎臟疾病系由抗原激發(fā)的免疫反應(yīng)(參見第146節(jié)及148節(jié))。其相關(guān)抗原名單甚多并繼續(xù)擴(kuò)展(表231-1)，這些抗原按它們的來源于腎內(nèi)或是腎外，分為腎性和非腎性；也可分為自身或外來抗原(對人是內(nèi)源性[詳細(xì)]

2009/4/12 4:26:04

232-1 尿路損傷

在所有的腹部損傷中泌尿生殖道約占10%～15%。發(fā)生原因有鈍性損傷或貫通傷(最常見的是機(jī)動車車禍，墜落，槍傷或刺刀傷)或醫(yī)源性的損傷。泌尿生殖道損傷經(jīng)常比較隱蔽，故需要提高警惕以便于早期發(fā)現(xiàn)。應(yīng)用診斷和治療規(guī)則系統(tǒng)以減少并發(fā)癥，并保護(hù)器官功能。[詳細(xì)]

2009/4/12 4:26:03

232-2 腎臟損傷

腎臟損傷約占所有泌尿生殖道損傷的65%左右。原因有鈍性損傷(80%)，貫通傷(戰(zhàn)爭期間及高犯罪地區(qū)增加)，以及醫(yī)源性損傷(由于手術(shù)，體外震波碎石或腎活檢)。并發(fā)癥包括出血不止，尿外滲，膿腫形成和高血壓。診斷診斷需要詳細(xì)的病史，體格檢查，特殊的實驗室檢查和X線檢查。查明損傷的機(jī)制很重要，任何提示腎臟損[詳細(xì)]

2009/4/12 4:26:03

232-3 膀胱損傷

膀胱損傷約占所有泌尿生殖道損傷的20%左右。膀胱損傷由下腹部或盆腔受到鈍性損傷或貫通傷引起，常見于機(jī)動車車禍或墜落。醫(yī)源性的膀胱損傷是由于內(nèi)鏡，腹腔鏡或盆腔開放性手術(shù)引起。膀胱損傷特異性的并發(fā)癥包括感染，尿失禁和膀胱激惹。診斷任何腹部或盆腔損傷后出現(xiàn)不同程度血尿的病人應(yīng)懷疑是否存在膀胱鈍性損傷。提示[詳細(xì)]

2009/4/12 4:26:03

232-4 輸尿管損傷

輸尿管損傷約占所有泌尿生殖道損傷的1%，槍傷引起的貫通傷是最常見的原因。兒童在急驟減速時脊柱過伸可導(dǎo)致輸尿管鈍性損傷，通常見于機(jī)動車車禍。總的來說，醫(yī)源性損傷是輸尿管損傷最常見的原因，由輸尿管鏡，腹部子宮切除術(shù)或低位結(jié)腸切除時引起。輸尿管損傷的并發(fā)癥包括感染，瘺及狹窄。早期診斷和小心的輸尿管重建非常[詳細(xì)]

2009/4/12 4:26:02

224-13 HIV相關(guān)腎病

這種FSGS變型通常發(fā)生于HIV陽性用海洛因的黑人，白人中少見。光鏡顯示毛細(xì)血管塌陷和小管擴(kuò)張，但無間質(zhì)纖維化和小管萎縮。在內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)小管網(wǎng)狀包涵體可見，與SLE相似。HIV相關(guān)腎病可伴艾滋病癥狀或艾滋病相關(guān)綜合征，常表現(xiàn)為輕度氮質(zhì)血癥和嚴(yán)重蛋白尿，超聲見腎臟體積增大，回聲增強(qiáng)，3～4月內(nèi)快速進(jìn)展至[詳細(xì)]

2009/4/12 4:25:58

224-14 先天性腎病綜合征

彌漫性系膜硬化少見，但在美國較芬蘭型常見。它的遺傳模式不明。病人有嚴(yán)重蛋白尿需行雙側(cè)腎切除，疾病早期應(yīng)開始透析以改善營養(yǎng)缺乏和促進(jìn)生長。此病在腎移植后常會復(fù)發(fā)。芬蘭型腎病綜合征為常染色體隱性遺傳。急驟進(jìn)展性，常在1年內(nèi)需行透析。大多數(shù)病人在1歲內(nèi)死亡，但少部分病人可由營養(yǎng)支持直至腎衰發(fā)生，然后行透析[詳細(xì)]

2009/4/12 4:25:58

224-15 糖尿病腎病

(癥狀和體征參見第13節(jié)糖尿病)流行病學(xué)和發(fā)病機(jī)制糖尿病腎病(DN)在美國是終末期腎衰的最常見原因。在Ⅱ型糖尿病病人中，腎衰流行率保守估計可能在20%～30%。腎衰特別在患Ⅱ型糖尿病的黑人，亞洲人和西班牙人中常見。在終末期腎衰病人中，約20%～30%為Ⅰ型糖尿病，70%～80%為Ⅱ型糖尿病。發(fā)病機(jī)制[詳細(xì)]

