四、支氣管擴張

　　支氣管擴張（bronchiectasis)是指支氣管的持久性擴張，多發(fā)生于肺段以下Ⅲ～Ⅳ級小支氣管。病程多呈慢性經過，患者出現慢性咳嗽、咳大量膿痰或反復咯血等癥狀，支氣碘油造影是臨床確診支氣管擴張的重要檢查方法。

　　病因和發(fā)病機制

　　支氣管擴張的發(fā)病基礎多為支氣管壁的炎性損傷和支氣管阻塞。炎癥造成阻塞，阻塞又導致感染，互相影響，管壁的慢性炎癥破壞了管壁的平滑肌、彈力纖維，甚至軟骨，從而削弱了支氣管管壁的支撐結構。當吸氣和咳嗽時管內壓增高并在胸腔負壓的牽引下引起支氣管擴張，而呼氣時卻又因管壁彈性削弱而不能充分回縮，久之，則逐漸形成支氣管的持久性擴張。此外，支氣管擴張患者血漿免疫球蛋白、類風濕因子及免疫復合物水平升高，肺組織內支氣管相關淋巴組織顯著增生，免疫組化檢測證明，其中T細胞和B細胞均明顯增多，表明在支氣管擴張時局部體液免疫和細胞免疫應答增強，呈現超免疫狀態(tài)。而且，在支氣管上皮及增生的淋巴組織中，表達降鈣素和5-羥色胺的神經內分泌細胞也顯著增多。提示支氣管擴張發(fā)病機制中有神經內分泌和免疫系統(tǒng)參與。少數先天性支氣管擴張病例是因支氣管壁發(fā)育障礙使管壁薄弱所致，部分病例還可伴有肺發(fā)育不全、胰腺囊性纖維化或其他畸形。Kartagener綜合征就是支氣管擴張、鼻竇炎和內臟轉位三者并存，患者因粘液纖毛排送系統(tǒng)缺陷，易發(fā)生呼吸道感染而促進支氣管擴張發(fā)生。

　　病理變化

　　肉眼觀支氣管擴張多發(fā)生于一個肺段，也可在雙側多個肺段發(fā)生。病變支氣管可呈圓柱狀或囊狀擴張。擴張支氣管、細支氣管可連續(xù)延伸至胸膜下（圖9-8)，亦可呈節(jié)段性擴張。擴張支氣管的數目多少不等，圓柱狀和囊狀擴張可同時并存，甚而使肺呈蜂窩狀。擴張的管腔內常潴有黃綠色濃性或血性滲出物。有的管壁可見因粘膜肥厚而形成的縱行皺襞。周圍肺組織常發(fā)生程度不等的肺萎陷、纖維化和肺氣腫。先天性支氣管擴張常呈多囊狀。

　　鏡下支氣管壁呈慢性炎癥改變并有不同程度的組織破壞，或僅見不完整的平滑肌、彈力纖維或軟骨片，甚或完全消失。支氣管粘膜常有鱗狀上皮化生（圖9-9)。有些區(qū)域支氣管周圍新生的小氣道上皮增生。支氣管周圍的淋巴組織明顯增生。支氣管周圍的纖維組織也增生，逐漸發(fā)生纖維化、瘢痕化。

圖9-8 支氣管擴張癥

肺切面，可見多數支氣管顯著擴張

圖9-9 支氣管擴張癥

支氣管管壁呈現慢性炎癥變化，粘膜上皮伴鱗狀上皮化生

　　合并癥

　　支氣管擴張常因伴發(fā)化膿性感染而并發(fā)肺膿腫、膿胸、膿氣胸。若經血道播散可引起腦膜炎、腦膿腫等。當肺廣泛纖維化累及肺毛細血管床或形成支氣管動脈與肺動脈分支吻合時，則可導致肺動脈高壓，引起肺心病。此外，在支氣管鱗狀上皮化生基礎上可發(fā)生鱗狀細胞癌。

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