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惡性淋巴瘤(何杰金病,HD,非何杰金淋巴瘤,NHL)
作者:佚名  文章來源:醫(yī)學全在線  點擊數  更新時間:2007/8/26 2:12:21  文章錄入:凌林  責任編輯:凌云

 

  組織類型

  根據腫瘤組織內腫瘤細胞成分與非腫瘤細胞成分的不同比例,可將何杰金病分為4種組織類型。

  1.淋巴細胞為主型(lymphocyte predominance type)淋巴結內有大量淋巴細胞和數量不等的組織細胞,呈彌漫性浸潤或形成結節(jié)狀。嗜酸性粒細胞、中性粒細胞和漿細胞數量很少,沒有壞死或纖維組織增生。其間可見典型的R-S細胞,但數量很少,可見較多數有多個小核仁的變異型R-S細胞。此型HD一般只累及一個或一組淋巴結。病人一般無明顯癥狀,預后良好。

  2.混合細胞型(mixed cellularity type)此型是何杰金病中最多見的類型。病變和預后都介于淋巴細胞為主型和淋巴細胞消減型之間,由多種細胞成分混合而成。淋巴結結構消失,內有多數嗜酸性粒細胞、漿細胞、組織細胞、淋巴細胞和少量中性粒細胞浸潤。其間常有多數典型的R-S細胞,部分可有小壞死灶和少量纖維組織增生,一般不形成膠原纖維束。

  3.淋巴細胞消減型(lymphocyte depletion type)本型的特點為淋巴細胞數量減少而R-S細胞或其變異型多形性細胞相對較多。這種類型有兩種不同的形態(tài):①彌漫性纖維化,淋巴結內細胞少,主要由排列不規(guī)則的纖維組織和纖細的蛋白樣物質替代。其間有少數R-S細胞、組織細胞和淋巴細胞,并常有壞死灶;②網織型或肉瘤型,細胞豐富,由多數高度未分化的多形性細胞組成。其間可見少數典型的R-S細胞。瘤組織內常有壞死灶。淋巴細胞消減型何杰金病多發(fā)生于年長者,進展快,是本病各型中預后最差的。

  4.結節(jié)硬化型(nodular sclerosis type)此型特點為淋巴結瘤組織內有陷窩細胞和增生的纖維組織條索。淋巴結內纖維組織增生,由增厚的包膜向內伸展,形成粗細不等的膠原纖維條索,將淋巴結分隔成許多大小不等的結節(jié)。其中有多數陷窩細胞和多少不等的典型的R-S細胞。此外,還可見較多淋巴細胞、組織細胞、嗜酸性粒細胞、漿細胞和中性粒細胞浸潤,部分可有壞死。

  本型為一特殊類型,多見于青年婦女,是何杰金病中唯一多見于女性的類型。多發(fā)生于頸部,鎖骨上和縱隔淋巴結,預后好。

  上述組織類型在疾病過程中可以轉化。淋巴細胞為主型可轉變?yōu)榛旌霞毎突蛄馨图毎麥p型。混合細胞型可轉變?yōu)榱馨图毎麥p型。結節(jié)硬化型一般不轉變?yōu)槠渌愋汀?/P>

  何杰金病的組織類型與預后有密切關系,一般以淋巴細胞為主型預后最好,其次為結節(jié)硬化型和混合細胞型,淋巴細胞消減型預后最差。

  何杰金病的分期

  何杰金病擴散時多由近及遠。根據病變范圍可分為四期。

  Ⅰ期:病變限于一個淋巴結或限于一個淋巴結外器官。

 、蚱冢翰∽兙窒抻陔醯囊粋。單獨累及2個以上的淋巴結區(qū)或同時直接蔓延至相鄰的淋巴結外器官或組織。

 、笃冢弘鮾蓚攘馨徒Y都受累,可累及脾、并直接蔓延到鄰近的淋巴結外器官。

 、羝冢耗[瘤擴散至淋巴結外。累及一個或多個淋巴結外器官或組織。

  何杰金病的病變范圍與預后有密切關系,病變范圍越廣,預后越差。臨床上常根據病變范圍決定治療方案。

  臨床病理聯(lián)系

  本病的主要表現(xiàn)為無痛性淋巴結腫大。早期多無明顯癥狀,較晚期病變擴散,患者常有發(fā)熱、盜汗、體重減輕、乏力、皮膚騷癢、貧血等全身癥狀,并常有免疫功能(主要是T細胞免疫功能)低下,容易并發(fā)感染,如皰疹病毒和隱球菌感染等。感染和腫瘤廣泛擴散是招致何杰金病患者死亡的重要原因。

  近年來由于診斷和治療方法的改進,本病的預后顯著改善。但是長期使用化療和放射治療的患者發(fā)生急性白血病和非何杰金淋巴瘤者增多。

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