2009/4/12 4:25:57

224-16 局灶節(jié)段性腎小球硬化

局灶節(jié)段性腎小球硬化以隱匿性起病的蛋白尿，輕度血尿，高血壓和氮質(zhì)血癥為特征的一種疾病，主要發(fā)生于青春期，但也見于青年和中年人。病因?qū)W和組織學(xué)局灶節(jié)段性腎小球硬化(FSGS)是成年人腎病綜合征中第三個最常見病因(20%～30%)，特別在黑人。FSGS是特發(fā)性的，但也與靜脈用藥有關(guān)，可發(fā)現(xiàn)于20%的非同[詳細(xì)]

2009/4/12 4:25:57

225-1 小管間質(zhì)性疾病

在大多數(shù)腎病變中有小管間質(zhì)異常，而且在一個患者可能存在一種以上小管間質(zhì)炎癥情況(例如糖尿病，尿路感染)。在特定情況下，不同病因引起一種主要以小管間質(zhì)性腎炎為主的綜合征。[詳細(xì)]

2009/4/12 4:25:57

225-2 急性小管間質(zhì)性腎炎

急性小管間質(zhì)性腎炎是一種急性腎衰竭綜合征，主要影響腎小管及間質(zhì)組織。小管間質(zhì)性腎炎病因見表225-1。病因?qū)W最常見的病因是對藥物治療的過敏毒性。與大多數(shù)病例有關(guān)的(表225-2和表226-1)僅是少數(shù)藥物(在80多種相關(guān)藥物中)。藥物相關(guān)性病因的識別很重要，因為嚴(yán)重的腎臟損害經(jīng)�？深A(yù)防或逆轉(zhuǎn)。結(jié)節(jié)病[詳細(xì)]

2009/4/12 4:25:56

225-3 慢性小管間質(zhì)性腎炎

慢性小管間質(zhì)性腎炎是一種慢性腎臟疾病，其整體或局灶的小管間質(zhì)區(qū)病變較小球或血管損害明顯。肉眼觀，腎臟小和萎縮。因為毒素，代謝性疾病和遺傳性疾病導(dǎo)致的慢性小管間質(zhì)性腎炎為對稱性雙側(cè)疾�。黄渌∫驎r腎臟瘢痕可不均等和僅累及一側(cè)腎臟。除了腎盂腎炎或梗阻性尿路病變外，腎盂結(jié)構(gòu)可不受影響。然而，許多疾病(如鎮(zhèn)[詳細(xì)]

2009/4/12 4:25:56

225-4 藥物誘導(dǎo)的小管間質(zhì)性腎炎

鎮(zhèn)痛藥性腎病在女性中多見(發(fā)病率高峰在50～55歲)。在美國，約3%～5%由慢性小管間質(zhì)性腎炎導(dǎo)致的終末期腎臟疾病病例與此有關(guān)�？赡艿牟∫蚴橇�(xí)慣性服用復(fù)方鎮(zhèn)痛劑(如對乙酰氨基酚和阿司匹林)，或許對乙酰氨基酚通過在髓質(zhì)內(nèi)氧化生成自由基損害抗氧化反應(yīng)。癥狀通常僅在鎮(zhèn)痛劑累積服用量至2kg～3kg時發(fā)生。[詳細(xì)]

2009/4/12 4:25:56

225-5 代謝性和中毒性小管間質(zhì)性腎炎

急性尿酸鹽腎病以小管內(nèi)尿酸鹽沉積導(dǎo)致的少尿或無尿性腎衰為特征。常繼發(fā)于淋巴瘤，白血病或骨髓增生性疾病(如真性紅細(xì)胞增多癥)尿酸鹽過度產(chǎn)生和排泄時，特別是在化療或放療后誘導(dǎo)的迅速細(xì)胞溶解。當(dāng)上述任何情況發(fā)生急性腎衰伴明顯高尿酸血癥(＞15mg/dl)時應(yīng)懷疑此診斷。尿路癥狀常缺乏，尿液分析可正�；虺霈F(xiàn)[詳細(xì)]

2009/4/12 4:25:56

226 中毒性腎病

中毒性腎病是由于攝食，注射，吸入或吸收藥物，化學(xué)性或生物性物質(zhì)而引起的任何腎臟功能性或形態(tài)學(xué)改變。病因?qū)W大多數(shù)引起腎毒性的臨床重要藥物和化學(xué)物質(zhì)(表226-1)對于細(xì)胞有直接毒性。其他物質(zhì)可通過間接機(jī)制產(chǎn)生腎臟損害(表226-2)，對這些物質(zhì)的生化知識了解得還不很清楚。一些抗生素對于腎單位不同部分的[詳細(xì)]

2009/4/12 4:25:55


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